副腎皮質腺腫
副腎皮質腺腫
その他の名前副腎皮質腺腫、副腎腺腫
コーン症候群患者の副腎腺腫
専門内分泌学、腫瘍学 ウィキデータで編集する

副腎皮質腺腫は、一般的に副腎皮質を構成する細胞から発生する良性腫瘍と説明されています。ほとんどの腺腫と同様に、副腎皮質腺腫は大部分が非機能性で無症状であるため良性腫瘍であると考えられています。副腎皮質腺腫はACTH非依存性疾患に分類され、クッシング症候群（高コルチゾール血症）やコーン症候群（高アルドステロン血症） （原発性アルドステロン症としても知られています）などの副腎機能亢進症に関連する症状を伴うことがよくあります。[ 1 ]さらに、最近の症例報告は、女性に高アンドロゲン性多毛症を引き起こす可能性のある高アンドロゲン血症または華やかな高アンドロゲン血症と副腎皮質腺腫の関連性をさらに支持しています。 [ 2 ]

「クッシング症候群」と「クッシング病」はどちらもコルチゾール過剰によって引き起こされる疾患ですが、両者は異なります。「クッシング病」という用語は、下垂体腺腫によって引き起こされる「 ACTH依存性クッシング症候群」に分類される「二次性コルチゾール過剰症」を指します。一方、「クッシング症候群」は、副腎皮質腺腫によって引き起こされる「 ACTH非依存性クッシング症候群」に分類される「原発性コルチゾール過剰症」を指します。

プレゼンテーション

高コルチゾール血症
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症状副腎病変

副腎腺腫は、その大部分が非機能性で無症状であることから、内分泌不活性腫瘍に分類されることが多い。機能性副腎皮質腺腫は、混合内分泌症候群に一致する症状を示す。報告されている副腎皮質腺腫の症例のほとんどで、患者は高アルドステロン症/コーン症候群[ 3 ] 、 [クッシング症候群] 、[ 4 ] 、高アンドロゲン症/女性化、[ 2 ]、男性化、 [ 5 ]、多毛症[ 6 ]などの1つまたは複数の内分泌症候群を呈している。副腎皮質腺腫に伴う一般的な症状には、以下のものがある 。

筋骨格

心血管系

内分泌と代謝

→男性に多い

→女性に多い

神経心理学

肌

原因

副腎のゾーン
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副腎のゾーン
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報告された症例を研究すると、ほとんどの副腎皮質腺腫は、副腎皮質の3つの異なる層内での副腎皮質細胞の腫瘍性増殖が原因で発生することが示されている。ヒトの副腎皮質は、球状層、束状層、網状層を含む3つの同心円状の領域で構成され、正常な状態では、ステロイドホルモンに対する体の生理的要求に応答する。副腎皮質は、老化細胞が新しく分化した細胞に置き換わる動的な臓器であると考えられている。この絶え間ない更新は臓器のリモデリングを促進し、副腎皮質の動的特性に寄与する。 [ 7 ]同様に、副腎皮質の発生生理学は、副腎皮質腫瘍の形成に極めて重要な役割を果たしていると考えられている。したがって、副腎の正常な発生に関与する分子メカニズムは、副腎皮質内に腫瘍の形成につながる両刃の剣のようなものだ。さらに、最近の研究では、副腎皮質領域の分子経路に影響を及ぼす変異が、異常な増殖や腫瘍形成を刺激する可能性があることが示唆されています。これらの研究を通じて、サイクリックAMP依存性プロテインキナーゼAシグナル伝達がコルチゾール分泌の重要なメディエーターとして特定され、サイクリックAMP依存性プロテインキナーゼA経路の調節不全に関連する変異が副腎皮質の病態生理に関与していることが示唆されています。[ 8 ]

病態生理学

機能性副腎皮質腺腫は、副腎皮質の正常な活動に影響を及ぼす可能性があります。副腎には、3つの主要な副腎ステロイドの分泌を担う3つの領域があります。そのため、機能性副腎皮質腺腫は、純粋内分泌症候群または混合内分泌症候群（一般に副腎機能亢進症として知られる状態）に関連する副腎ステロイドの過剰分泌を引き起こす可能性があります。

診断

副腎腺腫は無症状であるため、報告されている症例のほとんどは、剖検、あるいはCTスキャン（コンピュータ断層撮影）や磁気共鳴画像法といった画像診断によって偶然発見されています。そのため、偶発的に発見される小さな腺腫という意味で、偶発腺腫と呼ばれています。 [ 9 ]副腎皮質腺腫は正常な副腎皮質との鑑別が難しいと考えられていますが、一旦分離されると境界明瞭な病変として現れます。

画像診断

副腎専用のCTおよびMRI画像診断は、良性腺腫と潜在的に悪性の病変を区別するために実施することができる。[ 10 ]オンライン計算機は、CT上の副腎結節の造影剤のウォッシュアウト[ 11 ]とMRI上の化学シフト[ 12 ]を計算する際に放射線科医を支援する。

臨床検査

総体的な説明

  • 境界明瞭な病変
  • サイズ≤5cm
  • 重量≤50グラム
  • しばしば黄金色の塊として現れる

（出血、脂質減少、リポフスチン増加に対応する局所的な暗色領域を有する場合がある）[ 9 ]

組織病理学

束状帯と副腎皮質腺腫の比較。副腎皮質腺腫は、比較的軽度の変化を示すのが一般的で、細胞が大きく、核がより大きく多形性で、クロマチンがより粗いなどの特徴が見られる。H&E染色。

原発性アルデストロン症候群（PA）などの腺腫関連症状を呈する患者の副腎皮質から採取した組織標本の顕微鏡的組織病理学的解析では、腺腫細胞が比較的大きく、細胞質が異なり、核の大きさの変異が拡大していることが示唆されています。この所見は、健常（正常）副腎皮質組織標本と罹患（腺腫関連）副腎皮質組織標本との比較に基づいています。

  • 局所的高悪性度核異型を伴う副腎皮質腺腫
    局所的高悪性度核異型を伴う副腎皮質腺腫
  • 局所壊死を伴う副腎皮質腺腫
    局所壊死を伴う副腎皮質腺腫

副腎皮質腺腫は、ワイス分類法[ 13 ]によって副腎皮質癌（その悪性版）と最も一般的に区別され、以下のように分類される。[ 14 ]

特徴[ 14 ]スコア
高核悪性度（拡大、楕円形から分葉状、粗顆粒から過染色性のクロマチンと容易に識別できる顕著な核小体）[ 15 ]1
5/50の高倍率視野よりも多くの有糸分裂1
非定型有糸分裂1
腫瘍細胞の75%以上に好酸球性細胞質が存在1
腫瘍の33%以上がびまん性構造1
壊死1
静脈侵襲1
洞浸潤（壁に平滑筋がない）1
カプセル侵襲1

合計スコアは次のようになります: [ 14 ]

  • 0-2: 副腎皮質腺腫
  • 3: 未定
  • 4-9: 副腎皮質癌

処理

  • 非機能性副腎皮質腺腫の症例は、長期にわたる追跡調査とモニタリングを通じて管理できます。
  • 機能性副腎皮質腺腫の治療アプローチは、誘発する疾患の種類と進行度によって異なります。副腎皮質腺腫の存在により副腎および周囲組織の萎縮がみられる場合は、外科的切除が必要となる場合があります。

より良い治療戦略を得るためには、内因性副腎腺腫、過形成、ACTH非依存性クッシング症候群の形成に関与する明確な分子メカニズムをさらに調査、研究、識別し、臨床医がこれらの疾患の管理と治療を進める上で役立つ診断マーカーと予後マーカーを改善することが重要である。[ 16 ]

2018年のコクランシステマティックレビューでは、さまざまな種類の副腎腫瘍に対する腹腔鏡下後腹膜副腎摘出術と腹腔鏡下経腹膜副腎摘出術の2種類の手術を比較しました。 [ 17 ]腹腔鏡下後腹膜副腎摘出術は、腹腔鏡下経腹膜副腎摘出術と比較して、後期の罹患率、経口補水液や食物摂取までの時間、歩行開始までの時間を短縮するように見えました。[ 17 ]しかし、質の低いエビデンスや、いずれかの手術が全死亡率、早期罹患率、社会経済的影響、手術時間、手術時の出血量、開腹手術への変更に及ぼす影響についての決定的な知見がないため、これらの知見には不確実性がありました。[ 17 ]

予後

  • 非機能性副腎皮質腺腫と診断された人の長期的な見通しは通常、良好です。
  • 機能性副腎皮質腺腫と診断された人の長期的な見通しは、早期に診断して治療すれば良好です。

疫学

副腎腫瘍の発生率と予後[ 18 ]、左は副腎皮質腺腫。
  • 有病率: 女性 > 男性
  • 成人に多い
  • 女性（20歳以下）では男性（30歳以下）よりも比較的早い時期に発症する
  • ACTH非依存性クッシング症候群の最も一般的な原因

参照

参考文献

  1. ^ 「定義: 副腎皮質腺腫、オンライン医学辞書より」。
  2. ^ a b LaVoie, Melanie; Constantinides, Vasilis; Robin, Noel; Kyriacou, Angelos (2018年7月30日). 「良性副腎皮質腺腫による華やかな高アンドロゲン血症」. BMJ Case Reports . 2018 : bcr-2018-224804. doi : 10.1136/bcr-2018-224804 . PMC 6067132. PMID 30061126 .  
  3. ^ Wang, Wei; Wei, Feng; Li, RanHao; Tian, JiaHui (2019年10月). 「両側副腎腺腫を特徴とする特発性高アルドステロン症の症例報告」 . Medicine . 98 (43) e17418. doi : 10.1097/MD.0000000000017418 . PMC 6824822. PMID 31651844 .  
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  5. ^小林敏弘;井町ひとみ；佐藤誠介；井端智宏；福永健作；吉本拓夫；菊池ふみ;米崎和子；山路奈緒；リュー、ジンヤ。ドン、タオ。永田裕美;門田久一；櫛田良雄；羽場玲二村尾幸治（2019年2月1日）。「男性化およびクッシング症候群を伴う両側性副腎皮質腺腫」。内科。58 (3): 405–409。土井: 10.2169/internalmedicine.0790-18。PMC 6395137。PMID 30210105。  
  6. ^ロドリゲス＝グティエレス、ルネ;バウティスタ＝メディナ、マリオ・アルトゥーロ。テニエンテ＝サンチェス、アナ・ユージニア。サパタ・リベラ、マリア・アズセナ。モンテス・ビジャレアル、フアン（2013）。「抵抗性高血圧症に関連する純粋なアンドロゲン分泌副腎腺腫」。内分泌学における症例報告。2013 356086.土井: 10.1155/2013/356086。PMC 3681270。PMID 23819074。  
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  18. ^円グラフのデータと参照は、ウィキメディア コモンズのファイル説明ページにあります。
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