副耳
病状
副耳
専門皮膚科

副耳介は先天異常であり、典型的には皮膚色の結節として見られ、最も頻繁には耳の前部に現れます。[1] [2]

兆候と症状

首の側面に発達した副耳介

一般的な症状としては、皮膚に覆われた結節、丘疹、または皮膚表面の結節が、通常は耳介のすぐ前方に現れます。[2]ただし、耳介周囲組織内のどこにでも発生する可能性があります。[2]両側性の症状がみられることもあります。[2]

遺伝学

11人の罹患家族を対象とした研究では、副耳介は常染色体 優性遺伝であることが示された。[3]

診断

副耳介の顕微鏡写真の中間倍率。

病変は、無柄性または有茎性の結節または丘疹として現れる。軟らかい場合もあれば、軟骨構造を有する場合もある。組織学的検査では、正常な外耳介の再現である。皮膚、軟骨構造、そして軟骨が存在する（ただし、軟骨はこの疾患のすべての亜型で見られるわけではない）。[4] [5]一部の研究者は、耳珠は第一鰓弓から派生した唯一の丘であると考えている。これは、真の副耳介症例が、第二鰓弓の一部であった丘の真の複製を表していることを明確に示唆している。[6]第二耳は、前方に折り畳まれ、後頬に横たわった鏡像のように見える。[要出典]

鑑別診断

これらの構造は扁平上皮乳頭腫や良性奇形腫とは明らかに異なります。[要出典]

分類

発達の構成要素や程度は様々で、耳標、耳介前付属器、耳介前付属器、耳珠、過剰耳、多耳症など多岐にわたる。[ 7]これは第一鰓弓または第二鰓弓の比較的一般的な先天異常である。口蓋裂、口唇裂、下顎低形成などの他の異常が併存することもある。ゴールデンハー症候群（眼耳脊椎症候群）[8]およびウィルダーヴァンク症候群[9]との関連が知られている。[10 ] [11]また、先天性頸部軟骨遺残との関連もある可能性がある。[要出典]

管理

単純な外科的切除で治癒する。[12]推奨される治療法は、耳介外組織から皮膚を剥離し、突出した軟骨の残存部分を切除することである。[13]ほとんどの場合、正常な外観が得られる。真の副耳の場合、再建術は成功し、耳介付属器を有する場合も同様である。[14] [15]

疫学

これらの病変は通常新生児期に現れますが、美容上の理由から成人期まで臨床的に注目されない場合もあります。性別による偏りはありません。出生児1000人あたり約3～6人の割合で発生します。[16]

参考文献

  1. ^ Hwang, Jungil; Cho, Jaeyoung; Burm, Jin Sik (2018年9月). 「耳介副耳：位置、突出パターン、体型による分類」. Archives of Plastic Surgery . 45 (5): 411– 417. doi :10.5999/aps.2018.00430. PMC 6177632.  PMID 30282411  .
  2. ^ abcd Cardesa, Antonio (2016). 「8. 耳と側頭骨」. Franchi, Alessandro; Slootweg, Pieter J.; Gale, Nina; Ann, Sandison (eds.).頭頸部の病理学. Springer. p. 397. ISBN 978-3-662-49670-1。
  3. ^ Yang, Y; et al. (2006). 「常染色体優性副耳介異常の遺伝子座は14q11.2–q12にマッピングされる」. Human Genetics . 120 (1): 144– 147. doi :10.1007/s00439-006-0206-1. PMID  16775710. S2CID  1196716.
  4. ^ Jansen, T.; Romiti, R.; Altmeyer, P. (2000). 「耳介副耳：2症例報告と文献レビュー」.小児皮膚科. 17 (5): 391– 394. doi :10.1046/j.1525-1470.2000.017005391.x. PMID  11085670. S2CID  19325370.
  5. ^ Brownstein, MH; Wanger, N.; Helwig, EB (1971). 「副耳下腺炎」.皮膚科学アーカイブ. 104 (6): 625– 631. doi :10.1001/archderm.1971.04000240049006. PMID  5131708.
  6. ^ スティーブンソン, ロジャー E.; ホール, ジュディス G. (2005). 『ヒトの奇形と関連異常』（第2版）.オックスフォード大学出版局. pp.  339– 340. ISBN 978-0199748082。
  7. ^ Lam, J.; Dohil, M. (2007). 「多発性副耳下腺腫脹および片側顔面微小耳介症」.小児皮膚科. 24 (6): 657– 658. doi :10.1111/j.1525-1470.2007.00560.x. PMID  18035991. S2CID  19272462.
  8. ^ Konaş, E.; Canter, HI; Mavili, ME (2006). 「非典型的関連異常を伴うゴールデンハール症候群：その範囲は依然として拡大しているのか？」Journal of Craniofacial Surgery . 17 (4): 669– 672. doi :10.1097/00001665-200607000-00011. PMID  16877912.
  9. ^ タディーニ、G.カンビアギ、S.スカラベリ、G.ブルザスコ、A.ビーゴ、P. (1993)。 「孤立性副トラギの家族性発生」。小児皮膚科。10 (1): 26–28 .土井:10.1111/j.1525-1470.1993.tb00006.x。PMID  8493161。S2CID 20872067  。
  10. ^ Gao, JZ; Chen, YM; Gao, YP (1990). 「副耳介異常の調査．7症例の家系図分析」耳鼻咽喉科・頭頸部外科アーカイブ. 116 (10): 1194– 1196. doi :10.1001/archotol.1990.01870100088019. PMID  2206506.
  11. ^ Resnick, KI; Soltani, K.; Bernstein, JE; Fathizadeh, A. (1981). 「第一鰓弓を巻き込む副耳下腺炎および関連症候群」. The Journal of Dermatologic Surgery and Oncology . 7 (1): 39– 41. doi :10.1111/j.1524-4725.1981.tb00591.x. PMID  7204730.
  12. ^ Pan, B.; Qie, S.; Zhao, Y.; Tang, X.; Lin, L.; Yang, Q.; Zhuang, H.; Jiang, H. (2010). 「多耳症の外科的治療」. Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery . 63 (8): 1283– 1288. doi :10.1016/j.bjps.2009.06.037. PMID  19617017.
  13. ^ Scott-Brown の耳鼻咽喉科(第 7 版)。ホッダー・アーノルド。 2016年6月15日。 p. 969.ISBN​ 978-0-340-808-931。
  14. ^ Ku, PK; Tong, MC; Yue, V (1998). 「多耳症：稀な外耳異常」. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology . 46 ( 1– 2): 117– 20. doi :10.1016/S0165-5876(98)00152-9. PMID  10190712.
  15. ^ Bendor-Samuel, RL; Tung, TC; Chen, YR (1995). 「ポリオティア」. Annals of Plastic Surgery . 34 (6): 650–2 . doi :10.1097/00000637-199506000-00015. PMID  7661545. S2CID  220587660.
  16. ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。 p. 894.ISBN​ 978-1-4160-2999-1。

さらに読む

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