アンカーフィブリル

アンカー線維（主にVII型コラーゲンで構成）は、上皮細胞の基底膜から伸び、網状線維（ III型コラーゲン）の束を包み込むことで網状層（網状板とも呼ばれる）に付着する。基底膜と網状層は基底膜を構成する。アンカー線維は、真皮表皮境界の機能的完全性に不可欠である。^[¹^]

表皮水疱症ジストロフィカ

表皮水疱症ジストロフィー（DEB）は、ジストロフィー性EB（DEB）とも呼ばれ、アンカー線維の異常、減少、または欠損によって引き起こされる慢性皮膚疾患です。^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}これにより真皮表皮接合部が脆弱化し、表皮が真皮から容易に剥離し、激しい痛みを引き起こします。この疾患は、7型コラーゲンをコードする遺伝子COL7A1 の変異によって引き起こされます。 ^{[ 4 ]}

参照

参考文献

^ Regauer, S.; Seiler, GR; Barrandon, Y; Easley, KW; Compton, CC (1990). 「皮膚アンカー原線維の上皮起源」 . The Journal of Cell Biology . 111 (5): 2109–15 . doi : 10.1083/jcb.111.5.2109 . PMC 2116344. PMID 2229187 .
^ Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain LC; Fine, Jo-David; Harper, Natasha; Has, Cristina; Magin, Thomas M.; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F.; McGrath, John A.; Mellerio, Jemima E. (2020-09-24). 「表皮水疱症」 . Nature Reviews Disease Primers . 6 (1): 78. doi : 10.1038/ s41572-020-0210-0 . ISSN 2056-676X . PMID 32973163. S2CID 221861310 .
^バージソン、ロバート E. (1993)。「VII 型コラーゲン、固定原線維、および表皮水疱症」。研究皮膚科学ジャーナル。101 (3): 252–5 .土井: 10.1111/1523-1747.ep12365129。PMID 8370960。
^ブルックナー＝トゥダーマン、リーナ;ヘプフナー、ビアンカ。ハマミ・ハウアスリ、ナジャ (1999)。「固定原線維の生物学: 異栄養性表皮水疱症からの教訓」。マトリックス生物学。18 (1): 43–54。土井: 10.1016/S0945-053X(98)00007-9。PMID 10367730。

Keene, Douglas R.; Sakai, Lynn Y.; Lunstrum, Gregory P.; Morris, Nicholas P.; Burgeson, Robert E. (1987). 「 VII型コラーゲンはアンカー線維の拡張ネットワークを形成する」 . The Journal of Cell Biology . 104 (3): 611–21 . doi : 10.1083/jcb.104.3.611 . PMC 2114566. PMID 3818794 .
McGrath, John A.; Ishida-Yamamoto, Akemi; O'Grady, Anthony; Leigh, Irene M.; Eady, Robin AJ (1993). 「ジストロフィー性表皮水疱症におけるアンカー線維の構造変異：VII型コラーゲン発現との相関」 . Journal of Investigative Dermatology . 100 (4): 366–72 . doi : 10.1111/1523-1747.ep12471830 . PMID 8454899 .

外部リンク

「皮膚基底膜」。ザ・ドクターズ・ドクター。2006年4月10日。

[1] Regauer, S.; Seiler, GR; Barrandon, Y; Easley, KW; Compton, CC (1990). 「皮膚アンカー原線維の上皮起源」 . The Journal of Cell Biology . 111 (5): 2109–15 . doi : 10.1083/jcb.111.5.2109 . PMC 2116344. PMID 2229187 .

[2] Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain LC; Fine, Jo-David; Harper, Natasha; Has, Cristina; Magin, Thomas M.; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F.; McGrath, John A.; Mellerio, Jemima E. (2020-09-24). 「表皮水疱症」 . Nature Reviews Disease Primers . 6 (1): 78. doi : 10.1038/ s41572-020-0210-0 . ISSN 2056-676X . PMID 32973163. S2CID 221861310 .

[3] バージソン、ロバート E. (1993)。「VII 型コラーゲン、固定原線維、および表皮水疱症」。研究皮膚科学ジャーナル。101 (3): 252–5 .土井: 10.1111/1523-1747.ep12365129。PMID 8370960。

[4] ブルックナー＝トゥダーマン、リーナ;ヘプフナー、ビアンカ。ハマミ・ハウアスリ、ナジャ (1999)。「固定原線維の生物学: 異栄養性表皮水疱症からの教訓」。マトリックス生物学。18 (1): 43–54。土井: 10.1016/S0945-053X(98)00007-9。PMID 10367730。

[

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]