| くるみ割り人形の食道 | |
|---|---|
| その他の名前 | ジャックハンマー食道、過収縮性蠕動、クルミ割りアカラシア |
| 時空間グラフにおける正常な蠕動運動。クルミ割り食道は、振幅の大きい収縮(Z軸)を示し、通過に時間がかかる(X軸)。 | |
| 専門 | 消化器内科 |
クルミ割り食道、ジャックハンマー食道、または過収縮性蠕動は、食道の平滑筋が正常な順序で収縮するが、振幅または持続時間が過剰であることを特徴とする食道運動障害です。クルミ割り食道は、アカラシアやびまん性食道けいれんなど、食道の運動障害の一つです。固形食と液体食の両方で嚥下困難(嚥下障害)を引き起こし、激しい胸痛を引き起こす可能性があります。また、無症状の場合もあります。クルミ割り食道はあらゆる年齢層の人に発症する可能性がありますが、50代から60代に多く見られます。
診断は食道運動検査(食道内圧測定)によって行われ、食道の様々な部位における圧力を測定します。「くるみ割り食道」という用語は、蠕動運動中に圧力が上昇する所見に由来し、圧力が180mmHgを超えると診断されます。これは、機械でくるみ割りをする時の圧力に例えられています。この疾患は進行せず、合併症も伴いません。そのため、くるみ割り食道の治療は症状のコントロールのみを目標とします。[1] [2]
兆候と症状
くるみ割り食道は食道の運動障害として特徴付けられ、食道の異常な動き、すなわち蠕動によって引き起こされる。 [2]運動障害のある人は、胸痛または嚥下困難という2つの主な症状を呈する。胸痛の方が一般的である。胸痛は非常に重度かつ強烈で、心臓の胸痛に似ている。[3] [4] [5] [6]腕や背中に広がる場合がある。くるみ割り食道の症状は断続的で、食事の有無にかかわらず発生する可能性がある。[2]まれに、患者は食事をした後に突然の食道閉塞(食物塊閉塞または「ステーキハウス症候群」と呼ばれる)を呈し、緊急治療を必要とする場合がある。この疾患は、他の食道運動障害(アカラシアなど)や食道の解剖学的異常(消化性狭窄や食道がんなど)とは異なり、症状の悪化や合併症を引き起こすことはありません。クルミ割り食道の患者の多くは全く症状がなく、無症状の患者に食道内圧測定検査を実施したところ、クルミ割り食道と同様の運動所見が示されることがあります。[2]クルミ割り食道はメタボリックシンドロームと関連している可能性もあります。すべての患者におけるクルミ割り食道の発症率は不明です。[7]
病態生理学
クルミ割り食道患者の食道病理標本には、アウエルバッハ神経叢の破壊が見られるアカラシア患者とは異なり、有意な異常は認められない。クルミ割り食道の病態生理は、遠位食道における神経伝達物質やその他のメディエーターの異常に関連している可能性がある。アカラシアで認められる一酸化窒素レベルの異常が、主要な異常であると仮定されている。 [2] [8]胃食道逆流症(GERD)はクルミ割り食道と関連している ため、一酸化窒素やその他の放出化学物質の変化は逆流に反応して生じる可能性がある。[9]
診断
嚥下障害のある患者では、まず食道の構造の歪みなど、嚥下障害の解剖学的原因を除外するための検査が行われることがあります。これには通常、内視鏡を用いた食道の観察が含まれ、食道のバリウム嚥下X線検査も含まれることがあります。くるみ割り食道の患者の内視鏡検査は典型的には正常ですが、くるみ割り食道に伴う胃食道逆流症(GERD)に伴う異常が見られることがあります。[10]くるみ割り食道のバリウム嚥下検査も典型的には正常ですが、[2]錠剤または顆粒の形で造影剤が投与されれば確定診断が得られることがあります。超音波内視鏡検査では、くるみ割り食道の食道固有筋層の肥厚傾向がわずかに見られますが、これは診断には役立ちません。[11]
食道運動研究


(C) はクルミ割り食道。高圧波は青色、断面積(CSA)は赤紫色で示されている。
クルミ割り食道の診断は、通常、この疾患の特徴を示す食道運動機能検査によって行われます。食道運動機能検査では、患者が液体(液体を含む)または固形物(固形物を含む)を飲み込んだ後の食道の圧力を測定します。通常、測定は食道の様々な部位で行われます。[12]
クルミ割り食道は、文献に記載されている多くの基準によって特徴付けられます。最も一般的に用いられる基準は、アメリカの消化器専門医D.O.カステルにちなんで名付けられたカステル基準です。カステル基準には、主要基準として、遠位食道の平均蠕動振幅が180 mmHg以上であることが含まれます。副次基準として、持続時間が6秒を超える反復性収縮(2回以上)の存在が挙げられます。カステルはまた、クルミ割り食道では下部食道括約筋が正常に弛緩する一方で、ベースライン時の圧力が40 mmHgを超えることを指摘しました。[2] [12] [13] [9]
クルミ割り食道の定義には、他に3つの基準が定められています。ヨーテボリ基準は、食道のどの部位においても蠕動収縮の振幅が180mmHgを超えることとされています。[10] [9] リヒター基準は、下部食道括約筋から3cm上および8cm上における測定値の平均において、蠕動収縮の振幅が180mmHgを超えることとされています。この基準は、嚥下障害の評価のための多くの臨床ガイドラインに組み込まれています。[9] アケム基準はより厳しく、リヒターとカステルが基準を策定する際に使用した93人の患者を対象とした研究の延長であり、下部食道括約筋(LES)から3cm上で199mmHg以上、LESから8cm上で172mmHg以上、またはLESから13cm上で102mmHg以上の振幅を必要とします。[9] [14]
処理
病気が悪化する可能性は低いと安心する人が多いですが、胸痛や嚥下困難などの症状が重篤化し、薬物治療や、まれに手術が必要になる場合もあります。
治療の初期段階では、リスク因子の低減に重点が置かれます。減量は症状の軽減に有効かもしれませんが、食道逆流を軽減するための制酸療法の効果については依然として不明な点があります。[15] 非常に冷たい飲み物や非常に熱い飲み物は、食道痙攣を引き起こす可能性があります。[16] [17]
医薬品
クルミ割り食道の治療薬には、カルシウム拮抗薬の使用が含まれます。カルシウム拮抗薬であるジルチアゼムは、ランダム化比較試験で良好な効果が得られています。食前に投与される硝酸イソソルビドなどの硝酸塩薬も、 LESを弛緩させ、症状を改善するのに役立つ可能性があります。[2]ベラドンナとフェノバルビタールの安価なジェネリック医薬品(ドナタールおよびその他のブランド)は、発作を予防するために錠剤として1日3回服用するか、または時折しか発作がない患者には、症状の発現時に 万能薬として服用できます。シルデナフィルなどのホスホジエステラーゼ阻害剤は、症状、特に疼痛を軽減するために投与できますが、小規模な試験では臨床的改善が示されていません。[18] [19]
手順
ボツリヌス毒素を用いた内視鏡的治療は、嚥下障害の改善にも用いられ、意図しない体重減少を安定させる効果があるが、痛みなどの他の症状への効果は限定的であり、数週間しか持続しない一時的な治療である。[20]最後に、食道の空気拡張術(内視鏡的技術であり、高圧バルーンを使用してLESの筋肉を伸展させる)は症状の改善に用いられるが、この場合も運動機能に関しては臨床的な改善は見られなかった。[21]
薬物療法や内視鏡治療に反応しない患者には、手術が行われることがあります。ヘラー筋切開術では、LESとそれを神経支配する筋層間神経叢を切開して破壊します。ヘラー筋切開術は、他の治療法に反応しない患者に対する最終治療選択肢として用いられます。[22]
予後
クルミ割り食道は良性で進行性のない病気であり、重大な合併症を伴うことはありません。
参照
参考文献
- ^ eMedicineの食道痙攣
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