ポリオシス

ポリオシス
白斑と白髪症を患う48歳男性の皮膚と髪の一部に生じた脱色
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限局性白髪症(一般的に「白髪」と呼ばれる)は、毛包におけるメラニンの減少または欠如により、局所的に白髪が現れる症状です。伝統的には頭皮に発症すると考えられてきましたが、白髪症は眉毛、まつ毛、髭など、体毛のあらゆる部位に発症する可能性があります。顕微鏡下では、白髪症は毛球におけるメラニンまたはメラノサイトの欠乏によって特徴付けられますが、表皮のメラノサイトは、白斑などの症状を伴わない限り、通常は影響を受けません。[ 1 ]

病因

遺伝的原因

白癬は先天性の場合もあり、様々な遺伝性症候群を背景として発症することがよくあります。これらの疾患は通常、他の全身症状と関連しています。

後天的な原因

白血病は遺伝的要因に加え、さまざまな炎症性、自己免疫性、腫瘍性疾患、あるいは薬剤の副作用によって発症することもあります。

  • 白斑この自己免疫疾患はメラノサイトの破壊を引き起こし、皮膚の色素が脱落した斑点を形成します。分節性白斑患者の半数にはポリオシスが認められます。 [ 5 ]
  • フォークト・小柳・原田病(VKH): VKHはメラニン含有組織を侵す全身性自己免疫疾患で、ぶどう膜炎髄膜炎、白斑を引き起こし、眉毛やまつ毛に影響を及ぼすことが多い。 [ 6 ]
  • 円形脱毛症(AA):円形脱毛症の患者では、色素のある毛髪が選択的に抜け落ちるとき、または毛髪の再生中に白髪症が現れることがあります。 [ 7 ]
  • サルコイドーシスこの全身性炎症性疾患は、特にぶどう膜炎の患者において、眼と皮膚に影響を及ぼし、白血病を引き起こす可能性がある。 [ 8 ]
  • 腫瘍および薬剤誘発性白癬:白癬は、先天性または後天性の母斑黒色腫などのメラノサイト病変と関連付けられています。さらに、白癬は、局所用プロスタグランジン誘導体(緑内障治療薬)やクロロキンアシトレチンなどの全身性薬剤など、特定の薬剤のまれな副作用です。[ 9 ] [ 10 ]

鑑別診断

いくつかの遺伝性疾患および後天性疾患が白血病に類似する可能性があるため、診断時に考慮する必要があります。

  • 眼皮膚白皮症(OCA):メラニン生成に影響を与え、皮膚、髪、目の色が青白くなる遺伝性疾患のグループ。[ 11 ]
  • グリシェリ症候群:色素希釈と免疫不全を特徴とするまれな遺伝性疾患。[ 12 ]
  • チェディアック・東症候群:この遺伝性疾患は、色素異常と免疫系の機能障害を引き起こします。[ 13 ]
  • ヘルマンスキー・パドラック症候群:白皮症、出血性疾患、肺線維症を引き起こすまれな遺伝性疾患。[ 14 ]
  • 白毛症:白髪症に似た、髪の毛が白く見える原因となる表在性の真菌感染症。[ 15 ]

関連する病状

白斑症は、まだら症ワールデンブルグ症候群、神経線維腫I型、結節性硬化症などのいくつかの遺伝性症候群で発生します。[ 16 ]また、白斑フォークト・小柳・原田病円形脱毛症サルコイドーシスなどの病状でも発生する可能性があり、腫瘍や特定の薬剤との関連でも発生することがあります。[ 17 ]

  • 遺伝性白血病を患う架空の一族にちなんで、マレン家系と呼ばれることもあります。マレン家はキャサリン・クックソンの小説シリーズに登場し、その第一作は『マレン家系図』です。彼女は後にこれらの小説を『ザ・マレンズ』というテレビシリーズに脚色しました。

参考文献

  1. ^テーマ、UFO (2022-11-08)。「ポリオシス」エントキー2024 年 9 月 22 日に取得
  2. ^ 「結節性硬化症複合体:MedlinePlus遺伝学」medlineplus.gov . 2024年9月22日閲覧
  3. ^ 「Piebaldism: MedlinePlus Genetics」medlineplus.gov . 2024年9月22日閲覧
  4. ^ “ヴァーデンブルグ症候群 - 症状、原因、治療 | NORD” . rarediseases.org 2024 年 9 月 22 日に取得
  5. ^ Hann, Seung Kyung; Lee, Ho Jung (1996年11月). 「分節性白斑:208例の臨床所見」 . Journal of the American Academy of Dermatology . 35 (5): 671– 674. doi : 10.1016/s0190-9622(96)90718-5 . ISSN 0190-9622 . PMID 8912558 .  
  6. ^イーサン・M・スターン; Nataneli、Nathaniel (2024)、 Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome」StatPearls、Treasure Island (FL): StatPearls Publishing、PMID 34662085、2024-09-22取得 
  7. ^ナーム、マイケル;ナヴァリーニ、アレクサンダー A;ケリー、エミリー・ウィリアムズ (2013). 「白髪症:医学文献に掲載された196件の症例報告に基づく証拠の再評価」国際毛髪学ジャーナル5 (2): 63– 68. doi : 10.4103/0974-7753.122959 . ISSN 0974-7753 . PMC 3877474 . PMID 24403766 .   
  8. ^ Pasadhika, Sirichai; Rosenbaum, James T (2015年12月). 「眼サルコイドーシス」 . Clinics in Chest Medicine . 36 (4): 669– 683. doi : 10.1016/j.ccm.2015.08.009 . ISSN 0272-5231 . PMC 4662043. PMID 26593141 .   
  9. ^ Chen, Celia S.; Wells, Jane; Craig, Jamie E. (2004年5月). 「局所的プロスタグランジンF(2α)アナログによる白内障誘発」. American Journal of Ophthalmology . 137 (5): 965– 966. doi : 10.1016/j.ajo.2003.11.020 . ISSN 0002-9394 . PMID 15126178 .  
  10. ^ショーレンバーガー、ミーガン D.;スタイン、ジュリー E.タウブ、ジャニス・M.エヴァン・J・リプソン(2019年12月)。「周縁ポリオーシス:黒色腫の痕跡」アメリカ医学ジャーナル132 (12): 1417–1418土井: 10.1016/j.amjmed.2019.05.042ISSN 0002-9343PMC 9305990PMID 31242438   
  11. ^グロンスコフ、カレン;えー、ジェイコブ。ブロンダム・ニールセン、カレン (2007-11-02)。「眼皮膚白皮症」オーファネット希少疾患ジャーナル2 43.土井: 10.1186/1750-1172-2-43ISSN 1750-1172PMC 2211462PMID 17980020   
  12. ^ 「グリセリ症候群1型(コンセプトID:C1859194)– MedGen」www.ncbi.nlm.nih.gov . 2024年9月22日閲覧
  13. ^ 「チェディアック・東症候群の鑑別診断」 emedicine.medscape.com . 2024年9月22日閲覧
  14. ^ 「ヘルマンスキー・パドラック症候群:MedlinePlus遺伝学」medlineplus.gov . 2024年9月22日閲覧
  15. ^ Gaurav, Vishal; Grover, Chander; Das, Shukla; Rai, Gargi (2022年1月). 「ホワイトピエドラ:毛髪に生じる稀な表在性真菌感染症」.皮膚付属器疾患. 8 (1): 34– 37. doi : 10.1159/000517807 . ISSN 2296-9195 . PMC 8787612. PMID 35118127 .   
  16. ^ Willacy H. (2010). 「結節性硬化症」 . PatientPlus . Patient.info . 2011年5月2日閲覧
  17. ^ Sleiman R, Kurban M, Succaria F, Abbas O (2013). 「限局性ポリオーシス:概要と根本原因」J Am Acad Dermatol . 69 (4): 625–33 . doi : 10.1016/j.jaad.2013.05.022 . PMID 23850259 .