| 脂肪性ジストロフィー | |
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| その他の名前 | バビンスキー・フレーリッヒ症候群[1] [2] [3] [4]（一般的に大腿骨頭すべり症を伴う）、フレーリッヒ症候群、フレーリッヒ症候群、視床下部性幼児症・肥満、ローノア・クレレ症候群、性的幼児症 |
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| 専門 | 内分泌学 |
脂肪性器ジストロフィーは、 GnRHレベルの低下に起因する三次性性腺機能低下症によって引き起こされる可能性のある疾患です。GnRHレベルの低下は、視床下部の摂食中枢の障害と関連しており[要出典]、食物摂取量の増加、ひいてはカロリー摂取量の増加につながります。
プレゼンテーション
その特徴は以下のとおりです。[要出典]
通常、視床下部の腫瘍を伴い、食欲増進とゴナドトロピン分泌の低下を引き起こします。主に男性に発症するようです。[要出典]肥満と性発達の遅れが併発しているため、多くの肥満児がこの疾患のように見えることがありますが、これらの小児は内分泌異常を伴わず、思春期の遅れの後、正常に成熟します。[要出典]
診断
フレーリッヒ症候群の小児の尿検査では、通常、下垂体ホルモンの低値が確認され、この所見は下垂体病変の存在を示唆する可能性があります。フレーリッヒ症候群の確定診断を下すには、追加検査が必要です。[5]
処理
フレーリッヒ症候群の患者には、不足しているホルモンを補充するために下垂体抽出物が投与されることがあります（ホルモン補充療法）。視床下部の腫瘍は可能であれば外科的に切除すべきです。食欲のコントロールは非常に困難になる可能性がありますが、体重管理は食欲に依存します。[要出典]
参考文献
- ^ synd/1792 at Whonamedit? - バビンスキー・フレーリッヒ症候群
- ^ JF バビンスキー。頭頂部のない身体的組織の開発と性器官の開発の可能性を探ります。 Revue neurologique、パリ、1900 年、8: 531-535。
- ^ A. フレーリッヒ。 Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau、1901、15: 833-836。 906-908。
- ^ Zárate A, Saucedo R (2007). 「[脂肪性器ジストロフィーまたはフレーリッヒ症候群と神経内分泌学の概念の始まり]」. Gac Med Mex (スペイン語). 143 (4): 349–50 . PMID 17969845.
- ^ 「フレーリッヒ症候群」.
外部リンク
