アルファ酸化（α酸化）は、特定の分岐鎖脂肪酸[1]の カルボキシル末端から炭素を1つ除去することで分解されるプロセスです。ヒトでは、α酸化はペルオキシソームにおいて、β-メチル分岐のためにβ酸化を受けられない食物中のフィタン酸をプリスタン酸に分解するために利用されます。プリスタン酸はその後CoAを獲得し、さらにβ酸化されてプロピオニルCoAを生成します。
経路
フィタン酸のアルファ酸化はペルオキシソーム内でのみ起こると考えられています。
- フィタン酸はまずCoAに結合してフィタノイル CoAを形成します。
- フィタノイルCoAは、フィタノイルCoAジオキシゲナーゼによってFe 2+とO 2を使用したプロセスで酸化され、2-ヒドロキシフィタノイルCoAが生成されます。
- 2-ヒドロキシフィタノイルCoAは、TPP依存性反応で2-ヒドロキシフィタノイルCoAリアーゼによって切断され、プリスタナールとホルミルCoAを形成します（その後、ホルミルCoAはギ酸に分解され、最終的にはCO 2になります）。
- プリスタナールはアルデヒド脱水素酵素によって酸化され、プリスタン酸を形成します（その後、ベータ酸化を受けることができます）。
（プロピオニルCoAは、β炭素が置換されるとβ酸化の結果として放出される）
欠乏
α酸化酵素の欠損（最もよく見られるのはフィタノイルCoAジオキシゲナーゼ）はレフサム病を引き起こし、フィタン酸とその誘導体の蓄積が神経障害を引き起こします。ペルオキシソーム生合成の他の障害もα酸化を阻害します。
参考文献
- Casteels, M; Foulon, V; Mannaerts, GP; Van Veldhoven, PP (2003)、「3-メチル置換脂肪酸のα酸化とそのチアミン依存性」、European Journal of Biochemistry、270 (8): 1619– 1627、doi : 10.1046/j.1432-1033.2003.03534.x、PMID 12694175
- Quant, Patti A.; Eaton, Simon編 (1999), Current views of fatty acidoxidation and ketogenesis : from organelles to point mutations , vol. 466 (2nd ed.), New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ., pp. 292– 295, ISBN 0-306-46200-1
