アルテミス複合体は、T細胞受容体と免疫グロブリンの多様性を生み出す体細胞組換え過程であるV(D)J組換えにおいて機能するタンパク質複合体です。アルテミス複合体の変異は、放射線などのDNA二本鎖切断誘発因子に対する過敏症を引き起こします。そのため、アルテミス複合体に変異を持つ人は、放射線感受性重症複合免疫不全症（RS-SCID）を発症する可能性があります。
機構
Artemisタンパク質は一本鎖特異的な5'から3'へのエキソヌクレアーゼ活性を持っていますが、469 kDa DNA依存性タンパク質キナーゼ（DNA-PK cs）と複合体を形成してヘアピンや5'および3'オーバーハングに対するエンドヌクレアーゼ活性を獲得することもできます。DNA-PK csはArtemisをリン酸化してこの新しい機能を付与します。[1]
V(D)J組換えの際、RAG複合体（RAG-1およびRAG-2とHMG1またはHMG2の複合体で構成）は2つの組換えシグナル配列（RSS）に結合し、複合体は互いに会合して鎖を一緒にし、2つのRSS間のすべてのDNAを含むループを作成します。次にこのDNAの一部が削除され、RAG複合体はヘプタマーの5'末端に正確に切断を誘発します。これにより3' OH基が生成され、これが反平行鎖へのエステル交換攻撃で求核剤として働き、DNAヘアピン（RAG複合体二量体は2つの鎖に結合するため、ヘアピンは2つ）が生成されます。リンパ系細胞では、組換えは12-RSSと23-RSSの間でのみ起こり得ます。これは12/23ルールとして知られています。
DNAの4つの末端（2つのヘアピン状のコーディング末端と2つのシグナル末端）は、切断後複合体内でRAG複合体によって保持される。Artemis:DNA-PK cs複合体は、 KuおよびDNAリガーゼIV/XRCC4二量体とともに、シグナル末端を「シグナルジョイント」として閉じることができる。また、コーディング末端のヘアピンを開くが、このプロセスはRAG複合体によって媒介されると考えられている（RAG複合体は単独でも自由ヘアピンを開くことができるが、これはマンガン含有緩衝液中でのみ観察され、マグネシウム含有緩衝液中では観察されない）。ヌクレオチドは、末端デオキシヌクレオチド転移酵素（TdT）によって開鎖末端に付加される。これは、相補的な配列が形成されるまで続き、その時点で反対の鎖が対合する。次に、エキソヌクレアーゼが不対ヌクレオチドを除去し、リガーゼがギャップを埋める。これにより、結合した各セグメント間に、2 残基の回文配列に挟まれた、不特定数のヌクレオチド付加を含む接合部が作成されます。[引用が必要]
その他の用途
Artemis:DNA-PK cs は、非相同 DNA 末端結合における 5' 末端と 3' 末端の処理にも使用されます。
参考文献
