ヒューゴ・J・ベレン
ヒューゴ・J・ベレン
生まれる1953年（72～73歳）
市民権アメリカ合衆国
母校
科学者としてのキャリア
フィールド遺伝学、発生生物学、神経科学
機関ベイラー医科大学、ハワード・ヒューズ医学研究所
博士課程の指導教員ジョン・A・キガー・ジュニア
その他の学術アドバイザーウォルター・J・ゲーリング、ポスドク指導教員

ヒューゴ・J・ベレンはベイラー医科大学の教授であり、ハワード・ヒューズ医学研究所[ 1 ]の名誉研究員で、ショウジョウバエ（Drosophila melanogaster ）をモデル生物として遺伝学と神経生物学を研究している。

教育とキャリア

ヒューゴ・ベレン氏は、ベイラー医科大学（BCM）の分子遺伝学・ヒト遺伝学部門および神経科学部門の特別教授であり、ハワード・ヒューズ医学研究所の名誉研究員でもあります。ベルギー出身のベレン博士は、ブリュッセル大学ソルベイ経営大学院でビジネス工学の学位、アントワープ大学で獣医学予備課程の学位、ゲント大学で獣医学の博士号を取得しました。カリフォルニア大学デービス校で遺伝学の博士号を取得し、スイスのバーゼル大学でウォルター・ゲーリング博士の研究室で博士研究員として研究を行いました。1989年にBCMでHHMI研究員として独立したキャリアをスタートし、2011年の設立当初からテキサス小児病院神経学研究所に所属しています。

ベレン博士の研究グループは、神経系の発達、シナプス伝達、そして神経変性のメカニズムの理解に大きく貢献してきました。博士の研究室は、数々の高度な遺伝子ツールを開発し、ショウジョウバエの生物学に革命をもたらす試薬を生み出してきました。

ベレン博士の現在の研究は、世界中のヒト遺伝学者と共同で、ショウジョウバエを用いて新たなヒト疾患遺伝子の発見と神経発達疾患および神経変性疾患の発症メカニズムの解明に重点を置いています。彼の研究室は、米国国立衛生研究所（NIH ）の未診断疾患ネットワークのためのモデル生物スクリーニングセンターの本拠地です。[ 2 ]近年、博士はフリードライヒ運動失調症、アルツハイマー病、筋萎縮性側索硬化症、パーキンソン病に関連する重要な問題の解決において大きな進歩を遂げています。[ 3 ]

ベレン博士は、 MSTPの学生7名を含む38名の大学院生と、産業界および学術界で活躍する43名のポスドク研究員を指導してきました。現在、大学院生とポスドク研究員を含む18名の研修生が研究室に在籍しています。ベレン博士は、2018年に科学研究におけるメンタリングにおけるリーダーシップ優秀賞（BCM Presidential Award）を受賞しました。

ベレン博士は、数多くの国内外の会議を主催してきました。現在、2020年にワシントンD.C.で開催されるTAGC 2020（Allied Genetics Conference）の共同主催者です。Journal of Cell Biologyの編集委員を15年間務め、現在はeLife、PLoS Biology、Geneticsの編集委員を務めています。ブルーミントン・ショウジョウバエ・ストック・センターの科学諮問委員会の委員長を務め、FlyBase、NHGRI Alliance of Genome Resources、ギル・センター・フォー・バイオ分子科学、INADcure Foundationの科学諮問委員会のメンバーでもあります。以前は、ドイツのゲッティンゲンにあるマックス・プランク研究所、台湾の台北にある中央研究院、韓国の大田にあるKAIST 、ベルギーのルーヴェンにあるVIBの科学諮問委員会のメンバーでした。

ベレン博士は、2024年グルーバー遺伝学賞、米国遺伝学会ジョージ・ビードル賞、インディアナ大学リンダ＆ジャック・ギル優秀神経科学研究者賞、メルボルン大学ミエグニヤ優秀客員フェローシップ、カリフォルニア大学デービス校優秀卒業生賞、ベイラー医科大学のマイケル・E・デバキー医学博士研究優秀賞、大学院教育優秀賞など、数々の賞を受賞しています。ベレン博士は、BCM発生生物学大学院プログラムのディレクターを20年以上務めました。また、ベイラー医科大学で発生生物学のマーチ・オブ・ダイムズ教授と遺伝学のチャールズ・ダーウィン教授も務めています。アメリカ芸術科学アカデミーおよび米国科学アカデミーの会員です。

現在の役職

教授
ベイラー医科大学
特別功労教授
分子・ヒト遺伝学 ベイラー医科大学
マーチ・オブ・ダイムズ発生生物学教授
ベイラー医科大学
神経遺伝学教授
ジャン・アンド・ダン・ダンカン神経学研究所

研究

神経変性

ベレン博士の現在の研究は、特定の遺伝子の変異が神経変性を引き起こすメカニズムを解明することに焦点を当てており、この目的のために、博士と彼の同僚は、ショウジョウバエで光受容ニューロンの機能と形態の進行性の低下を検出する公平な順方向遺伝学的スクリーニングを実施しました。 [ 4 ]現在までに、変異すると神経変性表現型を引き起こす165を超える遺伝子が、この戦略を使用してベレン博士のグループによって発見されています。[ 5 ]これらの遺伝子の多くは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）（ルー・ゲーリック病）、[ 6 ]シャルコー・マリー・トゥース病（CMT）、[ 7 ]パーキンソン病（PD）、[ 8 ]アルツハイマー病（AD）、リー症候群、[ 9 ]など、神経変性疾患を引き起こすことが知られているヒト遺伝子の相同遺伝子をコードしており、これらの研究は、神経変性が起こる分子メカニズムの理解を深めるのに役立つでしょう。これらの変異体に共通する特徴は、ニューロンのミトコンドリアの機能不全と、脂肪滴として現れる酸化ストレスへの対処能力の低下です。[ 10 ]

テクノロジー

Bellenはショウジョウバエ研究を加速させ、現在ではほとんどのハエ研究室で利用されている新しい技術の開発を先導してきました。Bellenは、遺伝子の発見と操作を可能にするPエレメント介在エンハンサー検出の開発を先導し、コミュニティのための挿入コレクションを作成するための共同かつ継続的なプロジェクトのきっかけとなりました。さらに、Bellenと同僚は、非常に大きなDNA断片を部位特異的に統合することを可能にする新しい形質転換技術を考案し、[ 11 ]、ショウジョウバエのX染色体の90%以上に分子的に定義された重複を持つハエのコレクションの作成につながりました。[ 12 ]何百人ものショウジョウバエ研究者がこのコレクションを利用しています。最近、彼の研究室は新たな転移因子（MiMIC）[ 13 ]を作製しました。これにより、RMCE（リコンビナーゼ媒介カセット交換）を介した下流操作、例えばタンパク質タグ付けやノックダウン[ 14 ] [ 15 ]、大規模相同組換えなどが可能になります。彼の研究は、ショウジョウバエコミュニティのニーズに応えるため、技術の進化に合わせて常に進化しています。

神経伝達物質の放出

Bellenはショウジョウバエのシナプス伝達の分野で数多くの重要な貢献をしてきました。ニューロン機能の摂動を検出するように設計された公平な順方向遺伝学的スクリーニングを通じて、彼はシナプス伝達に関与する多くの遺伝子を発見し、逆遺伝学を用いてそれらの機能の確立を支援してきました。彼の研究室は、シナプトタグミン1がシナプス伝達の主要なカルシウムセンサーとして機能すること[ 16 ] 、およびシンタキシン-1Aが生体内でのシナプス小胞（SV）融合に重要な役割を果たすこと[ 17 ]を生体内で証明した最初の研究室です。彼の研究室は、エンドフィリン[ 18 ]とシナプトジャニン[ 19 ]がSVの脱殻を制御すること、 v-ATPaseのV0成分がSV融合に影響を与えること、[ 20 ]、シナプスミトコンドリアがSVの動態を制御すること[ 21 ]を示し、さらにSVの生合成に関与する新しいカルシウムチャネルを発見しました。[ 22 ]シナプス小胞輸送分子に関する彼の先駆的な研究は後にマウスで確認された。

神経細胞の発達

Bellenと同僚は、ショウジョウバエの末梢神経系の発達とその過程でのNotchシグナル伝達のさまざまな側面の微調整に関する理解に重要な貢献をしました。これらの発見は、変異原であるエチルメタンスルホン酸とPエレメントを使用した複数の順方向遺伝学的スクリーニングによって行われました。彼らは、プロニューラルタンパク質の働きを増強し、分割タンパク質のエンハンサーの働きを抑制することにより、末梢神経系の発達に必要なタンパク質Senseless [ 23 ]を発見しました。 [ 24 ]彼らはまた、タンパク質Rumi [ 25 ]を発見し、これがNotchのさまざまな部位のO-グリコシル化に必要であることを決定し、これらの部位が膜でのNotchの切断に影響を与えることを発見しました。彼らの研究では、Serrateとの結合を調節するNotchタンパク質の重要なアミノ酸も明らかにしました。[ 26 ] 最後に、彼らはNotch経路に関与する他のいくつかのタンパク質の機能の解明に貢献しました。これにはWasp/Arp2/3、[ 27 ] Sec15、[ 28 ] Tempura、[ 29 ]およびEHBP-1 [ 30 ]のDeltaの処理とシグナル伝達における役割が含まれます。

賞と栄誉

  • 1983年 -フルブライト賞
  • 1986-1987年 - NATOフェローシップ
  • 1995年 - マイケル・E・デバキー医学博士、優秀研究賞[ 31 ]
  • 1999年 - 大学院教育における優秀学部長賞
  • 1999年 - チャールズ・ダーウィン遺伝学教授
  • 2000年 - マーチ・オブ・ダイムズ発生生物学教授
  • 2010年 - BCMの特別教授
  • 2011年 - カリフォルニア大学デービス校優秀卒業生賞[ 32 ]
  • 2012年 - リンダ・アンド・ジャック・ギル優秀神経科学研究者賞[ 33 ]
  • 2014年 -ジョージ・W・ビードル賞[ 34 ]
  • 2015年 - メルボルン大学ミグニャ優秀フェローシップ[ 35 ]
  • 2016年 - マイケル・E・デバキー医学博士、優秀研究賞[ 36 ]
  • 2020年 - 米国科学アカデミー会員[ 37 ]
  • 2020年 - アメリカ芸術科学アカデミー会員[ 38 ]
  • 2024年 -グルーバー遺伝学賞[ 39 ]

私生活

若い頃、ベレン博士は故郷ベルギーでバーの用心棒として働いていました。ベレン博士は毎日、1960年代のヴィンテージバイクに乗って通勤しています。

参考文献

  1. ^ 「ハワード・ヒューズ医学研究所の研究者：ヒューゴ・J・ベレン獣医師、Ph.D.」2014年8月24日閲覧。
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