全身性膿疱性乾癬
病状
全身性膿疱性乾癬
専門皮膚科 

汎発性膿疱性乾癬（GPP ）は、様々な形態をとる稀な乾癬の一種です。 [1]最も一般的な乾癬とは異なり、GPPは通常、全身に広がり、プラークではなく膿を含んだ水疱を呈します。GPPはあらゆる年齢で発症する可能性がありますが、幼児ではより稀です。GPPは、過去の乾癬の病歴の有無にかかわらず発症し、周期的に再発することがあります。

兆候と症状

GPPは、体の広範囲に膿疱や局面として現れます。膿疱性乾癬の局所型とは異なり、患者は発熱や全身症状を呈することが多いのが特徴です。[2]

しかし、皮膚科学アーカイブに記載されている最も顕著な症状は、「シート状で、ピンの頭ほどの大きさで、無菌性の角膜下膿疱」です。[3] IPCラウンドテーブルは、これらの膿疱は「拡大する激しい炎症性プラークの縁」または「紅皮症の皮膚内」に発生することが多いと付け加えています。[4]

原因

汎発性膿疱性乾癬のほとんどの症例は、既存または過去に乾癬の病歴がある患者に発症します。[3] [4]しかし、乾癬の病歴がないまま発症するGPPの症例も数多くあります。[4]

サンパウロ大学皮膚科は、これら2つの病態の分類を提案しました。PSO+は乾癬の既往歴のある患者、PSO-は乾癬の既往歴のない患者を表します。また、各グループの患者に共通する因子を特定しました。PSO+グループでは、最も一般的な誘因はコルチコステロイドの離脱です。PSO-グループでは、最も一般的な誘因は感染症です。[5]

多くの場合、この病気は何らかの誘因によって引き起こされます。研究と観察を通じて、これらの誘因の多くは特定されています。以下の表は、Cutis誌に掲載された論文から引用したもので、GPPの発症に影響を与えると観察されているいくつかの要因を示しています。

膿疱性乾癬に影響を与える誘発因子
薬剤：リチウム、アスピリン、サリチル酸塩、メトトレキサート、コルチコステロイド、プロゲステロン、フェニルブタゾン、トラゾドン、ペニシリン、ヒドロキシクロロキン
局所療法による刺激：コールタール、アントラリン
感染症：歯科、上気道
妊娠
太陽放射

出典：「表II」、「膿疱性乾癬」ファーバーとナル、1993年[6]

遺伝的要因

遺伝的要因と環境的誘因は複数あると考えられますが、 IL-36RN、CARD14 、AP1S3遺伝子の変異がGPPを引き起こすことが示されている。[7] [8] [9]

診断

分類

GPPには様々な形態がありますが、それらは互いに排他的ではないことに注意することが重要です。ある形態が別の形態に変化したり、複数の形態が同時に発生したりすることもあります。[2]

フォン・ツンブッシュ急性汎発性膿疱性乾癬

フォン・ツムブッシュ乾癬は、1900年代初頭に初めて汎発性膿疱性乾癬の症例を報告したドイツの皮膚科医、カスパー・フォン・ツムブッシュの息子、レオ・リッター・フォン・ツムブッシュ（1874-1940）にちなんで名付けられました。症例報告1をご覧ください。GPPの全体または一部がフォン・ツムブッシュ乾癬と呼ばれることもありますが、文献ではGPPの特定の形態として区別されることが多いです。[2] [6]

ユージン・M・ファーバー医師らは、Cutis誌に掲載された「膿疱性乾癬」の中で、フォン・ツムブッシュ型乾癬について解説しています。彼らは、そのパターンを「広範囲または全身に広がる灼熱感を伴う発赤の波」と表現しています。患部は「痛みと圧痛を伴う」とされています。角膜下に小さな膿疱が形成され、その大きさは当初直径1～10mmです。これらの膿疱は融合して「黄緑色の膿の湖」を形成することがあります。膿疱は乾燥し、「猩紅熱様の剥離の波が続き、乾燥した膿疱が除去されます」。発症に関しては、フォン・ツムブッシュ型は「以前の乾癬のパターンに併発する」可能性があり、また、定期的に再発する場合としない場合があります。[6]

妊娠性膿痂疹（ヘルペス状膿痂疹）

このタイプのGPPは、対称性があり、集団化した特徴を示す傾向があります。通常は妊娠後期の早い時期に発症し、通常は出産まで持続しますが、まれに出産後も長期間持続することもあります。

2009年、インド皮膚科医・性病科医・ハンセン病専門医協会（IADVL）北東州支部長のデビーカ・ハザリカ医師は、Indian J Dermatol Venereol Leprol誌に「シクロスポリンによる妊娠性膿疱性乾癬の有効治療」と題する論文を発表しました。ハザリカ医師の報告によると、その後の妊娠で再発した症例は最大9例ありました。[10] 症例報告2を参照

1979年、フランク・R・マーフィー医師とルイス・P・ストルマン医師は、プロゲスチンの投与により膿疱性乾癬（GPP）を発症した女性の症例を報告し、プロゲスチンとGPPの関連性を示唆しました。妊娠中のGPPの症例の多くは、一般的にプロゲステロンの産生が増加する妊娠後期後半に発生します。[2]

幼児と少年

GPPは一般的に稀な疾患ですが、小児では特に稀です。2010年、サンパウロ大学皮膚科が『小児皮膚科』誌に論文を発表しました。この論文では、乾癬は小児において比較的よく見られる皮膚疾患であるものの、「膿疱性変異型はまれ」であると述べられています。小児乾癬1,262例のうち、「膿疱性変異型の発生率は0.6%」でした。[5]小児にGPPが発生する場合、通常は生後1年以内に発症します。[11]

Khanらは、10歳以下のGPP患者のうち、通常の乾癬が先行する症例は12%未満であると報告している。これは、成人GPP症例の85%が典型的な乾癬病変に先行するのとは大きく異なる。[3]

前述のサンパウロ大学の論文によると、「小児GPPの発症は一般的に突然で、中毒症状を伴う」とのことです。最初の急性エピソードは通常数日間続きますが、「炎症と膿疱の波が繰り返されることがある」とのことです。感染症や敗血症などの生命を脅かす合併症を予防するために、この疾患を速やかに治療することが重要です。その他の合併症には、「表皮バリアの変性」の結果として生じる「代謝、血行動態、体温調節の障害」などがあります。[5]

症例報告3を参照

環状と環状

このタイプの乾癬は、丸い病変として現れます。最初は個々の部分が盛り上がり、腫れ上がります。丸い病変の縁に膿疱が現れ、輪状になります。その後、膿疱は乾燥し、病変が拡大するにつれて鱗屑状の跡を残します。[6]

症例報告4を参照

治療

治療法は多岐にわたり、多くの薬剤が効果的であることが報告されています。薬剤によっては、患者によっては効果を発揮するものの、効果がないものもあります。以下はGPPの治療に使用される薬剤の一部です。[6] [10] [11] [12] [13]

予後

GPPはまれで重篤な乾癬の一種です。稀に致命的となる場合もあり、患者が集中治療室に搬送されるケースもあります。[14]小児皮膚科誌に掲載された論文では、「GPPのパターンは、急性で、発作性であり、生命を脅かす可能性のある乾癬の一種である」と述べられています。[5] GPPには万能薬がないため、死亡率は高くなります。1971年のライアンとベイカーの研究では、GPP患者155人が観察され、そのうち106人が追跡調査を受けました。この106人のうち26人が乾癬または治療が原因で死亡しました。[15]彼らのデータによると、死亡率は25%です。

症例報告

症例報告1

フォン・ツムブッシュは、数年間にわたり典型的な乾癬を患っていた男性患者を観察した。この患者は、その後、鮮やかな[紅斑]と[浮腫]を繰り返し発症し、複数の膿疱が散在するようになった。フォン・ツムブッシュはこの患者を10年間にわたり9回の入院を通して観察した。[3] [13]

症例報告2

ハザリカは、乾癬の家族歴がなく、最初の妊娠は正常だった29歳の女性が、2回目の妊娠28週目にGPPを発症した症例を報告した。ステロイド療法は症状の悪化を引き起こした。シクロスポリン投与により病変は10～14日で消失したが、新たな病変が出現した。患者は妊娠38週目に健康な赤ちゃんを出産した。出産から1ヶ月半後、女性は脚に乾癬性局面を呈して受診した。[10]

症例報告3

11歳の少年は8年間、再発性GPPの病歴がありました。彼は「発熱、倦怠感、痛み」に悩まされていました。アシトレチンによる治療を受け、5週間で症状の改善が見られました。[13]

症例報告4

1991年、尋常性乾癬を患い、日焼けサロンで紫外線治療を受けた男性の症例が報告されました。過度の紫外線照射により部分層熱傷を負った後、環状膿疱性乾癬を発症しました。この症状は21日後に消失しましたが、その後1年間、3～6週間ごとに再発を繰り返しました。[16]

症例報告5

『Journal of Dermatological Treatment』に掲載された症例報告では、アダリムマブの使用が72週間にわたり症状を抑制し、再発を誘発することに成功したことが報告されています。「アダリムマブは…中等度から重度の関節リウマチの治療薬として承認されており…最近では乾癬性関節炎の治療薬としても承認されています。」[12]

参照

参考文献

  1. ^ サーベドラ、アルトゥーロ;ロー、エレン・K。ミカイロフ、アナール（2023）。 「３．乾癬、乾癬様及び粃糠疹様皮膚病」。フィッツパトリックのカラー アトラスと臨床皮膚学の概要(第 9 版)。ニューヨーク：マグロウヒル・プロフェッショナル。ページ 52–73。ISBN​​ 978-1-264-27801-5。
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