気管支軟化症
病状
気管支軟化症
喉頭、気管、気管支。
専門呼吸器学

気管支軟化症とは、気管支壁の軟骨が弱くなることを指す用語で、生後 1 日以内に発症することが多い。気管支軟化症とは、気管支の一部が「軟らかくなる」状態をいう。患者は、呼吸音や喘鳴を呈する。呼気時に主気管支が虚脱する。気管も侵されている場合は、気管気管支軟化症 (TBM) という用語が使用される。上気道である気管のみが侵されている場合は、気管軟化症(TM) と呼ばれる。気管支軟化症には 2 つのタイプがある。原発性気管支軟化症は、軟骨輪の欠損により起こる。続発性気管支軟化症は、拡張した血管、血管輪、または気管支嚢胞による外的圧迫により起こる場合がある。まれではあるが、特発性（原因不明）気管支軟化症が高齢者に報告されている。

原因

気管支軟化症は、呼吸器系における気管支の先天性欠損症と最もよく説明されます。先天性大気道軟化症は、小児における不可逆的な気道閉塞の数少ない原因の一つであり、その症状は反復性の喘鳴や反復性下気道感染症から、重度の呼吸困難や呼吸不全まで多岐にわたります。また、感染症やその他の気道疾患に起因する慢性または反復性の炎症によって、後天的に発症することもあります。[1] [2] [3] [4] [5]

診断

分類

  • 原発性気管支軟化症
  • 二次性気管支軟化症

原発性気管支軟化症

  • 原発性気管支軟化症は先天性として分類されます。
  • 原発性気管支軟化症は、軟骨輪の欠損によって引き起こされます。
  • 原発性気道軟化症は、それ以外は正常な乳児における気道軟化症と定義されました。[6]

二次性気管支軟化症

  • 二次性気管支軟化症は後天性です。
  • 二次性気管支軟化症は、拡張した血管、血管輪、または気管支嚢胞による外的圧迫によって発生することがあります。
  • 二次性気道軟化症は、食道閉鎖症、VATER/VACTERL症候群（脊椎奇形、鎖肛、先天性心疾患、気管食道瘻または食道閉鎖症、腎尿路奇形、または橈骨肢欠損を伴う疾患）、血管または他の外部からの気道圧迫、または特定の症候群に起因する気道軟化症として定義されました。

処理

  1. 時間
    1. 低侵襲性で、通常は持続陽圧呼吸療法と組み合わせて行われます。
  2. 持続的正圧気流
    1. 呼吸換気の方法。
  3. 気管切開
    1. 気管（気管支）を切開して直接気道を開くための首の外科手術。
  4. 義肢
    1. 気管支を開いたままに保つためのプロテーゼの挿入。

注記

  1. ^ Carden, KA, Boiselle, PM, Waltz, DA, et al. (2005) 小児および成人における気管軟化症および気管気管支軟化症：詳細なレビュー. Chest 127,984-1005.
  2. ^ Clements, B. 肺および気道の先天異常. Taussig, LM. Landau, LI. 編. 小児呼吸器医学 1999,1106-1136 Mosby. セントルイス, ミズーリ州
  3. ^ Austin, J, Ali, T. 小児における気管軟化症および気管支軟化症：病態生理、評価、治療、および麻酔管理. Paediatr Anaesth 2003;13,3-11
  4. ^ McNamara, VM, Crabbe, DC 気管軟化症. Paediatr Respir Rev 2004;5,147-154
  5. ^ Carden, KA; Boiselle, PM; Waltz, DA; Ernst, A (2005). 「小児および成人における気管軟化症および気管気管支軟化症：詳細なレビュー」Chest . 127 (3): 984–1005 . doi :10.1378/chest.127.3.984. PMID  15764786.
  6. ^ ベンジャミン、B. 乳児および小児の気管軟化症。アン・オトール・リノル・ラリンゴール 1984;93,438-442

参考文献

  • Carden, KA, Boiselle, PM, Waltz, DA, et al. (2005) 小児および成人における気管軟化症および気管気管支軟化症：詳細なレビュー. Chest 127,984-1005.
  • クレメンツ、B 肺および気道の先天異常 タウシグ、LM ランドー、LI 編 小児呼吸器医学 1999,1106-1136 モスビー セントルイス、ミズーリ州
  • オースティン、J、アリ、T 小児における気管軟化症および気管支軟化症：病態生理、評価、治療、麻酔管理。小児麻酔 2003;13,3-11
  • McNamara, VM, Crabbe, DC 気管軟化症. Paediatr Respir Rev 2004;5,147-154
  • ベンジャミン、B. 乳児および小児における気管軟化症。アン・オトール・リノル・ラリンゴール 1984;93,438-442
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