ポドコニ症
人間の病気
病状
ポドコニ症
その他の名前非フィラリア性象皮病
両下肢の腫脹とポドコニ症の特徴である「苔状」角質増殖性乳頭腫
専門毒物学

ポドコニ症（非フィラリア性象皮病とも呼ばれる）[1]は、刺激性土壌への慢性的な曝露によって引き起こされる下肢リンパ管の疾患です。熱帯性リンパ浮腫の原因としては、リンパ系フィラリア症[2]に次いで2番目に多く、下肢の顕著な腫脹を特徴とし、外観の損傷や障害につながります。予防法としては、靴の着用や床材の使用などが挙げられます。主な治療は、毎日の足の衛生管理、圧迫包帯、そして必要に応じて、患部を覆う結節の手術です。

兆候と症状

ポドコニオーシスは、左右非対称の脚の腫脹と、その上に硬い結節を形成します。初期の症状としては、掻痒感、チクチク感、前足部の拡張、腫脹などが挙げられ、その後、軟部浮腫、皮膚線維化、乳頭腫症、苔のような結節形成へと進行します。そのため、世界の一部の地域では「苔足」という別名で呼ばれています。[3]他の熱帯性リンパ浮腫 と同様に、慢性化すると、足指の硬直、潰瘍、細菌の重複感染を引き起こす可能性があります。アデノリンパ管炎の急性期には、発熱、四肢の熱感、発赤、疼痛が現れることがあります。これらの症状は極めて重篤で、毎年多くの活動不能日数と生産性の低下を引き起こします。[4]

心理的影響

ポドコニオシスは、その外見から、社会的に偏見や差別を受ける可能性があります。[5]また、ポドコニオシスの患者は、同様の地域に住むポドコニオシスのない人々と比べて生活の質が低いと報告されており[6]、精神的苦痛[7]やうつ病のレベルも高いことが示されています[8] 。

病態生理学

世界保健機関によると、「ポドコニオシスは、火山堆積物由来の刺激性赤粘土土壌中の鉱物粒子に対する遺伝的に決定された異常な炎症反応の結果であることが証拠から示唆されている」[9] 。

ポドコニオシスの病態生理は、遺伝的感受性（おそらくHLA-DQA1、HLA-DQB1、HLA-DRB1の変異体との関連による）と刺激性土壌への累積的な曝露の組み合わせである。[10] [11]感受性のある人では、刺激性土壌粒子が足に浸透し、リンパ管に蓄積する。[12]時間の経過とともに、リンパ管内の慢性炎症が線維化と閉塞につながる。[13]

診断

鑑別診断

ポドコニオーシスの鑑別診断には、フィラリア症やハンセン病、足真菌症など、熱帯性リンパ浮腫の他の原因が含まれます。[ 3 ] [ 12 ]

フィラリア症は一般的に片側性であるのに対し、ポドコニ症は両脚に非対称かつ上行性に発症します。ポドコニ症が鼠径部に発症することは非常に稀ですが、フィラリア症は鼠径部に多く発症します。ある地域でリンパ浮腫/水腫の発生率が高い場合、ポドコニ症がリンパ浮腫の主な原因である可能性が示唆されます。場合によっては、病歴と臨床所見だけでは、熱帯性リンパ浮腫の2つの原因を区別できないこともあります。ポドコニ症は標高の高い火山性土壌の地域で典型的に見られるのに対し、フィラリア症は蚊が蔓延する低地でよく見られるため、地域疫学も診断の手がかりとなります。ミクロフィラリアの同定のための血液塗抹標本と抗原検出法は、リンパ系フィラリア症の診断に役立ちます。[14]

らい腫性リンパ浮腫も臨床的にポドコニ症に類似することがありますが、前者は足指と足の感覚喪失、神経肥厚、栄養性潰瘍を呈します。リンパ浮腫の他の原因としては、カポジ肉腫、菌腫、疣贅性象皮症などがあります。[15]

防止

ポドコニ症の撲滅は、靴の普及、徹底した足の衛生管理、そして床材の敷設といった予防策にかかっています。地域社会を基盤とした取り組みは、この病気の撲滅に不可欠です。エチオピアでは、モッシーフット治療予防協会（現モッシーフットインターナショナル）が、患者を地域社会のポドコニ症対策担当者へと育成する活動を行っています。担当者は患者を訪問し、足の衛生管理などの基本的な治療技術を指導し、家族にこの病気について啓発活動を行っています。[16]このモデルは、エチオピアの他の地域でプログラムを開始した他の多くの非政府団体にも採用されています。[17] [18]

2011年、ポドコニオーシスは世界保健機関（WHO）の顧みられない熱帯病リストに追加されました。これは、この疾患に対する世界的な認識を高める上で重要な節目となりました。[19] フィラリア症撲滅世界プログラムの取り組みにより、2000年から2007年の間に、660万人の小児フィラリア症の新規発症が予防され、すでに感染していた950万人の進行が阻止されたと推定されています。[20]同プログラムの議長であるムウェレ・マレセラ博士は、「2020年までに撲滅するという目標達成に向けて順調に進んでいます」と述べています。[21] 2010年、世界保健機関（WHO）は撲滅キャンペーンの詳細な進捗報告書を発表し、フィラリア症が風土病となっている81カ国のうち、53カ国で集団投薬が実施され、37カ国では一部の地域で5回以上の投薬が完了しているものの、都市部では依然として問題が残っていると述べています。[22]

処理

この患者は、足底筋膜炎の治療として圧迫包帯を受けています。

ポドコニ症の予防と治療の要点は、刺激性土壌への曝露を避けることです。刺激性土壌のある場所では靴を履くことが、曝露量を減らすための主な方法です。ポドコニ症の蔓延率が高いルワンダでは、政府はポドコニ症やその他の土壌媒介性疾患を予防するため、公共の場で裸足で歩くことを禁止しています[23]。裸足の伝統などの文化的影響が履物の普及を妨げる可能性があるため、履物の入手しやすさを高めるとともに、靴を履くことの利点に関する教育も行う必要があります[24] 。

病気が進行すると、毎日石鹸と水で足を洗い、皮膚軟化剤を塗布し、夜間に患肢を挙上するなど、徹底した足の衛生管理を行うことで、急性発作の頻度を減らすことが示されています。[17] これらの保存的治療では結節は治癒しませんが、結節の外科的切除は可能です。[25]

疫学

ポドコイ症は、アフリカ、インド、中央アメリカの高地で最も多く見られます。最も高い有病率は、ウガンダ、タンザニア、ケニア、ルワンダ、ブルンジ、スーダン、エチオピアで見られます。[12]最近のレビューでは、ポドコイ症の世界的分布をまとめています。[26] エチオピアの一部の地域では、有病率は4％にも達します。[27] ポドコイ症の発生率は、刺激性の土壌への累積的な曝露が原因で、年齢とともに増加します。0～5歳の年齢層でポドコイ症が見られることは非常にまれで、発生率は6歳から20歳にかけて急速に上昇し、45歳を超えると有病率が最も高くなります。ポドコイ症は、火山性土壌のある標高の高い地域で最も一般的に見られ、[12]世界中で400万人が罹患していると推定されています。[ 2エチオピア（160万人が罹患していると推定）では[28] 、この病気により2004年には年間2億ドルの生産性損失が発生したと考えられています[29]。

歴史

19世紀に寄生性フィラリアが熱帯性リンパ浮腫の重要な原因であることが発見された後、初期の研究者たちは熱帯地方におけるリンパ浮腫の唯一の原因はフィラリアであると推測しました。その後、熱帯性リンパ浮腫とフィラリア症の分布が完全に重なるわけではないことが発見され、研究者たちは熱帯性リンパ浮腫のいくつかの形態がフィラリア症と関連がないことを認識し始めました。[12] エチオピア在住の英国人外科医アーネスト・W・プライスは、1970年代と1980年代にポドコニ症患者のリンパ節と血管を研究することで、その真の病因を発見しました。[30]彼は光学顕微鏡を用いて、患肢のリンパ節に微粒子を含んだマクロファージ細胞を観察しました。電子顕微鏡を用いて同じ組織を調べたところ、マクロファージのファゴソームとリンパ球の表面に付着したシリコン、アルミニウム、その他の土壌金属の存在を確認した。[31] プライスは、これらの患者のリンパ管が内皮下浮腫を起こし、最終的には内腔のコラーゲン化によって完全に閉塞することを実証した。[13]彼はポドコニオーシスに関するモノグラフを執筆し、1990年の死後に出版された。[32]

現在の状況

ポドコニ症は現在、WHOの顧みられない熱帯病の一つとして認識されており[33]、公衆衛生問題としての重要性はエチオピアでも広く認識されています[34] 。フットワーク[35]は、ポドコニ症の予防と治療を支援するために、官民のパートナーを結集する慈善団体です。ゲイル・デイビー[36]が率いるウェルカム・トラスト・ブライトン・アンド・サセックス・グローバルヘルス・リサーチセンター[37]では、活発な研究グループが活動しており、世界中の研究を調整しています。ランセット誌の最近の記事には、優れたイラストが掲載されています[38] 。

参考文献

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