| 脂肪性皮膚硬化症 | |
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| その他の名前 | 脂肪膜性変化を伴う慢性脂肪織炎[1]、硬化性皮下炎、硬化性脂肪織炎、うっ滞性脂肪織炎[2] ：489 |
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| 慢性静脈不全 | |
| 専門 | 皮膚科 |
脂肪性皮膚硬化症は、皮膚および結合組織 疾患の一種です。下肢脂肪織炎[3]の一種であり、表皮下の脂肪層の炎症です[ 4]。
兆候と症状
痛みが最初に気づく症状である可能性があります。[3]硬化性脂肪織炎の人は、足首より上の脚が細くなり、逆さにしたシャンパンボトルのような締め付け帯が形成されます。[3] [5]さらに、赤褐色の色素沈着や硬結がみられる場合があります。[5]症状には、足と足首の腫れ、皮膚の革のような感じ、皮膚の剥がれ、皮膚のかゆみ、脚のけいれん、脚の重さ、脚の腫れ、脚の疲れ、脚の痛み、足の痛み、脚や足の傷の治りの遅さ、静脈瘤の隆起、脚の熱感、脚の発赤、長時間立っていると痛みが生じることもあります。[6]
原因
脂肪硬化症の正確な原因は不明である。[3] [7]静脈不全症、静脈性高血圧症などの静脈疾患、および体重（肥満）が、根本的な病因に関連している可能性がある。[3]
静脈内の血圧上昇（静脈性高血圧）は、毛細血管からフィブリンなどの物質の拡散を引き起こす可能性があります。線維化組織は組織に潰瘍を形成しやすくする可能性があります。再発性潰瘍と脂肪壊死は、脂肪性皮膚硬化症と関連しています。進行した脂肪性皮膚硬化症では、慢性的な静脈閉塞により下肢近位部が腫脹し、慢性的な潰瘍と脂肪壊死により下肢が萎縮し、結果として下肢が逆さまのコーラ瓶のような外観になります。[8]
脂肪性皮膚硬化症は中年女性に最も多く診断されます。[3]
硬化性脂肪織炎の原因は、おそらく多因子性であり、組織の低酸素状態、間質へのタンパク質の漏出、白血球の活性化などが関与していると考えられます。硬化性脂肪織炎の患者を対象とした研究では、毛細血管密度の低下に伴い、皮膚酸素濃度が著しく低下することが示されています。線維性瘢痕の領域では毛細血管が実質的に消失しており、白斑萎縮症またはリベドイド血管症と呼ばれる状態を引き起こします。[9]
診断
診断は観察に基づいて臨床的に行われます。[10] 生検が必要になることはまれです。[10]
処理
硬化性脂肪症の管理には、脚の挙上と弾性ストッキングによる静脈不全の治療が含まれる場合があります。[10]困難な症例では、線溶薬であるスタノゾールを追加使用することで症状が改善する場合があります。線溶薬は酵素作用を利用して血栓を溶解します。[3] [4] [5] [11] スタノゾールは患部に直接注入されます。静脈アブレーションも患者の循環を改善することが知られています。健康的な体重と食事の維持、定期的な運動、長時間の座位や立ち作業の回避、脚の挙上などの生活習慣の改善は、硬化性脂肪症の管理と症状の軽減に重要な役割を果たします。[12]
参照
注記
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6。
- ^ abcdefg Bruce AJ. et al., 脂肪皮膚硬化症：メイヨークリニックで評価された症例のレビュー. J Am Acad Dermatol. 2002.
- ^ ab ギンズバーグ首相、エーレンプレイスED。希少疾患に関する NORD ガイド。ペンシルベニア州フィラデルフィア：リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。 2003年。
- ^ abc Phelps RG, Shoji T. . The Mount Sinai Journal of Medicine. 2001;:. 入手可能: http://www.mssm.edu/msjournal/68/v68_pages262_267.pdf 2008年11月22日アーカイブ、Wayback Machineにて。2008年2月13日。
- ^ McLain, Houston (2024年4月22日). 「Lipodermatosclerosis - Vascular Institute of Chattanooga」. vascularinstituteofchattanooga.com . 2025年4月17日閲覧。
- ^ Fischer DR, Matthews JB. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 7th ed. In: . Diseases of the mesentery and onetum. Philadelphia, PA:Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2002.
- ^ Habif TP. Habif: Clinical Dermatology, 4th ed. In: . うっ血性皮膚炎および静脈性潰瘍：静脈炎後症候群. New York, NY:Mosby, Inc.; 2004
- ^ PubMed. 慢性静脈不全患者における経皮酸素分圧と毛細血管の形態学的特徴および密度. Franzeck UK, Bollinger A, Huch R, Huch A. Circulation. 1984;70(5):806.
- ^ abc ガイスト、ライアン S.;クレーン、ジョナサン S. (2023)。 「脂肪皮膚硬化症」。スタットパール。スタットパール出版。
- ^ Camilleri MJ, Danil Su WP. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 6th ed. In: . Panniculitis. New York, NY:McGraw-Hill; 2003.
- ^ Robinson, Lauren (2024年4月22日). 「Lipodermatosclerosis - Vascular Institute of Chattanooga」. vascularinstituteofchattanooga.com . 2025年4月21日閲覧。
注：この記事には、米国連邦政府の遺伝性および希少疾患情報センターによるパブリックドメインの情報源「脂肪皮膚硬化症：質問と回答」から改変した資料が含まれています。
外部リンク
- 「脂肪性皮膚硬化症：質問と回答」遺伝性・希少疾患情報センター
