肢端チアノーゼ
病状
肢端チアノーゼ
起立性調節障害患者における肢端チアノーゼ
体位性頻脈症候群患者における依存性肢端チアノーゼ
専門心臓病学 
四肢の持続的な青色またはチアノーゼ性の変色

先端チアノーゼは、四肢の持続的な青色またはチアノーゼ性の変色であり、最も一般的には手に発症しますが、足や顔面遠位部にも発症します。[1] [2] [3] [4] 100年以上前に報告され、臨床的にも珍しくないにもかかわらず、この現象の本質は未だ解明されていません。[5]「先端チアノーゼ」という用語自体が、手、足、または顔面の一部に青色の変色が見られる症例に不適切に適用されることがよくあります。[1] 先端チアノーゼの主な（一次的な）形態は、良性の美容上の問題であり、[2]比較的良性の神経ホルモン障害によって引き起こされる場合もあります。[3]原因にかかわらず、良性の形態は通常、治療を必要としません。四肢が長時間寒冷にさらされると、特に小児や全般的な健康状態が悪い患者では、医療上の緊急事態が発生します。 [3]しかし、凍傷は肢端チアノーゼとは異なります。凍傷には（熱痛覚受容体を介した）疼痛がしばしば伴うのに対し、肢端チアノーゼでは疼痛を伴うことは非常に稀です。また、手足や顔面の一部に症状が現れ、それに伴う皮膚の色の変化を伴う疾患も数多くあり、肢端チアノーゼとの鑑別が必要です。レイノー現象、凍傷後膜炎、肢端チアノーゼ、肢端紅痛症、青指症候群などが挙げられます。これらの症候群が併存する場合、特に診断が難しい症例があります。[1]

肢端チアノーゼは、結合組織疾患や中枢性チアノーゼを伴う疾患など、より深刻な医学的問題の兆候である可能性があります。その他の原因としては、感染症、毒性、抗リン脂質症候群、クリオグロブリン血症、腫瘍などが挙げられます。これらの症例で観察される皮膚変化は「二次性肢端チアノーゼ」と呼ばれ、左右対称性に欠ける場合があり、疼痛や組織欠損を伴うことがあります。[1] [2]

兆候と症状

肢端チアノーゼは、末梢性チアノーゼ、すなわち手、足、膝、または顔面に持続するチアノーゼを特徴とする。[4]四肢はしばしば冷たく湿っぽく、多少の腫れを呈することがある（特に温暖な気候の場合）。[1] [2]手のひらと足の裏は、中等度の湿潤から多量まで幅広い発汗を示すが、すべての末梢脈拍は正常な速度、律動、および質を示す。[3] [4]寒冷に曝露されるとチアノーゼは悪化するが、温暖化により改善することが多い。[2]色の変化を除けば、患者は通常無症状であり、したがって関連する痛みは通常ない。最も一般的な徴候である変色が、患者が医療機関を受診するきっかけとなることが多い。[3] [4]

病態生理学

先端チアノーゼの正確なメカニズムは解明されていない。[6]現在の考え方では、皮膚動脈と細動脈の血管攣縮がチアノーゼ変色を引き起こし、後毛細血管細静脈の代償性拡張が発汗を引き起こすと考えられている。また、動静脈乳頭下神経叢シャントも起こる。[1] [2] [4]前毛細血管括約筋 の持続的な血管収縮は局所的な低酸素環境を作り出し、毛細血管床にアデノシンを放出する。 [7]血管攣縮はアデノシンを毛細血管床に流入させ、後毛細血管細静脈を拡張させる。[7]このような血管緊張の差は、熱を保持しようとする逆流交換システムを形成する。そして、過度の逆流交換システムが過剰に機能することで、多量の発汗が引き起こされると考えられる。アデノシンに加えて、血中セロトニン濃度の上昇など、他のホルモンもアクロシアノーゼに寄与する可能性があります。[8]これは、三環系抗うつ薬を服用している小児患者にアクロシアノーゼがまれな副作用として報告されている症例研究を裏付けるものと思われます。これらの薬はセロトニンの再取り込みを阻害し、血中濃度を上昇させる可能性があるためです。[9]アクロシアノーゼは、他の多くの薬剤や物質との関連で報告されています。[1]

診断

肢端チアノーゼは、病歴と身体診察に基づいて臨床的に診断されます。臨床検査や画像検査は必要ありません。末梢脈拍が正常であれば、動脈狭窄によって四肢への血流が制限される末梢動脈閉塞症を除外できます。パルスオキシメトリーでは正常な酸素飽和度を示します。密接に関連しているレイノー現象とは異なり、チアノーゼは持続的に持続します。さらに、通常は関連する栄養性皮膚変化、局所的な疼痛、または潰瘍は伴いません。[2] [4]毛細血管鏡検査やその他の臨床検査は有用ですが、特に結合組織疾患が存在する可能性がある場合など、不明瞭な症例では臨床診断を補完するに過ぎません。[1]

処理

肢端チアノーゼに対する標準的な内科的または外科的治療法はなく、患者を安心させ、寒さを避けること以外に治療は通常不要です。患者は重篤な疾患がないことを安心させられます。交感神経切除術は、その部位の交感神経線維を遮断することでチアノーゼを軽減します。 [3]しかし、このような極端な処置が適切となることは稀です。血管作動薬による治療は推奨されていませんが、伝統的にオプションとして挙げられています。しかし、血管作動薬（ α遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬）が有効であるという経験的証拠はほとんどありません。[1] [2]

予後

肢端チアノーゼには治療法はありませんが、患者の予後は良好です。[2]肢端チアノーゼが他の疾患（悪性腫瘍、抗リン脂質症候群、動脈硬化症、急性虚血性四肢、細菌性心内膜炎など）に起因する場合を除き、疾患や死亡のリスク増加は伴わず、合併症も知られていません。変色以外には、痛みや機能障害などの症状はありません。患者は通常の生活を送ることができます。二次性肢端チアノーゼでは、原発性疾患の治療が転帰を決定します。[1]

疫学

先端チアノーゼの発生率に関する決定的な報告はないが、30歳以上の患者よりも小児および若年成人に多くみられる。 [3] 疫学的データによれば、寒冷な気候、屋外での活動、および低いBMIが先端チアノーゼ発症の重要な危険因子であることが示唆されている。[10]予想通り、BMIの違いにより、先端チアノーゼは男性よりも女性に多くみられる。[4]しかし、先端チアノーゼの発生率は地域の気候に関わらず、加齢とともに低下することが多い。閉経後の多くの女性では完全に消失し、大きなホルモンの影響を示唆している。特発性先端チアノーゼの多くの症例が、何らかの形でエストロゲンまたはアロマターゼの障害に関連しているという証拠がある。[1] [10]

POTS患者の約50％は、静止しているときに脚の先端チアノーゼを経験します。[11] [12]

新生児の場合

先端チアノーゼは、早産児および正期 産児の出産直後によく見られます。[13]これは正常な所見とみなされるため、通常は介入は必要ありません。また、新生児の先端チアノーゼは、入浴後など赤ちゃんが寒いときにも再発する可能性があり、これも正常とみなされます。[14]

参照

参考文献

  1. ^ abcdefghijk Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. 「アクロチアノーゼ：フライング・ダッチマン」Vascular Medicine 2011年8月;16(4):288-301
  2. ^ abcdefghi Olin, JW (2004). その他の末梢動脈疾患. L. Goldman & D. Ausiello (編), Cecil Textbook of Medicine, 22nd Edition . (第1巻, pp. 475). フィラデルフィア: WB Saunders ISBN 0-7216-9653-8
  3. ^ abcdefg Creager, MA & Dzau, VJ (2005). 四肢の血管疾患. DL Kasper, AS Fauci, DL Longo, E. Braunwald, SL Hauser, & JL Jameson (編), Harrison's Prins of Internal Medicine (第16版, pp. 1490). ニューヨーク: McGraw-Hill ISBN 0-07-140235-7
  4. ^ abcdefg (2006). 末梢血管障害. RS Porter, TV Jones, MH Beer (編), Merck Manual of Diagnosis and Therapy (第18版, ch. 212). ニューヨーク: Wiley, John & Sons ISBN 0-911910-18-2
  5. ^ Coffman, Jay D. (2006)、「Acrocyanosis」、Vascular Medicine、Elsevier、pp.  707– 710、doi :10.1016/b978-0-7216-0284-4.50055-5、ISBN 978-0-7216-0284-4、2021年7月30日取得
  6. ^ Chadachan, Veerendra; Eberhardt, Robert T. (2013-01-01). 「アクロチアノーゼ」 .血管医学：ブラウンワルド心疾患の手引き: 600–603 . doi :10.1016/B978-1-4377-2930-6.00049-5. ISBN 9781437729306。
  7. ^ ab Guyton, AC & Hall, JE (2006) Textbook of Medical Physiology (11th ed.) フィラデルフィア: Elsevier Saunder ISBN 0-7216-0240-1
  8. ^ カーペンター, PK; モリス, D (1990). 「先端チアノーゼとアスペルガー症候群の関連性」.精神障害研究ジャーナル. 34 (1): 87– 90. doi :10.1111/j.1365-2788.1990.tb01519.x. PMID  2325122.
  9. ^ Karakara, I.; Aydoğan, M.; Coşkun, A.; Gökalp, AS (2003). 「三環系抗うつ薬の副作用としてのアクロシアノーシス：症例報告」.トルコ小児科学会誌. 45 (2): 155– 57. PMID  12921305.
  10. ^ ab Carpentier, PH (1998). 「血管性アクロシンドロームの定義と疫学」Rev Prat . 48 (15): 1641–6 . PMID  9814064.
  11. ^ Abou-Diab, Jane; Moubayed, Dina; Taddeo, Danielle; Jamoulle, Olivier; Stheneur, Chantal (2018). 「体位性起立性頻脈症候群における肢端チアノーゼの呈示」. International Journal of Clinical Pediatrics . 7 ( 1–2 ): 13–16 . doi : 10.14740/ijcp293w . ISSN  1927-1255.
  12. ^ Raj, Satish R. (2006-04-01). 「体位性頻脈症候群（POTS）：病態生理学、診断、および管理」. Indian Pacing and Electrophysiology Journal . 6 (2): 84– 99. ISSN  0972-6292. PMC 1501099. PMID 16943900  . 
  13. ^ Engle, WA & Boyle, DW (2005). 分娩室管理と移行期ケア. LM Osborn, TG DeWitt, LR First, & JA Zenel (編), Pediatrics (pp. 1250-61). フィラデルフィア: Elsevier Mosby ISBN 0-323-01199-3
  14. ^ 「新生児の皮膚の色の変化」セントルークス・ヘルスシステム. 2020年4月8日閲覧。
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