| フライ症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | 耳介側頭症候群、バイラージェ症候群、デュピュイ症候群、フレイ・バイラージェ症候群 |
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| フレイ症候群に伴う発赤 | |
| 専門 | 神経学 |
| 症状 | 唾液分泌時に頬の部分が赤くなり発汗する |
| 原因 | 耳介側頭神経の損傷 |
| 診断方法 | デンプンヨウ素試験 |
| 頻度 | 30～50％（耳下腺摘出術後） |
フレイ症候群（別名バイヤルジェ症候群、デュピュイ症候群、耳介側頭神経症候群、[1]またはフレイ・バイヤルジェ症候群）は、唾液を作る耳下腺またはその付近の損傷、および多くの場合手術による耳介側頭神経の損傷によって生じるまれな神経疾患です。[1] [2]
フレイ症候群の症状は、耳に隣接する頬の領域の発赤と発汗です（局所性多汗症を参照）。これらの症状は、強い唾液分泌を促す特定の食品を食べたり、見たり、夢を見たり、考えたり、話したりした際に現れることがあります。[3]レモンのくし切りを食べた後にその領域に発汗が見られることが診断の手がかりとなる場合があります。[2]
兆候と症状
症状としては、耳介側頭神経の皮膚分布域における紅斑（発赤または紅潮）と発汗が挙げられ、通常は味覚刺激に反応して起こります。同じ部位に痛みが生じることもあり、その性質はしばしば灼熱感です。痛みの発作と発作の間には、しびれやその他の感覚異常（麻酔または知覚異常）が現れることがあります。これは「味覚神経痛」と呼ばれることもあります。
原因
フレイ症候群は、耳下腺またはその近傍の手術の合併症として、あるいは耳下腺を通過する耳介側頭神経の損傷によってしばしば発生します。三叉神経下顎枝（V3）の耳介側頭枝は、副交感神経線維を耳下腺唾液腺へ、交感神経線維を頭皮の汗腺へ運びます。切断や不適切な再生の結果、副交感神経線維が交感神経反応へと経路を切り替え、正常な唾液分泌反応ではなく、「味覚性発汗」、つまり食事の予期発汗を引き起こします。[2]この症候群は、手汗や紅潮を治療するために交感神経幹の一部を切断またはクランプする外科手術である内視鏡的胸部交感神経切除術 を受けた患者によく見られます。その後の神経の再生や発芽により、異常な発汗や唾液分泌が起こります。また、特定の食品の匂いを嗅いだ際に鼻水が出ることもあります。
まれに、フレイ症候群は、手術以外の原因、例えば偶発的な外傷、局所感染、交感神経機能不全、耳下腺内の病的損傷などによって起こることがあります。[4] このようなまれな外傷や局所感染の例として、毛包が陥入し、耳介側頭神経の枝の近くまたはその上に外傷や局所感染を引き起こしている状況が挙げられます。
診断
診断は、臨床徴候と症状、およびマイナーテストとも呼ばれるデンプン・ヨウ素試験に基づいて行われます。顔面の患部にヨウ素を塗り、乾燥させた後、乾燥したコーンスターチを顔に塗布します。汗をかいた状態でヨウ素に触れると、デンプンは青色に変化します。[5]
治療
フレイ症候群の予防[7]または治療[8]を目的とした介入に関するコクランレビューでは、その有効性や安全性を裏付ける証拠はほとんど、あるいは全く見つからず、さらなる臨床試験が必要であると結論付けています。
疫学
この病気はまれですが、正確な発生率は不明です。[9]
この疾患は、耳下腺の外科的切除（耳下腺摘出術）の合併症として最も多く発生します。耳下腺摘出術後にフレイ症候群を発症する人の割合については議論があり、30～50%と推定される報告もあります。追跡調査では、罹患した人の約15%が症状を重症と評価しました。フレイ症候群は男女ともに同数発症します。
歴史
この症候群はŁucja Frey-Gottesmanにちなんで名付けられました。[10] この疾患は1853年にBaillargerによって医学文献に初めて報告されました。ポーランドの神経科医Lucja Frey博士はこの疾患の詳細な評価を行い、1923年に「耳介側頭葉症候群」という用語を造り出しました。[11]
参考文献
- ^ ab 「フレイ症候群」.遺伝性・希少疾患情報センター（GARD） . 米国国立衛生研究所、米国保健福祉省. 2011年. 2013年3月9日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2012年12月17日閲覧。
- ^ abc Prattico F, Perfetti P (2006年7月). 「臨床医学における画像．フレイ症候群」.ニューイングランド医学ジャーナル. 355 (1): 66. doi :10.1056/NEJMicm040462. PMID 16822997.
- ^ 「フレイ症候群の治療：知っておくべきこと」。耳下腺腫瘍手術｜唾液腺手術 ロサンゼルス CA . 2014年3月6日. 2021年2月7日閲覧。
- ^ Kragstrup TW, Christensen J, Fejerskov K, Wenzel A (2011年8月). 「Frey症候群：下顎頭骨折の閉鎖療法における報告の少ない合併症？症例報告と文献レビュー」（PDF） . Journal of Oral and Maxillofacial Surgery . 69 (8): 2211–6 . doi :10.1016/j.joms.2010.12.033. PMID 21496996.
- ^ Choi HG, Kwon SY, Won JY, Yoo SW, Lee MG, Kim SW, Park B (2013年12月). 「Frey症候群の3つの指標の比較：主観的症状、未成年者デンプンヨウ素試験、赤外線サーモグラフィー」. Clinical and Experimental Otorhinolaryngology . 6 (4): 249–53 . doi :10.3342/ceo.2013.6.4.249. PMC 3863675. PMID 24353866 .
- ^ 「オナボツリヌス毒素（注射経路、皮内経路、筋肉内経路）」メイヨークリニック、2011年。 2012年12月18日閲覧。
- ^ Ye L, Cao Y, Yang W, Wu F, Lin J, Li L, Li C (2019年10月). Cochrane ENT Group (編). 「耳下腺摘出術を受ける患者におけるフレイ症候群の予防のための移植片挿入」. The Cochrane Database of Systematic Reviews . 2019 (10) CD012323. doi :10.1002/14651858.CD012323.pub2. PMC 6953270. PMID 31578708 .
- ^ Li C, Wu F, Zhang Q, Gao Q, Shi Z, Li L (2015年3月). Cochrane ENT Group (編). 「Frey症候群の治療のための介入」. The Cochrane Database of Systematic Reviews (3) CD009959. doi :10.1002/14651858.CD009959.pub2. PMC 10799668. PMID 25781421 .
- ^ 「フレイ症候群」. NORD (全米希少疾患協会) . 2019年1月26日閲覧。
- ^ synd/390、Whonamedit?
- ^ フレイ・L (1923). 「心耳側頭症候群」[房側頭神経症候群]。ニューロール牧師。（フランス語で）。2：97～ 104。
外部リンク
