後天性特発性全身性無汗症
病状
後天性特発性全身性無汗症
その他の名前AIGA
専門皮膚科 

後天性特発性全身無汗症（AIGA ）は、他の自律神経機能障害や神経機能障害を伴わずに、全身の発汗が欠如していることが特徴です。 [1]その他の症状には、顔面紅潮、頭痛、見当識障害、倦怠感、高体温、脱力感、動悸などがあります。

後天性特発性全身性無汗症の診断は、他の無汗症の原因を除外し、臨床基準を満たすことによって行われます。後天性特発性全身性無汗症は、特発性純粋発汗腺不全症（IPSF）、汗腺不全症（SGF）、発汗神経障害の3つのサブグループに分類され、それぞれのサブグループは異なる病因を示します。[2] [3] [4]

治療にはコルチコステロイド療法が含まれます。後天性特発性全身性無汗症はまれと考えられていますが、正確な有病率は不明です。女性よりも男性に多く見られ、通常は20代から30代に発症します。

兆候と症状

AIGA患者は、高温、高湿度、または身体活動などの熱刺激にさらされると、適切に発汗することができません。典型的には、無汗症と低汗症が体幹全体に対称的に分布します。手のひら、足の裏、腋窩に発症することはまれですが、顔面や四肢にも発症することがあります。[5]

これらの患者は発汗ができず、発汗は体温調節に不可欠です。その結果、身体活動中や高温環境下では熱が蓄積します。このような患者は、顔面紅潮、頭痛、見当識障害、倦怠感、高体温、脱力感、動悸など、様々な症状を呈することがあります。一部の患者は熱中症を発症することもあります。さらに、コリン性蕁麻疹によるチクチクする痛みや発疹もよく見られます。これらの症状は慢性化することが多いですが、自然に治癒することもあります。[6]

原因

後天性特発性全身性無汗症には、様々な病因が考えられます。理論的には、発汗に関与するコリン作動性交感神経線維の機能不全または変性（発汗神経障害）、アセチルコリン受容体および／またはコリン作動性シグナルの機能不全（特発性純粋発汗不全症もこの範疇に含まれる可能性があります）、そして発汗器官の明らかな形態変化を伴う汗腺の一次性機能不全などが考えられます。[5]

診断

後天性特発性全身性無汗症を診断するためには、ファブリー病、低発汗性／無汗性外胚葉異形成症、先天性無痛無汗症などの先天性疾患を除外する必要があります。また、神経疾患、代謝性疾患、シェーグレン症候群、薬剤性発汗異常などに関連する二次性発汗障害も除外する必要があります。[5]

後天性特発性全身性無汗症の診断基準は以下の通りである[6]。

  1. 特発性無汗症または低汗症の病変は非分節性脊椎パターンで広く分布しているにもかかわらず、追加の神経学的または自律神経症状は認められない。 [6]
  2. 体の少なくとも25%は無汗症または低汗症の領域に罹患しています。これらは、体温調節性発汗試験（ヨウ素デンプン反応を利用するマイナー法に基づく）やその他の検査で黒くならない領域、あるいはサーモグラフィーで高体温が認められる領域として特徴付けられます。[6]

基準AとBが満たされた場合、後天性特発性全身性無汗症と診断されます。[6]

後天性特発性全身性無汗症の診断には、定量的発汗軸索反射検査と微小神経記録法が用いられる。しかし、これらの改良された方法は主に研究目的で用いられており、一般には利用できない。 [7] 皮膚生検は、後天性特発性全身性無汗症のサブグループの同定において重要な役割を果たす可能性がある。[1]

処理

後天性特発性全身性無汗症の初期段階では、コルチコステロイド療法が適応となります。コルチコステロイドは、治療開始が遅れた患者や汗腺組織の劣化が進行している患者には悪影響を及ぼすと言われています。[6]さらに、抗ヒスタミン薬、シクロスポリン、ガバペンチンが後天性特発性全身性無汗症の治療に使用されています。[8]

疫学

後天性特発性全身性無汗症に関する疫学データは現時点では公表されていないため、その有病率や罹患率は不明である。2016年時点で報告された症例数は約100例に過ぎないことから、後天性特発性全身性無汗症は極めて稀であると考えられる。[6]

後天性特発性全身性無汗症の既知の症例のほとんどは日本で記録されています。そのため、地域や人種によって有病率が異なるかどうかは不明です。記録された症例の80%以上が男性であることから、後天性特発性全身性無汗症は男性集団で顕著に多く見られます。後天性特発性全身性無汗症は、平均発症年齢が20代から40代の間であるにもかかわらず、乳児期から70代まで、あらゆる年齢で発症する可能性があります。[6]

参照

参考文献

  1. ^ ab Chen, YC; Wu, CS; Chen, GS; Khor, GT; Chen, CH; Huang, P. (2008). 「後天性特発性全身性無汗症のサブグループの同定」. The Neurologist . 14 (5): 318– 320. doi :10.1097/NRL.0b013e318173e818. PMID  18784603.
  2. ^ 中里 雄一; 田村 暢; 大熊 明; 吉丸 健; 島津 健 (2004). 「特発性純粋発汗不全症：コリン作動性伝達障害による無汗症」.神経学. 63 (8): 1476– 1480. doi :10.1212/01.wnl.0000142036.54112.57. PMID  15505168.
  3. ^ Donadio, V.; Montagna, P.; Nolano, M.; Cortelli, P.; Misciali, C.; Pierangeli, G.; Provitera, V.; Casano, A.; Baruzzi, A.; Liguori, R. (2005). 「全身性無汗症：マイクロニューログラフィーと皮膚生検による病変部位の差異」Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry . 76 (4): 588– 591. doi :10.1136/jnnp.2004.039263. PMC 1739609. PMID 15774454  . 
  4. ^ 宮添 誠; 松尾 秀; 大西 明; 田島 文; 藤下 俊一; 一ノ瀬 健; 渋谷 暢 (1998). 「孤立性発汗神経障害を伴う後天性特発性全身性無汗症」Annals of Neurology . 44 (3): 378– 381. doi :10.1002/ana.410440314. PMID  9749605.
  5. ^ abc 佐藤貴弘 (2016). 「後天性特発性全身性無汗症の臨床分析と治療」Current Problems in Dermatology . Vol. 51. S. Karger AG. pp.  75– 79. doi :10.1159/000446781. ISBN 978-3-318-05904-5. PMID  27584965。
  6. ^ abcdefgh 宗次、太吉;藤本智子；大島雄一郎；佐野健二；室田 裕之佐藤貴弘;岩瀬 聡朝比奈正人中里良彦横関、広尾 (2017) 「日本における後天性特発性全身性無汗症の診断と治療に関するガイドライン改訂版」皮膚科学ジャーナル。44 (4): 394–400。土井:10.1111/1346-8138.13649。ISSN  0385-2407。PMID  27774633。
  7. ^ Hilz, MJ; Dütsch, M. (2006). 「自律神経機能の定量的研究」. Muscle & Nerve . 33 (1): 6– 20. doi : 10.1002/mus.20365 . PMID  15965941.
  8. ^ ガンガダラン、ギートゥー;クリトン、セバスチャン。スレンドラン、ディヴィヤ (2015)。 「後天性特発性全身性無汗症」。インド皮膚科学会雑誌。60（4）。メドノウ: 422.土井: 10.4103/0019-5154.160533。ISSN  0019-5154。PMC 4533576。PMID  26288446。 

さらに読む

  • 影山 玲子; 本田 哲也; 戸倉 芳樹 (2021-08-04). 「後天性特発性全身性無汗症（AIGA）とその合併症：自己免疫疾患としてのAIGAの意義」. International Journal of Molecular Sciences . 22 (16). MDPI AG: 8389. doi : 10.3390/ijms22168389 . ISSN  1422-0067. PMC 8395056.  PMID 34445091  .
  • Tay, Liang Kiat; Chong, Wei-Sheng (2014). 「後天性特発性無汗症：見逃されやすい診断」. Journal of the American Academy of Dermatology . 71 (3). Elsevier BV: 499– 506. doi :10.1016/j.jaad.2014.03.041. ISSN  0190-9622. PMID  24856478.
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