トランスコバラミン

トランスコバラミンI（ビタミンB12結合タンパク質、R結合ファミリー）
識別子
シンボル	TCN1
NCBI遺伝子	6947
HGNC	11652
オミム	189905
参照シーケンス	NM_001062
ユニプロット	P20061
その他のデータ
軌跡	第11章q11-q12
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トランスコバラミンII; 大球性貧血
識別子
シンボル	TCN2
NCBI遺伝子	6948
HGNC	11653
オミム	275350
PDB	2BB5
参照シーケンス	NM_000355
ユニプロット	P20062
その他のデータ
軌跡	第22章第11節第2節から第4節
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トランスコバラミンはコバラミン（ビタミン B ₁₂ ）を結合するキャリアタンパク質です。

種類

トランスコバラミンI（TC-1）は、ハプトコリン（HC）、R因子、Rタンパク質としても知られ、ヒトではTCN1遺伝子によってコードされています。TC-1は口腔内の唾液腺で産生される糖タンパク質です。主に、HC-コバラミン複合体を産生することで、コバラミン（ビタミンB ₁₂）を胃酸による分解から保護します。複合体がpH中性に近い十二指腸に到達すると、膵臓のプロテアーゼによってハプトコリンが分解され、遊離コバラミンが放出されます。遊離コバラミンは内因子（IF）と結合し、回腸上皮細胞によって吸収されます。

消化吸収機能とは別に、血清TC-1は循環コバラミンの80～90%と結合し、TC-2による細胞への送達を不可能にする。^{[ 1 ]}いくつかの重篤な、場合によっては生命を脅かす疾患は、血清HCの上昇を引き起こし、異常に高い血清コバラミンとして測定される。^{[ 2 ]}

トランスコバラミンII（TC-2）は、分子量43 kDaの非糖タンパク質分泌タンパク質であり、ヒトではTCN2遺伝子によってコードされています。回腸末端の腸管上皮細胞に取り込まれたコバラミンとIF-コバラミン複合体が分解されると、TC-2はコバラミンと結合します。その後、TC-2はコバラミンを組織に輸送し、そこでコバラミンは62 kDaの単量体分子量を持つ高度にグリコシル化されたタンパク質である細胞膜受容体（TC-2R）に結合し、コバラミンを細胞に放出します。^{[ 3 ]}

参考文献

1. McCorvie TJ, Ferreira D, Yue WW, Froese DS (2023年5月). 「ヒトコバラミン代謝の複雑な機構」 . J Inherit Metab Dis . 46 (3): 406–20 . doi : 10.1002/jimd.12593 . PMID  36680553 .
2. Ermens AA, Vlasveld LT, Lindemans J (2003年11月). 「血中コバラミン（ビタミンB12）濃度上昇の意義」. Clin Biochem . 36 (8): 585–90 . doi : 10.1016/j.clinbiochem.2003.08.004 . PMID 14636871 . 
3. Seetharam B, Li N (2000). 「トランスコバラミンIIとその細胞表面受容体」.ビタミン・ホルモン. ビタミン＆ホルモン. 59 : 337–66 . doi : 10.1016/s0083-6729(00)59012-8 . ISBN 978-0-12-709859-3. PMID  10714245 .

外部リンク

• 米国国立医学図書館の医学主題標目表（MeSH）におけるトランスコバラミン