発作性交感神経過活動
交感神経系の活動亢進を引き起こす症候群
病状
発作性交感神経過活動
専門神経学

発作性交感神経過活動（PSH）は、交感神経系の活動亢進エピソードを引き起こす症候群である。交感神経系の過活動は、心拍数の増加、呼吸数の増加、高血圧、発汗、高体温として現れることがある。[1]以前は、この症候群は一般的な自律神経失調症 として特定されていたが、現在ではその特定の形であると考えられている。また、ジストニアを伴う発作性交感神経不安定症（PAID）や交感神経ストームとも呼ばれていたが、研究では特異性を確保するために発作性交感神経過活動という名称を採用している。[2] PSHは、高齢患者よりも若年患者に多くみられる。また、女性よりも男性に多くみられる。[2]外傷性脳損傷から生き延びた患者では、これらのエピソードの発生は3人に1人である。 PSHは重度の無酸素症、くも膜下出血、脳内出血、水頭症を伴うこともあります。[3]

兆候と症状

発作性交感神経過活動の特徴としては、以下のものがある：[3]

外傷性脳損傷などの外傷後にPSHエピソードを発症した場合、症状は通常1週間以内に急速に現れます。症状の発症は、平均して受傷後5.9日と報告されています。[2]エピソードの持続時間と発生頻度は様々です。エピソードは数分から10時間続くこともあり、1日に複数回発生することもあります。エピソードの持続時間は平均30.8分で、1日に5～6回発生することが報告されています。[2]エピソードは自然に発生する場合もあれば、外的誘因によって発生する場合もあります。一般的な誘因としては、疼痛や刺激、体の回転や動き、膀胱の膨張などが挙げられます。膀胱膨張は、カテーテルを併用しながら集中治療室で治療を受けている患者で観察されています。[3] PSHの症状は、最初の発症後数週間から数年間続くことがあります。エピソードが時間の経過とともに持続するにつれて、発生頻度は減少しますが、長期間持続することが分かっています。[3]

原因

PSH症状の発症につながる出来事は数多くある。この症候群発症の正確な経路や原因はわかっていない。外傷性脳損傷、低酸素症[4] 、 脳卒中、抗NMDA受容体脳炎（ただし、さらなる関連性が調査中である）[5] 、 脊髄損傷[1]、その他多くの形態の脳損傷がPSHの発症を引き起こす可能性がある。頭蓋内結核などのさらにわかりにくい疾患でさえ、発作性交感神経過活動の発症を引き起こすことが確認されている[6] 。これらの損傷がPSHの発症につながったり、PSHと併発したりすることが観察されているが、これらの疾患や症候群の背景にある病態生理は十分に解明されていない。

病態生理学

病態生理学に関しては多くの理論が存在する。

  • 間脳におけるてんかん様放電は、PSHの原因となる可能性のある説である。[2]これらの放電は脳波検査で特定することができる。
  • 頭蓋内圧亢進も別の説である。[2]現在、この説は他の説よりも可能性が低いように思われる。頭蓋内圧亢進とPSH発作の間には相関関係がないことが分かっている。
  • 脳の皮質および皮質下領域からの抑制性遠心性経路が損傷によって切断されるという説が有力な説である。 [2]この説は、損傷後に抑制性経路が消失または機能不全に陥ることを示唆している。その結果、皮質および皮質下領域からの交感神経経路の制御が弱まり、「交感神経嵐」が生じる。
  • 興奮性抑制モデルは、中脳領域の病変が脳からの抑制経路を弱めることを示唆している。これは、通常は非痛覚性である経路が痛覚性となり、末梢交感神経系が過剰に活性化される結果につながると考えられている。[2]
  • もう一つの理論は、脳幹の機能不全、特に脳幹の興奮性中枢を扱っています。 [1]この場合、抑制性経路が機能不全に陥り交感神経経路が妨げられることなく伝播するのではなく、興奮性中枢が上方制御され、交感神経活動が増加します。

発作性交感神経過活動症（PSH）の病態生理学については多くの理論が提唱されています。これらの理論はどれも正しくない、あるいは複数正しい可能性もあります。PSHに関する研究は、これらの経路を解明することに焦点を当てています。

診断

PSHの診断は、循環器系における共通用語の欠如および診断基準の欠如のため、非常に困難である。[7]様々な診断システムが提案されているが、普遍的なシステムは採用されていない。提案されている診断システムの一例では、以下の6つの症状のうち4つについて観察確認が必要である：38.3 度を超える発熱、120 bpm以上の心拍数と分類される頻脈、160 mmHgを超える収縮期血圧または80 mmHgを超える脈圧と分類される高血圧、1分間に30回を超える呼吸数と分類される頻呼吸、過度の発汗、および重度のジストニア。[3]同様の症状を示す他の疾患または症候群を除外することも、診断において不可欠である。敗血症、脳炎、悪性症候群、[8] 悪性高熱、[8] 致死性緊張病、脊髄損傷（PSH とは関連しない）、発作、および水頭症（PSH と関連している可能性がある）は、PSH の診断を確定する前に、同様の症状が現れているために考慮すべき診断の例です。[3] PSH には、スキャンで観察または検出できる単純な放射線学的特徴はありません。

処理

PSHの治療には様々な方法が用いられています。薬物療法は発作を終息させるか、再発を予防するために使用されます。高圧酸素療法も研究されてきました。[9]その他の治療法も用いられてきましたが、その効果は個々の症例ごとに評価されています。より幅広い患者層に定性的な結果や有効性をもたらす効果的な治療法は開発されていません。

薬

発作性交感神経過活動症（PSH）の治療に最もよく用いられる2つの薬剤は、モルヒネとβ遮断薬です。[3]モルヒネは、発作が始まった後に発作を止めるのに役立ちます。β遮断薬は、「交感神経性発作」の発生を防ぐのに役立ちます。他に使用され、場合によっては効果があった薬剤としては、ドパミン作動薬、その他の様々なオピオイド、ベンゾジアゼピン、クロニジン、バクロフェンなどがあります。[10]ドパミン拮抗薬である クロルプロマジンとハロペリドールは、場合によってはPSHの症状を悪化させることがあります。[3]これらの薬剤は現在も治療に使用されていますが、正確な作用機序は不明であり、広範囲にわたる有用性は推測の域を出ません。

モルヒネ

モルヒネは発作を中絶させる効果があることが分かっており、時には交感神経反応を抑える唯一の薬剤となることもあります。モルヒネは呼吸数と高血圧を低下させる効果があります。2～8mgの用量で投与されますが、最大20mgまで投与可能です。吐き気と嘔吐は一般的な副作用です。患者によっては離脱症状が見られることがあります。 [3]

ベータ遮断薬

非選択的β遮断薬は、PSH発作の頻度と重症度を軽減する上で最も効果的です。これらの薬は、血中カテコールアミンの影響を軽減し、PSH発作中の患者の代謝率を低下させます。β遮断薬は、発熱、発汗、そして場合によってはジストニアの軽減にも役立ちます。プロプラノロールは、血液脳関門を比較的よく通過するため、広く使用されているβ遮断薬です。PSHの治療では、通常、20～60mgを4～6時間ごとに投与します。[3]

その他

クロニジンは、視床下部から出る交感神経活動を抑制し、循環カテコールアミンを減少させるα2受容体作動薬である。血圧と心拍数を下げるのに役立つが、他の症状にはほとんど効果がない。また、脳幹での交感神経抑制を高める可能性がある。[医学的引用が必要]ブロモクリプチンは、血圧を下げるドパミン作動薬である。その効果は中程度だが、十分に理解されていない。バクロフェンは、GABA B受容体作動薬であり、筋肉のけいれんを抑制するのに役立ち、ジストニアの治療に有効であることが証明されている。ベンゾジアゼピンはGABA A受容体に結合し、筋弛緩剤として作用する。ベンゾジアゼピンは高血圧と呼吸数にも対処するが、緑内障との関連があり、これはかなり深刻な副作用である。ガバペンチンは、脊髄後角と中枢神経系のさまざまな領域での神経伝達物質の放出を阻害する。軽度の症状の治療に役立ち、他の薬物療法と比較して長期間の忍容性があります。ダントロレンは、筋収縮と弛緩の周期に作用することで、ジストニアや発熱の抑制に役立ちます。筋小胞体からのカルシウムの放出を阻害し、筋収縮を抑制します。呼吸を減少させますが、肝臓に非常に危険な場合があります。[3]繰り返しますが、これらの治療法は個々の症例に応じて検討され、症状を効果的に治療します。症候群全体を治療したり、予防したりするものではありません。症状が変化するのと同様に、効果も患者によって異なります。

予後

外傷後にPSHを発症した患者は、入院期間が長くなり、ICU治療が必要な場合、集中治療室での滞在期間も長くなります。患者は感染症にかかりやすく、人工呼吸器の使用期間が長くなるため、様々な肺疾患のリスクが高まる可能性があります。PSHは死亡率には影響しませんが、同様の外傷でPSHを発症しない患者と比較して、患者の回復にかかる時間を長くします。PSHを発症した患者は、PSHを発症しない患者と同等の脳活動レベルに達するまでに時間がかかることが多いですが、最終的にはPSH患者も同じレベルに達します。[2]

歴史

発作性交感神経活動亢進症の最初の症例報告は、 1929年にワイルダー・ペンフィールドが発表した41歳女性JHの症例報告である。彼女は第三脳室真珠腫を患っていた。呼吸数の増加、心拍数の増加、発汗、血圧の上昇がみられた。また、瞳孔散大、しゃっくり、流涙といった軽度の症状もみられた。当時、彼女の発作は「間脳自律神経性てんかん」と呼ばれていた。彼女の交感神経系と副交感神経系の両方が過活動状態にあると考えられていた[1] 。将来的には、腎交感神経遮断術などの非薬理学的治療法が開発されるかもしれない。[11]

参考文献

  1. ^ abcd Perkes, Iain; Baguley, Ian J.; Nott, Melissa T.; Menon, David K. (2010). 「後天性脳損傷後の発作性交感神経活動亢進のレビュー」Annals of Neurology . 68 (2): 126– 135. doi :10.1002/ana.22066. ISSN  0364-5134. PMID  20695005. S2CID  8609008.
  2. ^ abcdefghi Fernandez-Ortega, JF; Prieto-Palomino, MA; Garcia-Caballero, M; Galeas-Lopez, JL; Quesada-Garcia, G; Baguley, I (2012年5月). 「外傷性脳損傷後の発作性交感神経過活動：臨床的および予後予測的意義」Journal of Neurotrauma . 29 (7): 1364–70 . doi :10.1089/neu.2011.2033. PMID  22150061.
  3. ^ abcdefghijk Rabinstein, AA; Benarroch, EE (2008年3月). 「発作性交感神経過活動の治療」. Current Treatment Options in Neurology . 10 (2): 151–7 . doi :10.1007/s11940-008-0016-y. PMID  18334137. S2CID  38929804.
  4. ^ Perkes, IE; Menon, DK; Nott, MT; Baguley, IJ (2011年9月). 「後天性脳損傷後の発作性交感神経過活動：診断基準のレビュー」. Brain Injury . 25 (10): 925– 932. doi :10.3109/02699052.2011.589797. PMID  21812584. S2CID  19794924.
  5. ^ Hinson, HE;​​ Takahashi, C; Altowaijri, G; Baguley, I; Bourdette, D (2013年4月). 「発作性交感神経活動亢進を伴う抗NMDA受容体脳炎：あまり認識されていない関連性？」. Clinical Autonomic Research . 23 (2): 109– 111. doi :10.1007/s10286-012-0184-4. PMID  23229019. S2CID  36050569.
  6. ^ Singh, DK; Singh, N (2011年9月). 「小児におけるジストニアを伴う発作性自律神経不安定症：脚間結核腫の稀な症状」. Pediatr Neurosurg . 47 (4): 275– 278. doi :10.1159/000334276. PMID  22378546. S2CID  24358550.
  7. ^ Hinson, HE;​​ Ling, G; Vandenbark, M; Baguley, I; Schreiber, M (2013年8月). 「外傷性脳損傷における発作性交感神経過活動の定量化」Journal of Neurotrauma . 30 (15): A38-A38. doi :10.1089/neu.2013.9938.
  8. ^ ab Blackman, James A.; Patrick, Peter D.; Buck, Marcia L.; Rust, Jr, Robert S. (2004). 「脳損傷後のジストニアを伴う発作性自律神経不安定症」Archives of Neurology . 61 (3): 321– 328. doi :10.1001/archneur.61.3.321. ISSN  0003-9942. PMID  15023807.
  9. ^ Lv, LQ; Hou, LJ; Yu, MK; Ding, XH; Qi, XQ; Lu, YC (2011年9月). 「重症外傷性脳損傷後の発作性交感神経過活動の管理における高圧酸素療法：6症例報告」.理学療法・リハビリテーションアーカイブ. 92 (9): 1515–18 . doi :10.1016/j.apmr.2011.01.014. PMID  21620375.
  10. ^ Choi, HA; Jeon, SB; Samuel, S; Allison, T; Lee, K (2013年6月). 「急性脳損傷後の発作性交感神経過活動」. Curr Neurol Neurosci Rep . 13 (370): 370. doi :10.1007/s11910-013-0370-3. PMID  23780802. S2CID  1799792.
  11. ^ 腎交感神経脱神経、フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』より 2014年12月7日
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