急性好酸球性白血病
急性好酸球性白血病
専門血液学、腫瘍学

急性好酸球性白血病（AEL）は、急性骨髄性白血病のまれなサブタイプであり、血液および骨髄中の50～80%が好酸球性細胞です。新規に発生する場合もあれば、慢性型の好酸球増多症候群の患者に発症する場合もあります。急性好酸球性白血病の患者は、好酸球性心筋炎および好酸球性心内膜線維症により、気管支痙攣、急性冠症候群および／または心不全の症状を呈する傾向があります。[ 1 ] [ 2 ]肝腫大および脾腫大は、AMLの他の亜型よりも多く見られます。

診断

特異的な組織化学反応であるシアン化物耐性ペルオキシダーゼにより、好酸球分化を伴う白血病性芽球細胞の識別が可能になり、血液または骨髄中に識別可能な好酸球がほとんどない AML の一部の症例で急性好酸芽球性白血病の診断が可能になります。

治療と予後

芽球とともに未熟な前駆細胞の増加を伴う好酸球増多がある場合、芽球の系統を特定する必要があります。古いFAB分類によれば、ほとんどの場合、芽球の系統は骨髄性であり、FAB分類のM4EOに分類される可能性があります。[ 3 ]この疾患は急性骨髄性白血病と同様の治療が必要です。しかし、より稀に、好酸球性白血病にはt(5;14) (IL3;IGH)遺伝子を持つリンパ芽球が基礎にある場合があります。[ 4 ]この遺伝子融合により、好酸球性サイトカインが免疫グロブリン重鎖(IgH)遺伝子座の制御下に入ります。この疾患はALLと同様に治療が必要です。全体的な予後は好酸球増多ではなく、基礎にある系統と遺伝子異常に依存します。

参考文献

  1. ^セゲラ PE、イリアルト X、アカール P、モントードン M、ルドー R、タンボ JB (2015)。「好酸球性心疾患：分子的、臨床的および画像的側面」。心血管疾患のアーカイブ。108 (4): 258–68 .土井: 10.1016/j.acvd.2015.01.006。PMID  25858537。
  2. ^ Rose NR (2016). 「ウイルス性心筋炎」 . Current Opinion in Rheumatology . 28 (4 ) : 383–9 . doi : 10.1097/BOR.0000000000000303 . PMC 4948180. PMID 27166925 .  
  3. ^ 「急性骨髄性白血病（AML）のサブタイプと予後因子」 www.cancer.org . 2022年2月3日閲覧。
  4. ^フルニエ、ベンジャミン;バルドゥッチ、エステル。デュプロエス、ニコラス。クラピエ、エマニュエル。クッキーニ、ウェンディ。アルフィーユ、クロエ。ケイ・ユード、オーレリー。デラベス、エリック。ボットリエ＝レマラッツ・コロン、エロディ。ネブラル、カリン。クレティアン、マリー＝ロレーヌ（2019）。「t(5;14)(q31;q32) を伴う B-ALL; IGH-IL3 再構成と好酸球増加症: 特異な IGH-再構成 B-ALL の包括的分析」。腫瘍学のフロンティア。9 : 1374.土井: 10.3389/fonc.2019.01374。ISSN 2234-943X。PMC 6914849 . PMID 31921638 .   
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