進行性網膜外層壊死
病状
進行性網膜外層壊死
その他の名称水痘帯状疱疹ウイルス網膜炎（VZVR）[1]
進行性外網膜壊死における眼底の典型的な「ひび割れた泥」のような外観[2] [3]
専門眼科、感染症

進行性外網膜壊死（PORN ）症候群は、眼球の奥にある網膜の感染症である脈絡網膜炎の一種です。この疾患は水痘帯状疱疹ウイルスによって引き起こされる場合が最も多く、 HIV/AIDS （後天性免疫不全症候群）患者にほぼ例外なく見られます。進行性外網膜壊死は、北米のAIDS患者における日和見網膜感染症の中で2番目に多いものです。 [4]この疾患が日和見感染症とみなされるのは、まさにこの疾患がAIDS患者にのみ現れるためです。AIDSは免疫系を攻撃して弱め、水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）や単純ヘルペスウイルス（HSV）などの他の感染症が体を攻撃する余地を作る病気です。

PORN症候群は、急性網膜壊死とともに壊死性ヘルペス網膜症に分類されます。病態は比較的類似していますが、この2つの網膜症はそれぞれ異なる症状を呈します。急性網膜壊死（ARN）は、眼の網膜部分の中心に損傷が生じ、死滅または壊死領域が明確に区別されます。ARNは眼内に炎症を伴い、しばしば疼痛を伴います。[5] PORNは、周辺網膜に複数の病変を伴う脈絡網膜炎です。ARNとは異なり、この疾患過程には眼内炎症の兆候（特徴的な所見）や血管障害は見られません。[6] [4]

症状

病気の症状は患者のエイズ予後によって異なります。エイズによって免疫系が著しく弱体化している場合、患者はPORNの症状がより悪化し、より速く進行する可能性があります。[5] PORNの一般的な症状には以下が含まれます。[要出典]

  • かすみ目
  • 急性発症の両眼視力低下、または痛みを伴わない進行性の視力低下
  • 痛みを伴う視力低下
  • 飛蚊症
  • 頭痛

診断

進行性網膜外膜壊死症候群（PORN）の診断は、主に病歴と身体診察によって行われます。患者にエイズの既往歴がある場合、PORNが診断される可能性が高くなります。眼科検査では、炎症を伴わない周辺網膜の混濁病変など、特定の特徴が認められます。[要出典]

病気の進行の重症度を診断するのに役立つ医療検査はありますが、初期診断には必要ありません。[要出典]

  • 画像検査：網膜障害の範囲を診断するのに役立つ可能性がある
  • 光干渉断層撮影（OCT）：この検査により眼科医は網膜の外層と内層を観察できる。
  • 眼底自己蛍光：網膜内の不健康な細胞の領域を示す
  • 血液検査：検査室では個人の免疫力がどの程度低下しているかがわかる
  • 硝子体穿刺：眼の中の液体を分析すると、VZV などの原因生物が明らかになることがあります。

患者がPORNに類似した症状を呈している場合に考慮すべき他の疾患としては、CMV網膜炎、ARN、梅毒性網膜炎、トキソプラズマ網脈絡膜炎、結核、回虫症、真菌性または細菌性眼内炎、炎症性：サルコイドーシス、ベーチェット病、その他の網膜血管炎、腫瘍性：眼内リンパ腫、白血病、転移などがある。[6]

治療

エイズが初めて診断されたとき、眼科医は進行性網膜外壊死（PORN）などの感染症の患者を診察し始めました。1990年代にHIV/エイズに対するHAART（3剤併用療法）治療が普及したことで、これらの脈絡網膜炎の症状は軽減し、頻度も減少しました。[7]

壊死性ヘルペス網膜症（ARNおよびPORNを含む）の治療には、抗ウイルス薬であるガンシクロビルとホスカルネットが使用されます。これらの薬剤は硝子体内注射（眼球内の液体への注入）で投与されます。この治療は、病気の進行を遅らせ、視力をある程度改善することに成功しています。[6]

予後

治療せずに放置すると、PORN症候群は両眼に発症する可能性があります。また、網膜は血液供給の減少に伴い、時間の経過とともに萎縮、つまり変性することもあります。これは網膜剥離、つまり網膜が眼球の裏側から剥がれ落ちる状態につながり、網膜剥離は迅速に治療しないと失明につながる可能性があるため、外科的緊急処置とみなされます。[6]

参照

参考文献

  1. ^ Moorthy RS, Weinberg DV, Teich SA, Berger BB, Minturn JT, Kumar S, Rao NA, Fowell SM, Loose IA, Jampol LM (1997年3月). 「エイズにおける水痘帯状疱疹ウイルス網膜炎の管理」. Br J Ophthalmol . 81 (3): 189–94 . doi :10.1136/bjo.81.3.189. PMC 1722141.  PMID 9135381.  2013年1月18日時点のオリジナルよりアーカイブ
  2. ^ Austin, RB (2000年12月). 「進行性外網膜壊死症候群：臨床所見、免疫系状態との関係、そしてマネジメントに関する包括的レビュー」 . Clinical Eye and Vision Care . 12 ( 3–4 ): 119– 129. doi :10.1016/s0953-4431(00)00052-7. PMID  11137426.
  3. ^ Mehrotra, Navneet; Khandelwal, Jayesh; Nagpal, Manish (2020). 「進行性外網膜壊死症例における合併症の外科的管理」. Taiwan Journal of Ophthalmology . 10 (4): 312‑314. doi : 10.4103/tjo.tjo_27_19 . PMC 7787098. PMID 33437609. 2023年3月7 日時点のオリジナルよりアーカイブ。 
  4. ^ ab Austin, Robert B (2000-12-01). 「進行性外網膜壊死症候群：臨床所見、免疫系状態との関連、そしてマネジメントに関する包括的レビュー」 Clinical Eye and Vision Care . 12 (3): 119– 129. doi :10.1016/S0953-4431(00)00052-7. ISSN  0953-4431. PMID  11137426.
  5. ^ ab Ittner, EA; Bhakhri, R; Newman, T (2016年1月). 「壊死性ヘルペス性網膜症：レビューと進行性外網膜壊死症例報告」. Clin Exp Optom . 99 (1): 24–9 . doi :10.1111/cxo.12284. PMID  26084658.
  6. ^ abcd 「進行性外網膜壊死 - EyeWiki」. eyewiki.aao.org . 2020年12月13日閲覧。
  7. ^ ペレス＝ブラスケス、E.;ミシガン州レドンド。グラシア、T. (2008)。 「Sida y oftalmología: una visiónactual」。アナレス デル システマ サニタリオ デ ナバラ。３１．土井：10.4321/s1137-66272008000600007。ISSN  1137-6627。
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