棘融解
病状
棘融解
口蹄疫- 皮膚の水疱サンプルにおける棘融解：有棘層の壊死が観察され、水疱液（海綿体）内にケラチノサイトが浮遊している。
専門皮膚科

棘融解は、デスモソームなどの細胞間結合の喪失によりケラチノサイト間の接着が失われる状態であり、[1]尋常性天疱瘡、グローバー病、ヘイリー・ヘイリー病などの疾患でみられます。[2] [3]水疱性類天疱瘡では認められないため、鑑別診断に有用です。この細胞間の分断により、細胞が丸くなり互いに接着しなくなるため、表皮内裂、小胞、水疱が発生します。[4]

水疱性自己免疫疾患である尋常性天疱瘡に焦点を当てると、棘融解中に循環する自己抗体が細胞間および細胞-マトリックス接着の破壊を引き起こします。[5]抗体は細胞間接着構造とデモソームタンパク質デスモグレイン（DSG）に対して循環し、これが破壊を引き起こします。[6]棘融解細胞はツァンク細胞としても知られ、尋常性天疱瘡を診断する際の際立った特徴です。[7]ツァンク試験は、生検に抵抗のある患者の尋常性天疱瘡の診断に使用できます。[8]この試験は、核の肥大、核小体の不明瞭または欠損、および好塩基性細胞質が豊富な特徴を持つ大きな円形ケラチノサイトとして分類される棘融解細胞を特定するために使用できます。 [9]この組織学的特徴は、単純ヘルペス感染症（HSV1および2）や水痘帯状疱疹感染症（水痘および帯状疱疹） でも見られます。

疫学

棘融解症の発生率は、それに伴う症状によって異なります。

尋常性天疱瘡の発生率は10万人年あたり0.076～5人である。[10]尋常性天疱瘡は、50～60歳の成人に最も多く発症する。[11]この疾患の約70%は、インド、中国、マレーシア、中東で発生する。尋常性天疱瘡はすべての人に発症​​するが、最も高い発症率はアシュケナージ系ユダヤ人にみられる。[12]この疾患を引き起こす一般的な要因としては、ストレス、薬物、外科的処置および歯科的処置、身体的外傷、またはその他の病気がある。[13]遺伝も尋常性天疱瘡の遺伝に大きく関与する。これは尋常性天疱瘡を患うアシュケナージ系ユダヤ人で実証されている。[14]

グローバー病も棘融解によって引き起こされますが、高齢者に最も多く見られ、高齢者は病気の進行が早く、期間も長くなる傾向があります。[15]この病気は、男性に女性よりも約1.6～2.1倍多く見られます。[16] グローバー病の原因となる要因としては、日光や熱への過度な曝露などの環境要因や、癌や感染症などの既往症が挙げられます。[17]

参照

参考文献

  1. ^ クマール、ヴィナイ;ファウスト、ネルソ。 Abbas、Abul (2004) Robbins & Cotran 疾患の病理学的基礎(第 7 版)。サンダース。ページ1230。ISBN 0-7216-0187-1。
  2. ^ Kumaran, MSendhil; Kanwar, AmrinderJ; Seshadri, Divya (2013). 「棘融解の再考：基本に立ち返る」. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology . 79 (1): 120– 126. doi : 10.4103/0378-6323.104688 . PMID  23254748.
  3. ^ 「Acantholysis - Medical Definition from MediLexicon」medilexicon.com. 2016年7月31日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2017年4月22日閲覧。
  4. ^ Kumaran, MSendhil; Kanwar, AmrinderJ; Seshadri, Divya (2013). 「棘融解の再考：基本に立ち返る」. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology . 79 (1): 120– 126. doi : 10.4103/0378-6323.104688 . PMID  23254748.
  5. ^ モハマド・ベイギ、プーヤ・カーン (2018). 「尋常性天疱瘡の概要」。尋常性天疱瘡に対する臨床医向けガイド。 pp.  11–12 .土井:10.1007/978-3-319-67759-0_2。ISBN 978-3-319-67758-3。
  6. ^ モハマド・ベイギ、プーヤ・カーン (2018). 「尋常性天疱瘡の概要」。尋常性天疱瘡に対する臨床医向けガイド。 p. 11.土井：10.1007/978-3-319-67759-0_2。ISBN 978-3-319-67758-3。
  7. ^ Singhi, Mk; Gupta, LalitKumar (2005). 「ツァンク塗抹標本：有用な診断ツール」. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology . 71 (4): 295– 299. doi : 10.4103/0378-6323.16632 . PMID  16394449.
  8. ^ Singhi, Mk; Gupta, LalitKumar (2005). 「ツァンク塗抹標本：有用な診断ツール」. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology . 71 (4): 295– 299. doi : 10.4103/0378-6323.16632 . PMID  16394449.
  9. ^ Singhi, Mk; Gupta, LalitKumar (2005). 「ツァンク塗抹標本：有用な診断ツール」. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology . 71 (4): 295– 299. doi : 10.4103/0378-6323.16632 . PMID  16394449.
  10. ^ Gupta, Vibha K.; Kelbel, Theodore E.; Nguyen, Daniela; Melonakos, Katherine C.; Murrell, Dédée F.; Xie, Yan; Mullard, Andrew; Reed, Philip L.; Seiffert-Sinha, Kristina; Sinha, Animesh A. (2011年7月1日). 「尋常性天疱瘡に関する世界的に利用可能なインターネットベースの患者調査：疫学と疾患特性」. Dermatologic Clinics . 29 (3): 393– 404. doi :10.1016/j.det.2011.03.016. PMID  21605804.
  11. ^ モハマド・ベイギ、プーヤ・カーン (2018). 「疫学と病因学」。尋常性天疱瘡に対する臨床医向けガイド。 pp.  15–16 .土井:10.1007/978-3-319-67759-0_4。ISBN 978-3-319-67758-3。
  12. ^ モハマド・ベイギ、プーヤ・カーン (2018). 「疫学と病因学」。尋常性天疱瘡に対する臨床医向けガイド。 pp.  15–16 .土井:10.1007/978-3-319-67759-0_4。ISBN 978-3-319-67758-3。
  13. ^ Kumaran, MSendhil; Kanwar, AmrinderJ; Seshadri, Divya (2013). 「棘融解の再考：基本に立ち返る」. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology . 79 (1): 120– 126. doi : 10.4103/0378-6323.104688 . PMID  23254748.
  14. ^ モハマド・ベイギ、プーヤ・カーン (2018). 「疫学と病因学」。尋常性天疱瘡に対する臨床医向けガイド。 pp.  15–16 .土井:10.1007/978-3-319-67759-0_4。ISBN 978-3-319-67758-3。
  15. ^ パーソンズ、ジェローム・マイケル（1996年11月1日）「一過性棘融解性皮膚症（グローバー病）：世界的な視点」アメリカ皮膚科学会誌. 35 (5): 653–666 . doi :10.1016/S0190-9622(96)90715-X. PMID  8912557.
  16. ^ パーソンズ、ジェローム・マイケル（1996年11月1日）「一過性棘融解性皮膚症（グローバー病）：世界的な視点」アメリカ皮膚科学会誌. 35 (5): 653–666 . doi :10.1016/S0190-9622(96)90715-X. PMID  8912557.
  17. ^ パーソンズ、ジェローム・マイケル（1996年11月1日）「一過性棘融解性皮膚症（グローバー病）：世界的な視点」アメリカ皮膚科学会誌. 35 (5): 653–666 . doi :10.1016/S0190-9622(96)90715-X. PMID  8912557.
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