炎症性線維性ポリープ
病状
炎症性線維性ポリープ
その他の名前IFP、好酸球性肉芽腫性ポリープ、ヴァネック腫瘍。
炎症性線維性ポリープの低倍率顕微鏡写真。H &E 染色。
専門消化器内科

炎症性線維性ポリープ （IFP）は、まれな消化器 腫瘍です。[1] J. Vanekは1949年に胃粘膜下肉芽腫における好酸球浸潤の症例を6例報告し、これを独立した病理学的実体として初めて同定しました。[2]これは、典型的には粘膜下層に生じる、被膜のない単一のポリープ状病変です。多数の小血管、浮腫性結合組織、および炎症性好酸球浸潤を特徴とします。[3]

炎症性線維性ポリープは、ポリープ状筋内皮腫、[4]、好酸球浸潤を伴う線維腫、[5]、炎症性偽腫瘍、[5] 、粘液腫、 [6]、血管周皮腫、[7]、好酸球性肉芽腫、[5]、ヴァネック腫瘍、[8]、胃好酸球性粘膜下肉芽腫[2]とも呼ばれています。

病変が症状を呈する場合、その大きさは通常3cm未満で、鉄欠乏性貧血、出血、体重減少、消化不良などの症状を伴います。病変が大きくなると、閉塞、腸重積、さらには循環血液量減少性ショックなどの重大な合併症を引き起こす可能性があります。[9]

兆候と症状

腫瘍の大きさ、位置、合併症によって症状は異なります。[1]一般的な症状としては、心窩部痛、胃出血、腸症状などがあります。[10]腫瘍が食道にある場合は、出血、[11] 胃食道逆流症、[12]嚥下困難などの症状が現れることがあります。[13]

炎症性線維性ポリープの自然経過は不明ですが、数ヶ月以内に急速に成長し、[1]最大20cmの大きさに達することが知られています。[14]

合併症

炎症性線維性ポリープは粘膜下層から出現し、粘膜固有層を穿孔して粘膜層の膨隆を引き起こします。まれに粘膜に潰瘍を形成し、出血や低容量性ショックに類似した症状を引き起こすことがあります。[15]

原因

炎症性線維性ポリープは原因不明の良性病変である。[13]発生原因を筋線維芽細胞とする報告もあるが[16]、血管組織または血管周囲組織とする報告もある。[17]これは腫瘍ではなく、化学的、物理的、または微生物学的刺激に対する反応過程であることが広く認められている。[18]過去には、病因は基礎にある肉芽腫に対する炎症反応によるものと考えられていた。[15]刺激刺激は粘膜下肉芽腫の発生に頻繁に関連付けられる（外傷、結核、ヘリコバクター ピロリ、クローン病、または サルコイドーシスなど）。[19]

寄生虫も炎症性線維性ポリープの潜在的な原因として関与していることが示唆されている。[20]

まだ特定されていない因子[21]が血管と間質細胞の過形成を引き起こし、局所的な血管炎症につながる可能性が示唆されている。[22]

リスク要因

炎症性線維性ポリープは、同時または同期的に発生する腫瘍性および腫瘍性消化管病変と関連している可能性がありますが、文献では因果関係が裏付けられていません。[23] [24]異なる部位の炎症性線維性ポリープが顆粒細胞腫と共存することや、神経線維腫症、[26] 、クローン病、[10] [27] 、強直性脊椎炎、[22]、ヒト免疫不全ウイルス感染症などの特定の免疫系疾患と共存することが個別に報告されています。[28]しかし、これらの結果は一貫しておらず、偶然の一致である可能性が高いです。[10]

遺伝学

炎症性線維性ポリープは、消化管ポリープの家族歴を持つ人において発生率が高いことが示されています。[29]炎症性線維性ポリープを対象とした遺伝子研究では、血小板由来成長因子受容体α（PDGFRA ）遺伝子の活性化変異が症例の70%で発見されました。[30]

診断

通常の内視鏡検査で発見される消化管ポリープの90%以上は、無症状で癌性ではない患者に存在します。[31]肉眼的検査だけでは、これらのポリープを追加治療が必要なポリープと区別することはできません。[15]そのため、ポリープの種類や基礎にある異形成の有無を特定するには、常に組織学的分析が推奨されます。[32]ポリープの種類を正確に特定するには、タンデム生検、免疫組織化学染色、内視鏡的超音波（EUS）などの追加の診断技術も必要になる場合があります。 [31]

炎症性線維性ポリープは、組織学的には、紡錘形単核細胞の過剰増殖[10]、非被膜性の局所的増殖として現れ、[4]、炎症性浸潤はしばしば好酸球が優勢である。[33]超音波内視鏡で観察されるぼやけた境界は、非被膜性の増殖性紡錘形細胞に対応する。[34]ほとんどの炎症性線維性ポリープは血管性であり、様々な直径の血管のネットワークで構成される。[35]紡錘形細胞が「タマネギの皮」に似た同心円状に配列することがある。[36] [4]局所領域の表面潰瘍が時折観察される。[6]通常はポリープ状であるが、[7]病変は粘膜固有層の下層から発生すると考えられており[23]、無柄性の場合もある。[24] [7]炎症性線維性ポリープによって、筋壁の層の萎縮、擦り切れ、および亀裂が引き起こされます。[6]

消化管のさまざまな部位から採取した炎症性線維性ポリープを免疫組織化学染色で染色すると、紡錘細胞成分はビメンチン[5]とCD34に対してほぼ100%の陽性反応を示しますが、[17]平滑筋アクチン、 HHF-35、KP1、Mac 387に対してはさまざまな染色を示します。[23]

分類

文献では炎症性線維性ポリープは4つの組織病理学的グループに分類されると記載されており、古典的線維血管性、結節性、硬化性、浮腫性である。[3]

処理

唯一の治療法は、腫瘍の位置と大きさに応じて、開腹手術または内視鏡手術による病変の外科的切除です。[1]場合によっては、切除のために正式な食道切除術または側方食道切開術が必要でした。[37]さらに、小さなポリープの治療にNd YAGレーザーと熱焼灼術を使用したという報告もあります。[1]

疫学

炎症性線維性ポリープを持つ人は、通常、50代または70代で発症します。[38]小児ではまれです。[39]女性と男性の比率は2.8:1 [24]から0.7:1 [7]まで変動していますが、男女とも同じように影響を受けるようです。[38]

参照

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さらに読む

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