| HR症候群 | |
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| その他の名前 | 急性間質性肺炎またはハマン・リッチ症候群 |
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| 急性間質性肺炎の組織学的相関であるびまん性肺胞損傷の顕微鏡写真。H &E染色。 | |
| 専門 | 呼吸器科 |
急性間質性肺炎（急性間質性肺炎とも呼ばれる）は、通常は健康な人に発症する、まれで重篤な肺疾患です。原因も治療法も分かっていません。
急性間質性肺炎は、間質性肺疾患と急性呼吸窮迫症候群（ARDS）の両方に分類されることが多い。まれな症例として、ARDSが既知の誘因なく急性に発症し、急速に進行する臨床経過をたどる場合、「急性間質性肺炎」という用語が用いられる。[1] ARDSは、特発性肺線維症などの慢性型間質性肺炎とは区別される。[2]
症状と徴候
急性間質性肺炎の最も一般的な症状は、粘液性の痰を伴う湿性咳嗽、発熱、呼吸困難です。これらの症状は、医師の診察を受けるまでに1～2週間かけて現れることがよくあります。体液が溜まると、「溺れている」ような感覚を覚えます。呼吸困難は急速に進行し、呼吸困難（呼吸不全）に陥る可能性があります。[要出典]
急性間質性肺炎は典型的には急速に進行し、咳、発熱、呼吸困難などの初期症状が現れてから数日から数週間で入院と人工呼吸器が必要になることがよくあります。[要出典]病気の発症前に発生する可能性のあるその他の症状には、筋肉痛、疲労、悪寒などがあります。[3]また、この病気の患者の肺の音を聞くと、頻呼吸とパチパチという雑音がよく聞こえます。
診断
初期症状から呼吸不全への急速な進行が重要な特徴です。診断には、ARDS を示す X 線検査が必要です (両肺の小さな空気の袋 (肺胞) 内の液体)。さらに、診断には肺の生検で器質化びまん性肺胞損傷が示される必要があります。この種類の肺胞損傷は、非集中的かつ非局所的な肺胞損傷、炎症細胞浸潤を伴う顕著な肺胞中隔浮腫、線維芽細胞増殖、時折見られる硝子膜、および肺胞壁の肥厚に起因する可能性があります。中隔は、非定型の過形成 II 型肺胞上皮細胞で覆われているため、気腔の虚脱を引き起こします。その他の診断検査は、他の同様の病状を除外するのに役立ちますが、病歴、X 線検査、および生検が不可欠です。これらのその他の検査には、基本的な血液検査、血液培養、および気管支肺胞洗浄が含まれます。[要引用]
臨床像は ARDS と類似していますが、AIP は原因が不明であるという点で ARDS とは異なります。
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肺活量の著しい減少を示す急性間質性肺炎
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処理
治療は主に支持療法です。集中治療室での管理が必要であり、人工呼吸器が必要となることも少なくありません。コルチコステロイド療法は一般的に試みられますが、その有用性は確立されていません。肺移植は、急性間質性肺炎を含む進行期または末期の間質性肺疾患の特定の患者において生存率と生活の質を改善することが示されており、移植後生存期間の中央値は約5年と報告されています。[4]
予後
急性間質性肺炎の患者の60％は、発症後6ヶ月以内に死亡します。[5]生存期間の中央値は1+1 ⁄ 2ヶ月です。しかし、初期の経過から回復した人の多くは、再発を経験したり、慢性進行性間質性肺疾患を発症したりします。一部の研究では、急性間質性肺炎の生存者において肺機能が部分的または（非常にまれですが）完全に回復した例が観察されていますが、生存者の大多数は進行性の肺合併症に苦しみ続けることになります。 [6]
疫学
急性間質性肺炎は40歳以上の人に最も多く発症します。男女比はほぼ同程度です。既知の危険因子はなく、特に喫煙はリスク増加と関連していません。[要出典]
歴史
急性間質性肺炎は1935年にルイス・ハマンとアーノルド・リッチによって初めて報告され、ハマン・リッチ症候群と名付けられました。[7]
参考文献
- ^ ロビンの病気の病理学的基礎。
- ^ Hamman L.; Rich AR (1944). 「肺の急性びまん性間質線維症」. Bull. Johns Hopkins Hosp . 74 : 177–212 .
- ^ Lee, Joyce (2025). 「急性間質性肺炎（AIP）」.メルクマニュアル プロフェッショナル版.
- ^ Leong, Swee; Bos Saskia; Lordan James; Nair Arun; Fisher Andrew; Meachery Gerard (2023). 「間質性肺疾患に対する肺移植：30年にわたる進化」. BMJ . 10 (1): 1– 10. doi :10.1136/bmjresp-2022-001387.
- ^ Bouros, D; Nicholson AC; Polychronopoulos V; du Bois RM (2000). 「急性間質性肺炎」 . Eur. Respir. J. 15 ( 2): 412–8 . doi :10.1034/j.1399-3003.2000.15b31.x. PMID 10706513.
- ^ Mrad, Ali; Najia Huda (2025). 「急性間質性肺炎」.トレジャー・アイランド (FL): StatPearls Publishing .
- ^ Hamman, L; Rich AR (1935). 「肺の急性びまん性間質線維症」.米国臨床気候学会誌. 51.欧州呼吸器学会誌: 154–163 . PMC 2242096. PMID 21407504 .
外部リンク
- synd/3010はWhonamedit?にあります
- 00181コーラス
