サクシニルアセトン

サクシニルアセトン
名前
	推奨IUPAC名 4,6-ジオキソヘプタン酸
	その他の名前サクシニルアセトン
識別子
CAS番号	51568-18-4 はい;
3Dモデル（JSmol）	インタラクティブ画像;
チェビ	チェビ:87897;
チェムブル	ChEMBL222824;
ケムスパイダー	5121;
ECHA 情報カード	100.153.292
EC番号	624-726-8;
PubChem CID	5312;
ユニイ	KZ0KV2Q190 はい;
CompToxダッシュボード（EPA）	DTXSID50199519;
	InChI InChI=1S/C7H10O4/c1-5(8)4-6(9)2-3-7(10)11/h2-4H2,1H3,(H,10,11) キー: WYEPBHZLDUPIOD-UHFFFAOYSA-N;
	笑顔 CC(=O)CC(=O)CCC(=O)O;
プロパティ
化学式	C 7 H 10 O 4
モル質量	158.153 g·mol −1
危険
	GHSラベル:[1]
ピクトグラム
シグナルワード	警告
危険有害性情報	H315、H319、H335
注意事項	P261、P264、P264+P265、P271、P280、P302+P352、P304+P340、P305+P351+P338、P319、P321、P332+P317、P337+P317、P362+P364、P403+P233、P405、P501
	特に記載がない限り、データは標準状態（25 °C [77 °F]、100 kPa）における材料のものです。情報ボックスの参照

化合物

サクシニルアセトンはグリシンの酸化によって生成される化合物で、メチルグリオキサールの前駆体です。これはチロシン血症1型[ ^1]の患者の尿中に認められる特徴的な化合物であり、この疾患は酵素であるフマリルアセト酢酸加水分解酵素の先天性欠損が原因です。この酵素はチロシンの異化に関与しており、欠損するとフマリルアセト酢酸が蓄積し、これがサクシニルアセトンに変換されます。サクシニルアセトンは尿中でGCMSによって検出されます。サクシニルアセトンはALA脱水酵素（PBG合成酵素）も阻害するため、ALAが増加し、ポルフィリン症に似た急性神経障害症状を引き起こします。

参考文献

^ de Laet C, Dionisi-Vici C, Leonard JV, McKiernan P, Mitchell G, Monti L, et al. (2013年1月). 「チロシン血症1型の治療に関する推奨事項」. Orphanet Journal of Rare Diseases . 8 8. doi : 10.1186/1750-1172-8-8 . PMC 3558375. PMID 23311542 .

[de_Laet_2013-1] Laet C, Dionisi-Vici C, Leonard JV, McKiernan P, Mitchell G, Monti L, et al. (2013年1月). 「チロシン血症1型の治療に関する推奨事項」. Orphanet Journal of Rare Diseases . 8 8. doi : 10.1186/1750-1172-8-8 . PMC 3558375. PMID 23311542 .