統覚性失認

統覚性失認は、知覚の欠陥による認識の失敗を特徴とする神経疾患です。対照的に、連合性失認は、知覚は起こるものの認識が起こらないタイプの失認です。 [ 1 ]統覚性失認について言及する場合、視覚失認と物体失認が最も一般的に議論されます。これは、統覚性失認が視覚障害を呈する可能性が最も高いためです。[ 2 ]しかし、視覚統覚性失認に加えて、他の感覚領域における統覚性失認の症例もあります。[ 3 ]

聴覚統覚性失認

聴覚統覚性失認は、聴力検査で異常が認められないにもかかわらず聴覚に障害が生じる疾患である。[ 4 ]場合によっては、話し言葉の認識能力に障害が生じるが、場合によっては環境音の認識能力に障害が生じる。[ 4 ]いずれの症例でも、読み書き、物の名前を言うこと、そして知的に会話することは可能である。視覚障害と同様に、この障害は一次感覚皮質の損傷によって生じる。[ 4 ]聴覚性失認の場合、両側の上側頭回または言語優位半球（通常は左半球）の後側頭葉に病変がみられる。[ 4 ]

言語性および非言語性の聴覚失認に加えて、感覚障害、知的障害、言語障害がないにもかかわらず音楽を認識できない聴覚統覚性失認の症例があります。[ 5 ]これらの症例では、脳内に旋律または記憶の基盤が確立されており、これらの領域の損傷が音楽失認につながる可能性があります。失認は旋律情報を適切に再符号化できないために発生します。これは、脳内の旋律経路を遮断する右側の病変と関連している傾向があります。[ 5 ]

触覚統覚性失認

触覚統覚失認では、触覚に特有の表象を形づくることができません。感覚は損なわれていないのに、障害は手に限られます。これは、基本的な処理レベルが損なわれているという点で、視覚統覚失認に似ています。[ 6 ]小さな脳梗塞のために、物体を触って認識できない人もいます。[ 6 ]触覚統覚失認は、目の見えない人も罹ることがあります。生まれつき目が見えなかった73歳の女性は、7歳のころから点字を流暢に読めていたにもかかわらず、冠動脈バイパス手術を受けて17日目に、点字を正しく読む能力に関していくらかの懸念を示し始めました。手術後、彼女の読書速度は75～80％低下しました。彼女は手術から3か月後、触覚統覚失認症のまれな一形態である点字失読症と診断されました。これは触覚刺激を収集する能力とその情報処理能力に影響を及ぼします。この症状により、点字の読み取り速度は低下し、触覚情報の処理速度が低下することがあります。[ 7 ]

嗅覚失認

嗅覚失認とは、患者が何かの匂いを嗅ぐことはできるものの、それが何の匂いなのかを特定できない状態です。他の失認と同様に、この神経性嗅覚喪失は、脳損傷、あるいはアルツハイマー病やパーキンソン病などの様々な疾患によって引き起こされる可能性があります。[ 8 ]

統覚性視覚失認

統覚性視覚失認は、患者が物体の名前を言えなくなる視覚障害である。[ 9 ]失認患者は重度の障害を抱えているが、視力や、部品や色の認識といった他の視覚能力は損なわれていない。[ 6 ]これらの障害は、初期レベルの知覚処理の損傷が原因で起こると考えられている。[ 9 ] 患者は物体の位置を特定し、部品を認識するために注意を効果的に配分することができるが、見た部品をグループ化して物体の名前を正確に言うことができない。[ 10 ] このことは、患者が2つの重ね合わせた物体のそれぞれについて1つの属性を言うよりも、1つの物体から2つの属性を言う方が効果的であるという事実によって実証されている。さらに、物体を詳細に説明したり、触覚で物体を認識したりすることは依然として可能である。[ 2 ]

起源

ヘルマン・ムンクが「Seelenblindheit（心の盲目）」と名付けた症状を特定した後、ハインリッヒ・リサウアーは、一般的な物体を視覚的に識別できない、または非常に困難を伴って識別する患者の徹底的な診断評価を発表しました。[ 11 ]一次視覚処理が損なわれていなかったため、リサウアーは知覚の欠陥（統覚性失認）と認識の欠陥（連合性失認） を診断的に区別できる可能性があると考えました。

この話題が注目を集めたのは、クルト・ゴールドシュタインとアデマール・ゲルブが、第一次世界大戦で負傷し、脳に榴散弾の破片が入った患者シュン氏の行動の詳細を発表した時だった。 [ 12 ]彼は長年にわたって追跡調査され、その後の検査結果が当初の調査結果と異なることが判明し、大きな論争を巻き起こした。[ 13 ]

効果

統覚性視覚失認は、視覚的に提示された情報を認識する患者の能力に深刻な困難をもたらします。[ 14 ]統覚性失認は個人の知覚処理に影響を及ぼします。色や動きなどの要素の障害により、物体の形状や空間配置の解釈が困難になります。[ 15 ]統覚性失認の障害は、視力の障害とは関連付けられていません。さらに、患者は手がかり刺激に注意を向ける能力が損なわれていません。[ 10 ]彼らは注視を維持し、動く対象に手を伸ばす能力と、書く能力も持っています。しかし、統覚性失認の患者は幾何学的な形状や文字を模写することが困難です。場合によっては、指で文字や形状をなぞることはできますが、その手法を物体の名前を言うための戦略として使用することはできません。[ 14 ]

統覚性失認症の障害は、カテゴリーに基づいて異なっているようです。統覚性失認は、広範な障害と特定の障害の両方に影響を及ぼすことが知られています。特定の障害には、体の部分、建物、操作された物体、動物、場所の認識障害が含まれます。[ 9 ] 統覚性視覚失認では、絵の命名が損なわれますが、物体の認識は他の感覚様式にアクセスすることで達成できます。たとえば、物体は触覚によって認識できます。[ 6 ]また、物体について話された場合、統覚性失認の人は物体を定義することができます。[ 16 ]患者が異なる感覚様式を使用して物体を認識する能力を継続していることは、視覚系と意味記憶の相互作用の破綻が原因で障害が発生することを示しています。[ 16 ]

脳損傷の場所

統覚性失認症の患者は皆、全く同じ脳領域に損傷を受けているわけではありません。しかし、後頭葉近傍の脳損傷は、統覚性失認症の患者に見られる機能障害のパターンと大きく相関しています。[ 2 ]例えば、JB患者は左大脳半球の頭頂後頭葉に広範囲の損傷を受けており、構造的に類似した物体の名称を区別する能力に障害が生じています。[ 16 ]

視覚的に提示された物体の認識は、主に階層的な後頭側頭葉経路によって媒介されます。[ 17 ]この経路は、物体の視覚的特徴を処理する領域間の区別を容易にします。さらに、統覚性失認患者では、後頭頭頂葉経路が損傷している場合があります。この領域の損傷は、視覚刺激の定位に障害をもたらします。[ 17 ]

因果関係の理論

統覚性失認症の患者は皆それぞれ異なりますが、症例研究を用いて物体認識障害の原因に関する理論が構築されてきました。統覚性失認障害において意味が大きな役割を果たしていることは確立されていますが、意味が認識プロセスをどのように変化させるかについては合意が得られていません。ある理論では、意味記憶は異なる意味カテゴリーに分割されていると提唱されています。脳損傷は特定の意味カテゴリーに損傷があるため、統覚性失認につながります。機能特化と呼ばれる別の理論では、脳の個々の部分がそれぞれ異なるタスクに特化しているとされています。この理論によると、脳のある領域が損傷すると、その領域が担当する機能も低下する可能性があります。さらに別の理論では、障害のパターンは、特定の入力様式と、カテゴリー別に編成された単一の非知覚的意味体系への独立した障害から生じると示唆されています。障害は主に意味によるものですが、多くのカテゴリーは知覚的にも関連しています。[ 18 ]生物学的に類似した物体は、物理的にも類似している可能性が高い。この証拠として、構造的類似性が何らかのモダリティ特有の障害の一因となる、あるいはその原因となることで知覚の混乱が生じるという知見が挙げられる。[ 14 ]

物体処理は2つのプロセスによって行われると言われている。まず物体知覚の段階がある。この段階では、刺激からの視覚的記述が、記憶されている構造的記述の集合に、さらに見慣れた物体の構造的記述の集合にマッピングされる。[ 14 ]第二段階は物体識別である。この段階では、構造的記述が意味的表現にマッピングされ、物体の完全な仕様が生じる。[ 18 ] 知覚的知識がどのように影響するかについては、研究者によって考え方が異なっている。知覚属性の喪失は常に構造的類似性を伴うはずだと考える研究者もいる。知覚情報と構造情報はしばしば互いに伴うものの、独立して発生することもあると考える研究者もいる。患者情報に基づくと、構造的に類似した近傍物体が多いカテゴリに属する​​物体は、この意味的アクセス障害の影響を受けやすいと考えられる。[ 16 ]

ケーススタディ

統覚性失認症患者は皆同じではありません。そのため、統覚性失認症を患っている個人を観察し、発生する可能性のある障害の範囲と残存する可能性のある機能の範囲を確認することは有益です。

JB

患者JBは、対象画像に同じ意味カテゴリーに属する3つの異なる妨害刺激が提示された際、発話された単語と対象画像をほぼ完璧に一致させることができた。しかし、妨害刺激が互いに類似しており、かつ同じ意味カテゴリーに属する場合、彼の機能は著しく低下した。彼の能力は、対象物の視覚的構造記述の特定に関わるプロセスと意味システムへのアクセスに関わるプロセスの相互作用に問題がある可能性を示している。[ 16 ]

エルム

この症例研究が検討されていたとき、患者 ELM は 61 歳でした。1982 年に、彼は初めて心房細動で入院し、左右の混乱、名詞性失語、失書 (失読なし)、書字障害などの症状を呈していました。さらに検査した結果、ELM は側頭葉の左半球に皮質病変があることがわかりました。[ 19 ] ELM は、人工物を名前で呼ぶ能力は健在ですが、生物の絵の名前を呼ぶ能力に欠陥があります。形状の初期の視覚処理も健在のようです。さらに、多くの患者と異なり、人工物の重なり合った絵を識別する能力も健在でした。ELM は、異なる視点から見た生物と無生物の両方を一致させることができました。ELM の欠陥は、現実の絵と、おそらく非現実的な生物の絵を区別できないことにあります。しかし、彼女は物体が人工物である場合には区別することができた。彼女の障害は、生物の構造的記述の損傷に起因する。彼女は、同じ意味カテゴリーに属する物体の構造的に類似した形状の特徴を統合することに問題を抱えていた。この障害は、関連する物体間の距離に起因する可能性がある。意味的に近い物体は、区別するのがより困難である。[ 16 ]

HJA

HJAは生物の識別に障害がありました。また、線画の名称を言う際にも誤りがありました。HJAは絵に名前を付ける代わりに、対象物の特徴を一つ一つ説明する傾向がありました（例えば、「円」と言う代わりに、「たくさんの小さな点」と言うなど）。さらに、描いた対象物の全体名称を言う代わりに、その部分を分割して表現していました（例えば、絵筆の「柄」と「毛」と言うなど）。HJAは、要素が密集している場合、全体的な形状を分割することに問題があります。しかし、他の患者とは異なり、HJAは重なり合った絵を模写したり識別したりすることには問題がありません。さらに、HJAは記憶から正確に対象物を描くことができました。[ 16 ]

影響を受ける人々

統覚性失認がより広範囲に及んでいるグループのサブセットが存在します。

アルツハイマー病

アルツハイマー病（AD）患者には、視覚失認（統覚性および連合性の両方）がよく見られます。視覚失認はADの初期段階から存在する場合があり、しばしばADの指標となります。 [ 20 ] 統覚性失認は、ADのびまん性皮質病変の結果として生じます。海馬と嗅内皮質の初期病変が出現し、その後、神経原線維変化（NFT）を伴う隣接領域に広がります。NFTは視覚を司る後頭葉、頭頂葉、側頭葉全体に徐々に広がり、視覚失認につながります。[ 15 ]

参照

参考文献

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さらに読む

  • 感覚と知覚の基礎、マイケル・レヴァイン著、オックスフォード大学出版局（第3版）、ロンドン、2000年。
  • 視覚知覚、トム・コーンスウィート著、ハーコート出版、ロンドン、1970年。
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