蝸牛と三半規管の3Dモデル

蝸牛は内耳の一部で、聴覚に関与しています。骨迷路の中にある螺旋状の空洞で、ヒトでは蝸牛軸を中心に2.75回転しています。[2] [3]蝸牛の中核を成すのは、聴覚を司る感覚器官であるコルチ器です。コルチ器は、蝸牛の螺旋状の先細り管内の液体室を隔てる隔壁に沿って分布しています。

語源

「蝸牛」という名前は、ラテン語でカタツムリの殻を意味する言葉に由来しており、これは古代ギリシャ語のκοχλίας kokhlias（「カタツムリ、ねじ」）と、その渦巻状の形状に関連してκόχλος kokhlos（「螺旋状の殻」）[4]から来ている。単孔類を除く哺乳類の蝸牛は渦巻状である。

構造

蝸牛の構造図。卵円窓から押し込まれた液体がどのように移動し、蝸牛の仕切りを偏向させ、正円窓で膨らむかを示しています。

蝸牛（複数形：cochleae）は、螺旋状の中空円錐状の骨の部屋で、音波は基部（中耳と卵円窓の近く）から頂点（螺旋の頂点または中心）へと伝播します。蝸牛の螺旋管は、内耳の骨迷路の一部で、長さ約30mm、蝸牛軸を中心に2 3⁄4回転します。蝸牛の構造には以下のものがあり ます。

  • 3つの鱗または部屋：
    • 前庭管または前庭階（外リンパを含む）は蝸牛管の上部にあり、卵円窓に接している。
    • 鼓室管または鼓室階（外リンパを含む）は蝸牛管の下に位置し、正円窓で終わる。
    • 蝸牛管 または中階（内リンパを含む）は、有毛細胞の不動毛が突出する高カリウムイオン濃度の領域である。
  • 蝸牛の頂点にある鼓室管と前庭管が合流する場所である蝸牛管
  • ライスナー膜は前庭管と蝸牛管を隔てる
  • 蝸牛管と鼓管を分ける主要な構造要素である骨螺旋板
  • 基底膜は、蝸牛管と鼓室管を分離し、蝸牛隔壁の機械的波動伝播特性を決定する主要な構造要素である。
  • コルチ器官は、感覚上皮であり、基底膜上の細胞層であり、感覚有毛細胞は外リンパと内リンパの電位差によって電力を供給される。
  • 有毛細胞はコルチ器官の感覚細胞であり、その上には不動毛と呼ばれる毛のような構造がある。
  • 螺旋靭帯は、蝸牛壁の線維性内層にあるコイル状の肥厚部です。膜状の蝸牛管を骨性の螺旋管に繋いでいます。

蝸牛は内耳の一部で、カタツムリの殻のような形をしています（cochleaはギリシャ語で「カタツムリ」を意味します）。[5]蝸牛は振動という形で音を受け取り、不動毛を動かします。不動毛はこれらの振動を神経インパルスに変換し、脳に伝えられて解釈されます。3つの体液部分のうち2つは管であり、3つ目はコルチ器官で、聴神経を通って脳に伝わる圧力インパルスを検出します。この2つの管は、前庭管と鼓室管と呼ばれます。

微細解剖学

中空の蝸牛の壁は骨でできていて、薄く繊細な上皮組織の裏打ちがあります。この螺旋状の管は、その長さのほとんどが内部の膜状の隔壁によって分割されています。この隔膜によって、液体で満たされた 2 つの外側の空間 (管または鱗) が形成されます。カタツムリの殻のような螺旋状の管の上部では、液体の方向が逆転し、前庭管が鼓管に変わります。この領域は蝸牛管口と呼ばれます。蝸牛管口でのこの継続により、卵円窓によって前庭管に押し込まれた液体が、鼓管の動きと正円窓の偏向によって外に排出されます。液体はほぼ非圧縮性であり、骨の壁は硬いため、保存された液体の容量がどこかに出ることが不可欠です。

蝸牛の大部分を隔てる縦方向の仕切りは、それ自体が液体で満たされた管、すなわち第三管です。この中央の柱は蝸牛管と呼ばれます。その液体である内リンパにも電解質とタンパク質が含まれていますが、外リンパとは化学的に全く異なります。外リンパはナトリウムイオンを多く含んでいるのに対し、内リンパはカリウムイオンを多く含み、これがイオン電位を生み出します。

蝸牛管の全長にわたって、コルチ器官内に有毛細胞が4列に並んでいます。3列は外有毛細胞（OHC）、1列は内有毛細胞（IHC）で構成されています。内有毛細胞は蝸牛の主要な神経出力を担っています。一方、外有毛細胞は主に脳からの神経入力を「受信」し、蝸牛の機械的な「前置増幅器」の一部としてその運動に影響を与えます。OHCへの入力は、内側オリーブ蝸牛束を介して オリーブ小体から行われます。

蝸牛管はそれ自体が耳そのものとほぼ同じくらい複雑です。蝸牛管は、三方を基底膜、血管条、そしてライスナー膜で囲まれています。血管条は毛細血管と分泌細胞が豊富な層で、ライスナー膜は内リンパと外リンパを隔てる薄い膜です。基底膜は機械的にやや硬い膜で、聴覚の受容器であるコルチ器官を支え、蝸牛系の機械的な波動伝播特性を決定します。

性的二形性

人間の蝸牛の形状は男女で異なり、螺旋状の先端のねじれ方が異なります。この違いと、蝸牛が頭蓋骨の中で最も耐久性の高い骨の一つであることから、考古学の遺跡で発見された人骨の性別判定に用いられています。[6]

関数

音が音源から脳に伝わる仕組み

蝸牛は内リンパと呼ばれる水分で満たされており、中耳から卵円窓を通して伝わる振動に反応して動きます。内リンパが動くと、蝸牛隔壁（基底膜とコルチ器）が動きます。何千もの有毛細胞が不動毛を通してその動きを感知し、その動きを電気信号に変換します。電気信号は神経伝達物質を介して何千もの神経細胞に伝達されます。これらの一次聴神経細胞は、この信号を活動電位と呼ばれる電気化学的インパルスに変換します。活動電位は聴神経を通って脳幹の構造へと伝わり、そこでさらに処理されます。

聴覚

中耳のアブミ骨（あぶみこつ）は、蝸牛の外側にある卵円窓（fenestra ovalis）に振動を伝え、前庭管（蝸牛の上部室）にある外リンパを振動させます。蝸牛環境は流体膜系であり、流体膜波を介して音を移動させるには、空気中よりも大きな圧力が必要なため、耳小骨は音波を蝸牛に効率的に結合する上で不可欠です。圧力の増加は、鼓膜（ドラム）から卵円窓（アブミ骨）までの面積比を 20 分の 1 に減らすことで実現されます。圧力 = 力/面積であるため、空気中の元の音波圧力の約 20 倍の圧力ゲインが得られます。このゲインは、インピーダンス整合、つまり空気中を移動する音波と流体膜系内を移動する音波を一致させる一種の形式です。

蝸牛の基部では、それぞれの「管」は中耳腔に面した膜状の門で終わっています。前庭管は、アブミ骨の底板が位置する卵円窓で終わっています。耳小骨連鎖を介して圧力が伝達されると、底板は振動します。外リンパの波は、底板から耳小骨板へと移動します。これらの流体波は、管を隔てる蝸牛隔壁を上下に動かすため、外リンパにも、鼓室管の波に対応する対称的な部分があり、正円窓で終わっており、卵円窓が内側に膨らむと外側に膨らみます。

前庭管の外リンパと蝸牛管の内リンパは、非常に薄いライスナー膜によってのみ隔てられており、機械的には単一の管として機能している。蝸牛管の内リンパの振動は、音波周波数に応じて卵円窓からの距離でピークに達するパターンで基底膜を変位させる。コルチ器は、外有毛細胞がこの振動をさらに増幅することで振動する。内有毛細胞は、体液中の振動によって変位し、先端リンク結合チャネルを介してK+の流入によって脱分極し、神経伝達物質を介してらせん神経節の一次聴覚ニューロンに信号を送る。[7]

コルチ器の有毛細胞は、蝸牛内の位置によって、基底膜の硬さの度合いに応じて特定の音の周波数に同調します。[8]この硬さは、とりわけ基底膜の厚さと幅によるもので、[9]蝸牛の長さに沿って、アブミ骨が鼓膜からの振動を伝える卵円窓の近くの基底膜の始まりの近くで最も硬くなります。この部分の硬度が高いため、高周波の振動のみが基底膜、ひいては有毛細胞を動かします。音波が蝸牛の頂点 (耳小体) に向かって伝わるほど、基底膜の硬度は低下します。そのため、低周波が管内を伝わるため、硬度の低い膜は、硬度の低下した場所で周波数によって最も簡単に動かされます。つまり、基底膜の硬度が低下するにつれて、音波は遅くなり、より低い周波数によく反応します。さらに、哺乳類では蝸牛がコイル状になっており、液体で満たされたコイルを通過する際に低周波の振動が増幅されることが示されています。[10]このような音受容の空間的配置はトノトピー と呼ばれています。

非常に低い周波数（20 Hz未満）では、音波は蝸牛の全経路に沿って伝播します。つまり、前庭管と鼓管をそれぞれ異なる経路で伝わり、最終的に蝸牛管へ至ります。この程度の低い周波数でもコルチ器はある程度活性化しますが、音高の知覚を引き起こすには低すぎます。それより高い周波数は、硬直性に起因する音程特性のため、 蝸牛管へは伝播しません。

非常に大きな騒音による基底膜の非常に強い動きは、有毛細胞の死を引き起こす可能性があります。これは部分的な難聴の一般的な原因であり、銃器や重機の使用者が耳あてや耳栓を着用することが多いのもそのためです。

脳への経路

音の感覚を脳に伝え、聴覚として処理するためには、蝸牛の有毛細胞が機械的刺激を神経系の電気信号パターンに変換する必要があります。有毛細胞は、他の神経細胞に伝達できる活動電位を生成することができる、変形したニューロンです。これらの活動電位信号は、前庭蝸牛神経を通って最終的に前延髄に到達し、そこでシナプスを形成し、蝸牛核で最初に処理されます。[11]

一部の処理は蝸牛核自体で行われますが、信号は橋の上オリーブ複合体と下丘にも送られ、さらに処理されます。[11]

有毛細胞の増幅

蝸牛は音を受信するだけでなく、健全な蝸牛は必要に応じて音を生成・増幅します。生体が非常に微弱な音を聴くための機構を必要とする場合、蝸牛はOHC（内耳側頭葉）の逆変換によって増幅を行い、正のフィードバック構成で電気信号を機械信号に変換します。OHCの外膜にはプレスチンと呼ばれるタンパク質モーターがあり、これが液膜波と結合する追加の運動を生み出します。この「能動増幅器」は、耳が微弱な音を増幅する能力に不可欠です。[12] [13]

アクティブ増幅器は、音波の振動が蝸牛から中耳を通って外耳道に放射される現象（耳音響放射）も引き起こします。

耳音響放射

耳音響放射は、蝸牛から卵円窓を通って出た波が中耳を通って鼓膜に戻り、外耳道から出てマイクロホンで拾われることで発生します。耳音響放射は、蝸牛が正常に機能しているときには存在し、蝸牛の活動が低下しているときには存在が少なくなるため、難聴の検査において重要な役割を担っています。また、耳音響放射には男女差があり、女性は耳音響放射の振幅が大きい傾向があります。男性は加齢とともに耳音響放射の振幅が小さくなる傾向があります。一方、女性は加齢による耳音響放射の振幅の変化がありません。[14]

ギャップジャンクションの役割

蝸牛で発現するコネキシンと呼ばれるギャップ結合タンパク質は、聴覚機能において重要な役割を果たしている。 [15]ギャップ結合遺伝子の変異は、症候群性および非症候群性の難聴を引き起こすことがわかっている。[16]コネキシン 30やコネキシン 26 などの特定のコネキシンは、蝸牛にある 2 つの異なるギャップ結合システムに多く存在する。上皮細胞ギャップ結合ネットワークは非感覚上皮細胞を結合し、結合組織ギャップ結合ネットワークは結合組織細胞を結合する。[17]ギャップ結合チャネルは、有毛細胞での機械的伝達 後にカリウムイオンを内リンパに再利用する。[18] 重要なのは、ギャップ結合チャネルは蝸牛支持細胞間に見られるが、聴毛細胞間には見られないということである。[19]

臨床的意義

物理的損傷

蝸牛の損傷は、重度の頭部外傷、真珠腫、感染症、および/または蝸牛内の有毛細胞を死滅させる可能性のある大きな騒音への暴露など、さまざまな事故または状態によって引き起こされる可能性があります。

難聴

蝸牛に関連する難聴は、多くの場合、外有毛細胞および内有毛細胞の損傷または死滅が原因です。外有毛細胞は損傷を受けやすく、弱い音に対する感度が低下する可能性があります。周波数感度も蝸牛損傷の影響を受け、母音のスペクトルの違いを区別する能力が低下する可能性があります。蝸牛損傷が、時間的統合、音高知覚、周波数決定といった難聴の様々な側面に及ぼす影響については、蝸牛研究において複数の要因を考慮する必要があるため、現在も研究が進められています。[20]

バイオニクス

2009年、マサチューセッツ工科大学のエンジニアたちは、既存の技術に必要な電力のほんの一部しか使用せずに、非常に広範囲の無線周波数を迅速に分析できる電子チップを開発しました。このチップの設計は、特に蝸牛を模倣しています。[21] [22]

その他の動物

蝸牛のコイル状の形態は哺乳類に特有です。鳥類やその他の非哺乳類脊椎動物では、聴覚のための感覚細胞を含む区画は、コイル状に巻かれていないにもかかわらず、「蝸牛」と呼ばれることもあります。蝸牛は盲端の管状で、蝸牛管とも呼ばれます。この違いは、哺乳類と非哺乳類脊椎動物の聴覚の周波数範囲の違いと並行して進化したようです。哺乳類の優れた周波数範囲は、外耳道の有毛細胞の細胞体振動による音の前増幅という独自のメカニズムによるところが大きいです。しかし、周波数分解能は哺乳類のほとんどのトカゲや鳥類よりも優れているわけではありませんが、周波数の上限は（場合によってははるかに）高いです。ほとんどの鳥類は4～5kHzを超える音は聞こえず、現在知られている最大値はメンフクロウで約11kHzです。一部の海生哺乳類は200kHzまで聞こえます。短くてまっすぐな区画よりも長くコイル状の区画の方が、聴覚範囲をさらに広げるスペースを確保し、哺乳類の聴覚に関わる高度に派生した行動のいくつかを可能にしました。[23]

蝸牛の研究は基本的に有毛細胞のレベルに焦点を当てるべきであるため、様々な種の有毛細胞間の解剖学的および生理学的差異に注目することが重要です。例えば、鳥類では外有毛細胞と内有毛細胞の代わりに、高有毛細胞と短有毛細胞が存在します。この比較データには注目すべき類似点がいくつかあります。まず、高有毛細胞の機能は内有毛細胞と非常に類似しており、求心性聴神経線維の支配を受けない短有毛細胞は外有毛細胞に類似しています。しかしながら、避けられない相違点が一つあります。それは、鳥類では全ての有毛細胞が蓋膜に付着しているのに対し、哺乳類では外有毛細胞のみが蓋膜に付着しているということです。

  • 右骨迷路。側面図。
    右骨迷路。側面図。
  • 右骨迷路の内部。
    右骨迷路の内部。
  • 上から見た蝸牛と前庭。
    上から見た蝸牛と前庭。
  • 蝸牛の断面。
    蝸牛の断面。

参照

参考文献

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さらに読む

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  • 米国国立医学図書館の医学主題標目表（MeSH）における蝸牛
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  • 「耳の組織学ビデオ」