| ファロー三部作 | |
|---|---|
| その他の名前 | ファロー三部作、ファロー三徴 |
| 専門 | 心臓病学 |
| 症状 | チアノーゼ、疲労感の増加、頻繁な上気道感染症、ばち状指 |
| 通常の発症 | 誕生から |
| 間隔 | 手術で治らない限り、生涯 |
| 診断方法 | 心エコー検査、血管造影検査 |
| 鑑別診断 | ファロー四徴症 |
| 処理 | 手術 |
| 頻度 | 先天性心疾患の1.2% |
ファロー三徴候（ファローさんさんしょう）は、肺動脈弁狭窄、右室肥大、心房中隔欠損からなるまれな先天性心疾患です。[1]先天性心疾患全体の1.2%に発生します。[2]
1960年に手術を受けた22人の患者を対象とした症例報告では、女性の割合が3:2と高く、最年少は生後7か月、最年長は50歳であった。[2]
症状と徴候
| いいえ。 | |
| チアノーゼの発症 | |
| 1年目 | 8 |
| 1～10年 | 6 |
| 10年以上 | 4 |
| 疲労感の増加 | 11 |
| 頻繁なURI | 9 |
| 呼吸困難 | 7 |
| しゃがむ | 4 |
| 失神 | 3 |
| 成長不良 | 2 |
| 症状 | いいえ。 | % |
|---|---|---|
| 左足のざわめき | 22 | 100% |
| 肺動脈第二音が減弱または消失 | 19 | 86% |
| チアノーゼ | 18 | 82% |
| 左ベースのスリル | 13 | 59% |
| クラブ通い | 12 | 54% |
| 顕著なA波 | 11 | 50% |
| 右室挙上 | 9 | 40% |
| 胸部の変形 | 4 | 18% |
機構
ファロー三徴候は、肺動脈狭窄、右室肥大、心房中隔欠損という3つの先天性心疾患が組み合わさった疾患です。[1]
最初の2つは、より一般的なファロー四徴症にも見られます。しかし、ファロー四徴症では心房中隔欠損ではなく心室中隔欠損がみられ、さらに大動脈が重なり合っています[3]。
3つの奇形
| 状態 | 説明 |
|---|---|
| 肺動脈狭窄 | 肺動脈弁（右心室と肺動脈の間にある弁）の近傍または表面に生じる奇形。弁の開口部が狭くなり、血流に影響を及ぼします。この狭窄は、弁尖の1つまたは複数が厚すぎる場合、またはその他の欠陥がある場合に発生し、弁が完全に適切に開かないことがあります。[4] |
| 右室肥大 | 右心室は正常よりも筋肉質であるため、胸部X線写真では特徴的な長靴型の外観を呈します。この拡大は一般的に二次的な病態であり、圧力上昇によって生じます。肺動脈弁の欠陥により三尖弁逆流症（肺動脈狭窄の一般的な合併症）が生じると、この筋肉量の増加を引き起こす可能性があります。[5] |
| 心房中隔欠損症 | 心房中隔欠損症は、心臓の右心房と左心房（上部の2つの部屋）を隔てる中隔に穴が開いた状態です。胎児の心臓では、両心房の間に複数の穴が開いていますが、出生前には閉じると考えられています。この先天性疾患は、これらの穴の1つが残っている場合に発生します。[6]重度の欠損は心臓や肺にさらなる損傷を引き起こす可能性があるため、欠損の重症度によっては外科手術による修復が必要になる場合があります。[7] |
診断
診断は心エコー検査または血管造影検査によって行われます。[要出典]
処理
治療は心房中隔欠損と肺動脈狭窄を修復する手術で行われ、肺動脈狭窄が修復されると右室肥大は通常自然に消失します。[8] [4]
バルーン弁形成術は肺動脈狭窄症の最も一般的な治療法であり、狭窄した動脈または弁にバルーンを留置し、バルーンを膨らませることで動脈または弁を拡張させ、その後バルーンを抜去します。この治療法は弁逆流を引き起こす可能性があります。バルーン弁形成術が選択肢にない場合は、開胸手術を行い、弁を修復するか人工弁に置換する必要があります。[9]
歴史
発見者であるエティエンヌ・ファローにちなんで命名された。[10]
参考文献
- ^ ab 「ファロー三部作（コンセプトID：C0041022） - MedGen - NCBI」。www.ncbi.nlm.nih.gov . 2021年8月7日閲覧。
- ^ abcd Swan, H.; Marchioro, T.; Kinard, S.; Blount, SG (1960年8月). 「ファロー三部作．22例の外科手術経験」.外科アーカイブ. 81 : 291– 298. doi :10.1001/archsurg.1960.01300020119018. ISSN 0004-0010. PMID 13836013.
- ^ CDC (2019年11月19日). 「先天性心疾患 - ファロー四徴症に関する事実 | CDC」. 米国疾病予防管理センター. 2021年8月7日閲覧。
- ^ ab 「肺動脈弁狭窄症 - 症状と原因」メイヨークリニック. 2020年4月14日閲覧。
- ^ Bhattacharya, Priyanka T.; Sharma, Sandeep (2020)、「右心室肥大」、StatPearls、StatPearls Publishing、PMID 29763051 、 2020年4月14日閲覧
- ^ CDC (2019年11月19日). 「先天性心疾患 - 心房中隔欠損症に関する事実 | CDC」. 米国疾病予防管理センター. 2020年4月14日閲覧。
- ^ 「心房中隔欠損症（ASD） - 症状と原因」メイヨークリニック. 2020年4月14日閲覧。
- ^ Wang YQ, Chen RK, Ye WW, et al. (1999). 「48名の患者に対する小右前外側開胸術」Tex Heart Inst J. 26 ( 2): 124–8 . PMC 325616. PMID 10397435 .
- ^ 「肺動脈弁狭窄症 - 診断と治療 - メイヨークリニック」www.mayoclinic.org . 2021年8月7日閲覧。
- ^ synd/2283、Whonamedit?
