毛母腫
病状
毛母腫
その他の名前 マルレルブ石灰化上皮腫、 [1] マルレルブ石灰化上皮腫、および石灰化上皮腫
毛母腫の組織病理学、高倍率、H&E 染色、基底細胞とゴースト細胞の特徴的な成分を示しています。
専門腫瘍学 

毛母腫は、毛母細胞に由来する良性の皮膚 腫瘍です。[2] [3]これらの腫瘍は比較的まれで、典型的には頭皮、顔面、上肢に発生します。臨床的には、毛母腫は皮下結節または嚢胞として現れ、その上には目立たない表皮が存在します。大きさは0.5cmから3.0cmの範囲ですが、報告されている最大の症例は24cmでした。[4]

プレゼンテーション

協会

毛母腫は、ターナー症候群、筋強直性ジストロフィー、ルビンスタイン・テイビ症候群、9トリソミー、ガードナー症候群など、さまざまな遺伝性疾患で観察されています。[5]ターナー症候群における毛母腫の有病率は2.6%と報告されています。[6]

ガードナー症候群では、表皮封入嚢胞と毛母腫様変化からなるハイブリッド嚢胞が繰り返し観察されている。[7] [8] [9] [10]この関連性は予後予測に重要であり、ガードナー症候群の小児における皮膚所見は、一般的に大腸ポリポーシスに先行する。[要出典]

組織学的特徴

特徴的な「ゴースト」細胞（無核扁平上皮細胞）、良性の生存扁平上皮細胞、および多核巨細胞を示す毛母腫の顕微鏡写真。H&E染色。

毛母腫の特徴的な構成要素には、基底細胞（暗く染色され、円形または細長く、細胞境界が不明瞭で細胞質が最小限で、核は円形から卵形で、強く好塩基性で、一般に核小体が目立つ）を含む不規則な形の分葉状の島々を囲む線維性血管結合組織の間質が含まれます。この島々は突然または徐々にゴースト細胞（豊富で淡い好酸性の細胞質、明確な細胞境界と中央の透明な部分を持ち、核物質はかすかな痕跡のみ）に移行し、さらにケラチン壊死から無定形壊死に移行することがあります。[11]

腫瘍内には異物巨細胞を伴う石灰化がよく見られます。 [12]

病因

毛母腫は、 APC遺伝子の変異、またはβ-カテニン遺伝子CTNNB1の安定化変異によって引き起こされるβ-カテニンの高レベルと関連しています。β-カテニンの高レベルは細胞増殖を促進し、細胞死を抑制し、最終的には腫瘍の成長につながります。[6]

参照

参考文献

  1. ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。[ページが必要]
  2. ^ ジェームズ・ウィリアム・ダニエル、バーガー・ティモシー・G、エルストン・ダーク・M編 (2006). 『アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学』 サンダース・エルゼビア. p. 670. ISBN 978-0-8089-2351-0。
  3. ^ Levy, Jaime; Ilsar, Michael; Deckel, Yael; Maly, Alexander; Anteby, Irene; Pe'er, Jacob (2008). 「眼瞼毛様体上皮腫：16症例の報告と文献レビュー」. Survey of Ophthalmology . 53 (5): 526–35 . doi :10.1016/j.survophthal.2008.06.007. PMID  18929763.
  4. ^ Gongidi, P.; Meshekow, J.; Holdbrook, T.; Germaine, P. (2015). 「後胸部に発生した巨大石灰化上皮腫：稀な発生部位であり、これまで報告された症例の中で最大」. Case Reports in Radiology . 2015 590742. doi : 10.1155/2015/590742 . PMC 4339831. PMID  25763287 . 
  5. ^ Cooper, Philip H.; Fechner, Robert E. (1983). 「ガードナー症候群の表皮囊胞における毛母腫様変化」. Journal of the American Academy of Dermatology . 8 (5): 639– 644. doi :10.1016/S0190-9622(83)70071-X. PMID  6863619.
  6. ^ ab Glanz, Steven M.; Kessler, Harvey P.; Eskin, Thomas A.; Liu, Chen; Hassanein, Ashraf M. (2003). 「b-カテニンは、影細胞を発現する腫瘍、毛母腫、頭蓋咽頭腫、および石灰化歯原性嚢胞において異常発現する」. American Journal of Clinical Pathology . 120 (5): 732–6 . doi : 10.1309/EALEG7LD6W7167PX . PMID  14608900.
  7. ^ 成沢豊;幸田弘（1989）。 「内根鞘への部分的分化を伴うガードナー症候群における異常なハイブリッド嚢胞」。皮膚科学ジャーナル。16 (6): 492–495 .土井:10.1111/j.1346-8138.1989.tb01591.x。PMID  2628457。S2CID 11344468  。
  8. ^ リュッテン、A.;ウェンゼル、P.グース、M. (1990)。 「ピロマトリクソマティゲン・ハーフォルリケルジステンを伴うガードナー症候群」[ピロマトリクソマ様の毛包嚢胞を伴うガードナー症候群]。デア・ハウタルツト。 Zeitschrift für Dermatology、Venerologie、および Verwandte Gebiete (ドイツ語)。41 ( 6) : 326–328。PMID 2380070。INIST  19291018 。 
  9. ^ 成沢豊;幸田弘（1995）。 「ガードナー症候群の皮膚嚢胞は濾胞性幹細胞に似ています。」皮膚病理学ジャーナル。22 (2): 115–121 .土井:10.1111/j.1600-0560.1995.tb01392.x。PMID  7560342。S2CID 5572492  。
  10. ^ 卜部一典;夏、建新。増田貞一；諸井洋一；古江益隆；松本隆之（2004）。 「APC 遺伝子変異を伴うガードナー症候群の類表皮嚢胞におけるピロマトリコーマ様の変化」。皮膚科学ジャーナル。31 (3): 255–257 .土井:10.1111/j.1346-8138.2004.tb00669.x。PMID  15187352。S2CID 29916492  。
  11. ^ Punnya V Angadi (2009-06-01). 「皮膚：毛包腫」.腫瘍学・血液学における遺伝学・細胞遺伝学アトラス.
  12. ^ エルダー、デイビッド・E.編（2014年）『レバーの皮膚組織病理学』（第11版）ウォルターズ・クルーワー、440～1056頁。ISBN 978-1-4511-9037-3。
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