ポリコリア
4 つの異なる光レベルで多瞳孔を示す眼の画像。
目の病理学的状態

多瞳孔症は、虹彩に複数の瞳孔開口部がある病的な眼の状態です。[1]先天性の場合もありますが、虹彩に影響を与える病気が原因である場合もあります。[1]多瞳孔症により、虹彩と瞳孔の機能が低下し、眼の機能と視覚に影響を及ぼします。

中国の初期の歴史では、二重の瞳孔は子供が偉大な王や賢者になる兆候だと考えられていました。[2] [3]

真の多瞳孔

真性多瞳孔の場合、光や薬剤に反応する傾向がある余分な瞳孔があります。 [4]真性多瞳孔とみなされるためには、余分な瞳孔と主瞳孔が、光や投与された薬剤などの誘因によって同時に散大し、収縮する必要があります。[5]余分な瞳孔は主瞳孔から約 2.5 mm 離れています。真性多瞳孔の場合、瞳孔を収縮および散大させる括約筋が損なわれていません。 [4]多瞳孔のない眼では、括約筋は虹彩の一部であり、瞳孔を収縮および散大させる働きをします。[6] [より良い出典が必要]真性多瞳孔の患者は、明るい光に反応して網膜が刺激されるだけでなく、視覚障害も経験します。 [4]

「真性多瞳孔」という用語は過剰に使用されていると言われており、先天性の虹彩奇形を指す場合には正しく使用されています。[5]実際には偽性多瞳孔の場合に「真性多瞳孔」が使用されることがよくあります。[要出典]

偽多瞳孔

偽多瞳孔は真性多瞳孔ほど稀ではありませんが、それでも非常にまれです。偽多瞳孔の場合、「受動的な狭窄」が見られ、瞳孔の収縮と散瞳の際に、真の瞳孔と過大瞳孔を区別します。偽多瞳孔の過大瞳孔は、括約筋とは独立した欠陥を示すため、真性多瞳孔の過大瞳孔とは異なります。[要出典]偽多瞳孔は、ゼッケル症候群、後部多形性ジストロフィー、若年性緑内障としばしば関連します。[4]偽多瞳孔は、虹彩の根元にある括約筋とは独立して虹彩が分裂する状態です。[5]

症状と徴候

多瞳孔症と診断された患者に見られる徴候と症状は、眼球および付属器の成長異常と関連しています。[7]虹彩と瞳孔の機能が低下します。徴候は幼少期に現れることもありますが、患者は成人してから診断されることもあります。この疾患は、両眼または片眼の眼の発達異常を引き起こします。[医学的引用が必要]

原因

真性多瞳孔や偽多瞳孔の発生に関わる直接的なメカニズムは知られていない。いくつか提唱されている説があり、一つには、眼の中で括約筋が完全に形成・発達した後に瞳孔縁が切断され、主瞳孔と副瞳孔が区別されるようになるというものである。[5]多瞳孔は、括約筋の発達を促す虹彩の穴によっても引き起こされる可能性がある。 [ 5]多瞳孔の原因として提唱されているもう一つの説は、子宮内外傷、あるいは分娩後の虹彩外傷である。[5]虹彩の発達が阻害されると、眼の外胚葉（水晶体と角膜上皮を形成する）が分裂し、偽多瞳孔を引き起こす可能性がある。[5]

遺伝学

この疾患の原因となる遺伝子はPRDM5遺伝子です。[8] PRDM5遺伝子は、眼の組織疾患である脆性角膜症候群やアックスフェルト症候群とも関連付けられています。[8] PRDM5は、眼の分子構成や組織の厚さに重要な役割を果たしています。[8]アックスフェルト症候群は、FOXC1遺伝子の変異（ヘテロ接合性変異）を持つ患者に発生します。[8]

診断

肉眼的な検査では、患者は典型的にはまつ毛が異常に長い。[7]虹彩が低形成になり、異常な形の瞳孔と突出した陰窩が形成される。 [ 7]陰窩とは、瞳孔の周囲に放射状に広がる小さな曲がりくねった線で、この状態では、太い円形または楕円形の開口部が見られることがある。[7]診断では、兆候から症状がわかり、眼に入る光の量を調節する虹彩筋が複数あることが示される。[7]虹彩が変形すると、入ってくる光の調節が乱れ、視界がぼやけて焦点を合わせにくくなる。この状態では極性白内障も存在し、歪んだ水晶体繊維の円形で不透明な奇形が水晶体の中央後部に位置し、変形を示す。[9]

防止

多瞳孔症の予防法は知られていないが、遺伝子検査によりこの疾患の遺伝的パターンを明らかにできる可能性がある。[要出典]多瞳孔症の患者では、角膜厚の減少などの症状が認められるほか、円錐角膜（円錐角膜は角膜疾患であり、失明や乱視につながる可能性がある）もみられる。[10] [要出典]ただし、瞳孔縁の分離、眼球に穴が開いた部分的なコロボーマ、眼球組織の構成異常などが原因であるという説もある。[4]

処理

多瞳孔は遺伝と関連付けられており、[7]また、極性白内障、緑内障、網膜剥離とも関連があります。[4]すべての症例でこの虹彩異常が治療されるわけではありませんが、治療する場合は外科的処置と生涯にわたる眼のモニタリングが唯一の治療法であり、強く推奨されます。[8]手術については、緑内障や網膜剥離の治療と同様に、外科的矯正、眼内手術、および/または再接近手術が検討されます。[8]手術を求めない3歳未満の小児は、散瞳薬/調節麻痺薬を含む縮瞳点眼薬で良好な反応を示し、別々の眼括約筋が一緒に拡張および収縮できるようにします。これにより、矯正されていない視力のバランスが改善されます。[11] 1mmの輪部切開を行い、側面からスパチュラを挿入して両瞳孔を挙上させ（水晶体との接触を避ける）、粘弾性材料を用いて虹彩組織を切開する。最後に、輪部切開を間質液で閉鎖し、眼房内にセフロキシムを投与する。[4]

手術技術

手術には様々な手法があり[11]、小児から成人まで実施できる。修復手法の一つは、ポリプロピレン製の二本腕縫合糸を使用するもので、縫合糸を強膜の外側に残し、結び目を強膜弁に埋め込む。[12]この手法により、嚢支持がない場合でも眼内レンズインプラントを後方固定することができる。[13]もう一つの手術手法は瞳孔形成術と呼ばれ[14] 、患者は球後麻酔下に置かれ、1%トロピカミドを用いて瞳孔を散大させる。[4]

予後

術後ケア

点眼薬として使用される高張食塩水は、角膜浮腫を軽減するために使用される場合があります。[15] [信頼できない医療情報源？ ]角膜浮腫の改善を助ける抗緑内障外用薬の使用、縮瞳薬を伴う房水抑制剤には、局所β遮断薬、α遮断薬、炭酸脱水酵素阻害剤が含まれます。[16]手術後4週間は抗生物質とステロイド点眼薬を使用します。[4]

合併症と利点

外科手術の合併症は次のとおりです。

  • 強膜、結膜、またはその両方を貫通する縫合部の侵食の可能性がある。 [13]
  • 手術中および手術後に軽度の眼内炎症が起こる。[4]
  • 遠方視力と近方視力の改善、括約筋周囲の欠陥の減少、瞳孔縁の正常化。[7]

歴史

真性多瞳孔および偽多瞳孔は非常にまれであるため、現代西洋医学の伝統においてこれらの疾患に関する歴史はあまりありません。2002年に発表された論文によると、1966年以降、真性多瞳孔の症例はわずか2件です。中国の初期の歴史には、二重の瞳孔を持つ伝説の人物が複数名登場し、その結果、2つの二重の瞳孔を持って生まれた子供は偉大な王または賢者になる運命にあると信じられるようになりました。楚の覇者であり、漢王朝の初代皇帝である劉邦の血の兄弟で後に宿敵となった項羽は、戦闘における優れた能力と縁起の良い二重瞳孔のために大きな尊敬を集めました。秦王朝を共に倒した後、彼はその後に作った緩やかな一連の王国の覇者に任命され、一方、劉邦に漢の遠く離れた州を与えました。続いて起こった楚漢戦争と呼ばれる内乱は漢の勝利と覇権国による伝説的な最後の抵抗で終わった。[要出典]

大プリニウスは、ビュティアエと呼ばれる神話上の人種について記述しており、「片方の目には二重の瞳孔があり、もう片方の目には馬の姿がある」としている。[17]

参照

参考文献

  1. ^ ab Cassin, B.およびSolomon, S. Dictionary of Eye Terminology .フロリダ州ゲインズビル: Triad Publishing Company, 1990.
  2. ^ 「エピソード181：二重の瞳孔」.中国神話ポッドキャスト. 2019年8月26日. 2025年2月1日閲覧。
  3. ^ 「中国の迷信：身体的異常と多毛症」Moonlake's Fiction Space . 2020年7月25日. 2025年2月1日閲覧。
  4. ^ abcdefghij バルダック、邯鄲;エルチャリク、ニメット・イェシム。グネ、ムラット。ボラック、ルベイド。バルダック、ヤヴズ。バルダック、邯鄲;エルチャリク、ニメット・イェシム。グネ、ムラット。ボラック、ルベイド。バルダック、ヤヴズ（2016年12月）。 「真性ポリコリア患者の瞳孔形成術：症例報告」。Arquivos Brasileiros de Oftalmologia。79 (6): 404–406。土井: 10.5935/0004-2749.20160114。ISSN  0004-2749。PMID  28076571。
  5. ^ abcdefg ジャッフェ、ノーマン S.;ポール・ニー (1952-02-01)。「真のポリコリア*」。アメリカ眼科雑誌。35 (2): 253–255。土井:10.1016/0002-9394(52)90856-8。ISSN  0002-9394。PMID  14903014。
  6. ^ 「虹彩括約筋」、Wikipedia、2019年11月19日、 2019年11月22日閲覧
  7. ^ abcdefg バタチャジー、ハルシャ;バタチャルジー、カストゥリ。タヒリアーニ、プレラナ (2013-12-01)。 「先天性ポリコリア、毛包腫、遺伝性先天白内障」。米国小児眼科および斜視協会の雑誌。17 (6): 619–620。土井:10.1016/j.jaapos.2013.06.020。ISSN  1091-8531。PMID  24321426。
  8. ^ abcdef 「多瞳孔 | 遺伝性眼疾患」disorders.eyes.arizona.edu . 2019年11月22日閲覧。
  9. ^ 「後極白内障：背景、手術の歴史、問題点」2019年11月9日。 {{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=（ヘルプ）が必要です
  10. ^ モハマドプール、メルダド;ハイダリ、ザーラ。ハシェミ、ハッサン (2017-12-06)。 「円錐角膜の管理に関する最新情報」。現在の眼科学ジャーナル。30 (2): 110–124 .土井:10.1016/j.joco.2017.11.002。ISSN  2452-2325。PMC 6034171。PMID  29988906。 
  11. ^ ab Hofeldt, Gregory T.; Simon, John W. (2002-10-01). 「多瞳孔、縮瞳、および弱視」.米国小児眼科学・斜視学会誌. 6 (5): 328– 329. doi :10.1067/mpa.2002.124649. ISSN  1091-8531. PMID  12381993.
  12. ^ 井上俊宏、松村理世、黒田詩子、中島圭一、川路貴弘、谷原秀信（2012年12月1日）. 「3次元前眼部光干渉断層撮影法による強膜フラップ上の濾過開口部の精密同定」. Investigative Ophthalmology & Visual Science . 53 (13): 8288– 8294. doi : 10.1167/iovs.12-10941 . PMID  23188727.
  13. ^ ab Brown, Sandra M. (1998-12-01). 「小児における虹彩透析修復術」. Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus . 2 (6): 380– 382. doi :10.1016/S1091-8531(98)90041-6. ISSN  1091-8531. PMID  10532731.
  14. ^ 「瞳孔形成術 – Webvision」2012年5月16日。
  15. ^ 「角膜浮腫 - 角膜浮腫に悩む方のための昼夜一時的な緩和製品：ボシュロム」www.bausch.com。
  16. ^ マルタ・サケッティ;マンテッリ、フラヴィオ。マレンコ、マルコ。マッキ、イラリア。アンブロージオ、オリエラ。ラーマ、パオロ (2015)。 「虹彩角膜内皮症候群の診断と管理」。バイオメッド・リサーチ・インターナショナル。2015 763093.土井: 10.1155/2015/763093。ISSN  2314-6133。PMC 4588350。PMID  26451377。 
  17. ^ プリニウス、『Naturalis Historia』 7、11.
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