シンキネシス
シンキネシス
専門神経学

シンキネシスとは、随意筋の運動が同時に他の筋肉の不随意収縮を引き起こす神経症状です。例えば、笑うと眼筋が不随意収縮し、笑う時に目を細めてしまうといった症状が挙げられます。顔面筋と外眼筋が最も影響を受けますが、まれに、手が鏡のように動くこともあります。

シンキネシスは通常、特定の神経の機能不全によって引き起こされます。原因としては、神経外傷後の治癒不全や、パーキンソン病でみられる神経変性などが考えられます。先天性の場合は、神経成長、特に軸索成長に関与する遺伝子の変異が認められています。まれに、カルマン症候群などの神経内分泌疾患を伴う症候群の一部として発生することもあります。予後は通常良好で、知能と寿命は正常です。治療は原因によって異なりますが、主に顔面再訓練や表情療法といった保存的治療が行われますが、ボトックス注射や手術は最終手段として行われます。

種類

ほとんどの場合、顔面筋や外眼筋など、多くの小さな頭蓋筋を支配する脳神経が関与しています。これは、筋肉の大きさゆえに大きな筋肉の神経配線の異常が目立たない体の部位とは対照的です。共同運動は上肢、特に手にも発生する可能性があり、これは100万分の1例と非常にまれです。[ 1 ]場合によっては、神経が涙腺などの腺に不適切に再生し、ワニの涙またはボゴラッド症候群と呼ばれる状態を引き起こすことがあります。

顔面共同運動

顔面共同運動は、特発性顔面神経麻痺（ベル麻痺または顔面麻痺とも呼ばれる）の一般的な続発症である。 [ 2 ]ベル麻痺は、ウイルスの再活性化により（未知のメカニズムにより）びまん性軸索脱髄と第 7 脳神経の変性を引き起こすと考えられており、神経が機能しないために片側顔面麻痺を引き起こす。神経が回復しようとすると、神経の配線ミスが発生する（以下の作用機序を参照）。重度の顔面神経麻痺の患者では、顔面共同運動が頻繁に発生する。[ 3 ] また、顔面麻痺の一般的な治療法は電気刺激を使用することである。残念ながら、これは正常な神経再支配を妨げ、共同運動の発生を促進する可能性があることが示されており、[ 4 ] 顔面共同運動の最も一般的な症状は次のとおりです。[ 5 ]

  • 口の筋肉を意図的に収縮させて目を閉じる
  • 意志的な眼の閉じ方による中顔面運動
  • 意図的な笑顔による首の締め付け（広頸筋の収縮）
  • 過涙（ワニの涙とも呼ばれる）
    • 食事によって過剰な流涙が誘発される症例。これは唾液腺と涙腺の間の神経相互作用に起因すると考えられている。[ 6 ]

外眼筋共同運動

眼球周囲の6つの筋肉（外眼筋）は、3つの異なる脳神経、すなわち外転神経（第6脳神経）、滑車神経（第4脳神経）、動眼神経（第3脳神経）によって支配されています。眼球周囲の神経損傷後、これら3つの脳神経のいずれか2つが外眼筋共同運動に関与することが示されています。さらに、外転神経と滑車神経はそれぞれ特定の筋を支配しますが、動眼神経は眼瞼退縮や瞳孔収縮など、多くの機能を有しています。したがって、共同運動時には、これらの機能のいずれかが関与している可能性があります。例としては、以下のものがあります。

  • 患側の眼を外転させようとすると、眼球が内転し、まぶたが引っ込みます。
    • これは外転神経と動眼神経の枝との相互作用です。外転神経の随意的な活性化（眼球の外転）は、動眼神経の不随意的な活性化（眼球の内転と眼瞼挙上）を引き起こします。[ 7 ]
  • 外転を試みると、反応しない瞳孔が収縮する
    • もう一つの、しかし異なる相互作用は、眼球外転（外転神経）と瞳孔収縮（動眼神経）の間の相互作用である。[ 8 ]
  • 眼を下げた状態で内転を試みると、まぶたが引っ込みます。
    • この場合、滑車神経の随意的な活性化（眼球下降＋眼球外転）が、眼瞼退縮を司る動眼神経の枝を不随意に活性化している。[ 9 ]
  • 近くに焦点を合わせる（調節）と、不随意な輻輳が起こります。この調節輻輳共運動は、内斜視、つまり調節と輻輳の比率が異常に高い場合に眼が内側に向く状態を引き起こすことがあります。[ 10 ]

脳神経が関与する共同運動の他のあまり一般的ではないバリエーションとしては、次のものがあります。

  • 三叉神経-外転筋の連携
    • 頭蓋骨への物理的外傷後、眼球外転に関与する筋肉は、咀嚼筋（咀嚼筋）を支配する三叉神経の枝によって再神経支配を受けることがあります。そのため、摂食時や咀嚼時に、関与する眼球の不随意外転が起こります。[ 11 ]
  • 三叉神経顔面共運動
    • 外科的外傷後、咀嚼筋は三叉神経ではなく顔面神経によって再神経支配を受けることがあります。これにより、随意的な咀嚼能力が低下し、また、瞬きなどの顔面運動によっても咀嚼筋の収縮が引き起こされます。[ 12 ]

両手共同運動

両手共同運動は、片方の手だけを意図的に動かしているにもかかわらず、左右の上肢、特に手と指が全く同じ動きをすることを言います。これは「鏡像手運動」とも呼ばれ、生涯にわたって持続します。他の関連する徴候や症状がなく単独で起こる場合、知能や寿命は正常です。パーキンソン病の経過中に発症することもあります。[ 1 ]他の異常と関連して、鏡像手運動はカルマン症候群の特徴的な症状です。

（先天性の）鏡手運動に関連する遺伝子変異は、DCC遺伝子またはRAD51遺伝子にあり、症例の約35％を占めています。[ 1 ] DCC変異では、ネトリン1受容体タンパク質の損傷または欠損により、神経系の発達中に軸索の成長制御が損なわれます。[ 1 ]

原因

シンキネシスのほぼすべての症例は、神経外傷の続発症として発症します。（例外として、デュアン牽引症候群やマーカス・ガン現象のように先天的に発症する場合があります。）神経外傷は、外科手術、神経炎、神経腫[ 12 ]、身体的損傷[ 7 ]などによって引き起こされる可能性があります。

機構

共運動のメカニズムとしては、異常な神経再生、神経間エファプティック伝達、核の過剰興奮の 3 つが提案されています。

異常な神経再生

異常神経再生仮説は、シンキネシスの最も広く受け入れられているメカニズムである。[ 13 ]この仮説によれば、外傷後、顔面神経核から軸索が誤った末梢筋群に投射される。これらの異常枝は、顔面神経の異なる部位を同時に神経支配する可能性がある。[ 3 ]

例えば、顔面神経の圧迫によって病変が生じ、口輪筋（口の筋肉）を支配する軸索群が変性します。圧迫が軽減されると、病変部位からの軸索の再生が始まります。しかし、この時、口輪筋を支配する軸索群の50%だけが元の部位に再神経支配します。残りの半分は異常に分岐し、眼輪筋（目の筋肉）を支配します。そのため、患者が唇をすぼめると、同側の眼が細くなります。

この仮説は、損傷部位で無秩序な再生が起こると仮定している。しかし、ChoiとRaisman [ 14 ]による最近の研究は、異常な軸索再生を通して共運動をより深く理解することを可能にし、再生中の軸索は損傷部位だけでなく、神経全長にわたって無秩序になることを示した。これまで、多くの治療法が開発されてきたが、それらは必然的に失敗に終わった。これらの治療法は、再生の組織化を改善するために損傷部位のみに焦点を当てた、元の仮説に基づいて考案された。この仮説の新たな修正は、治療法開発の成功率を向上させる可能性がある。

エファプティック伝達

エファプティック伝達とは、2つの神経が人工シナプスを介して互いに伝達することです。健康な末梢神経はミエリン鞘で絶縁されており、このミエリン鞘は電気伝達を強化すると同時に、並行神経間のクロストーク（混信）を防ぐ役割を果たします。損傷を受けた神経では、再生中の神経が効果的にミエリン化されないことが観察されています。その結果、2本の神経線維が接触し、神経膜を介してインパルスが直接伝導される可能性があります。これは、絶縁されていない2本の電線を隣接させて配置した状態と似ています。こうして、2本の神経は「クロストーク」を起こし、双方向に活動電位を送ることができます。[ 15 ]

核の過剰興奮性

この仮説の根拠は以下の通りである。損傷後、軸索変性（ワーラー変性を介して）が起こる。その結果、シナプス後細胞は入力を奪われ、神経伝達物質に対する感受性が高まる（例えば、新たな受容体が生成される）。その後、近傍に残存する損傷を受けていない軸索が、入力を失ったシナプス後細胞に神経伝達物質の供給源を提供する。シナプス後細胞は過敏であるため、別の神経の軸索から到達した神経伝達物質は刺激を与える。その結果、望ましくない末梢運動（すなわち、共同運動）が生じる。[ 16 ]

  • 患者において1～2ヶ月以内に共運動が報告されているため、核の過剰興奮性仮説はより多くの研究者によって支持されつつある。[ 13 ]さらに、軸索再生は緩やかなプロセス（約1mm/日の成長）であり、顔面神経のこの速度での再生にはおよそ4～8ヶ月かかる。共運動ははるかに早期に観察されるため、異常な再生やエファプティックコミュニケーションではこの観察結果を説明できず、核の過剰興奮性が共運動の発達メカニズムにおける重要な因子であるという証拠となる。[ 17 ]

これら 3 つのメカニズムについてはさまざまな賛否両論が交わされてきましたが、共運動はこれらのメカニズムの組み合わせによって発達するという考えが広く受け入れられるようになりました。

診断

測定

2007年5月まで、共同運動を評価する臨床尺度は存在しませんでした。Mehtaら[ 5 ]が主導した研究により、顔面共同運動を評価するための新設計の尺度である共同運動評価質問票（SAQ）の有用性が検証されました。9つの質問からなるこの尺度は、信頼性と妥当性の両方を備えていることが確認されました。さらに、簡便で実施しやすく、費用も安価です。この尺度の分析により、治療選択肢の評価が可能になります。

処理

外眼筋共同運動症に比べて症例数が多いことから、治療のための実験研究は主に顔面共同運動症に焦点を当ててきました。さらに、外眼筋は眼窩内に隠れているため、確立できる実用的な治療法（マッサージなど）には限界があります。共同運動症の一般的な治療法としては、顔面再訓練、バイオフィードバック、パントマイム療法、そして最終手段としてボトックスや手術などが挙げられます。

顔の再訓練

顔面再訓練療法は、ニューロンが常に動的な状態にあるという考えに基づいています。言い換えれば、ニューロンの投射は、生成される刺激に応じて常に成長と退縮を繰り返しています。共動を軽減するために、顔面再訓練では、患者に望ましい動きを増やす一方で、望ましくない動きを制限することに焦点を当てた技術を指導します。例えば、まばたきをするたびに口が動いてしまう場合、顔面再訓練では、口の筋肉を動かさないように意識的に注意を払いながら、ゆっくりと目を閉じるように患者に指導します。顔面再訓練は非常に効果的であることが示されており、7ヶ月後には共動が平均で約60～70%減少したと報告されています。[ 18 ]

バイオフィードバック

顔面共同運動に対するバイオフィードバック療法は、患者の顔面筋の姿勢と動きに対する意識を高めることを目的としています。顔面筋には、固有受容覚フィードバックに用いられる筋内感覚受容器がほとんど、あるいは全く存在せず、さらに可動関節をまたがってはいないため、関節受容器（固有受容覚フィードバックのもう一つの源）も存在しません。[ 18 ]そのため、バイオフィードバックによって患者は筋肉の動きを能動的に感じ取ることができます。一般的に用いられるバイオフィードバックの2つの形式は、筋電図フィードバックとミラーフィードバックです。筋電図フィードバックには、視覚的な筋電図信号（顔面筋部位からの信号で、波形トレースとしてコンピューターから患者に表示されます）または筋収縮の強さを示す聴覚信号が含まれます。[ 19 ]患者の役割は、筋電図を通じて知覚された情報を取り入れることで、随意運動中に不要な筋肉の動きを制御することです。ミラーフィードバックは、患者に筋肉の動きに関するフィードバックを提供するより基本的な方法ですが、研究により、どちらも共同運動／麻痺の軽減に非常に効果的な選択肢であることが示されています。[ 20 ]バイオフィードバックは、最大限の効果を得るために、顔面再訓練技術と組み合わせて使用​​されることが多い。 中村らによる研究では、バイオフィードバックは共運動の治療よりも予防​​に効果的であることが示された。共運動中は改善に多大な努力が必要となるため、中村らは、訓練中にモチベーションを維持するのが難しく、患者が望ましい目標に到達できないことがよくあると観察した。望ましい治療法は、顔面神経損傷の直後に患者を捕らえ、バイオフィードバック技術を教えることである。この治療法は、共運動の発症を大幅に軽減することが実験的に証明されている。[ 3 ]

パントマイムセラピー

マイム療法は1980年にオランダで導入されました。[ 21 ]当初は、安静時と運動時の両方で顔の対称性を改善することで顔面神経麻痺を治療するために設計されました。その後、顔面神経麻痺後の共同運動を起こした人々もこの療法の恩恵を受けていることが観察されました。2003年になって初めて、BeurskensとHeymansは、マイム療法が共同運動に対する優れた治療法であると実験的に結論付けることができました。さらに、Beurskensらによるその後の研究では、マイム療法で得られる効果は療法後1年経っても安定していることが示されています。[ 22 ] 現在のマイム療法は、共同運動を抑制するために、安静時と運動時の顔の対称性を促進するように設計された手順の組み合わせで成り立っています。その構成要素には、マッサージ、ストレッチ運動、顔の両半分を調整する運動などが含まれます。[ 2 ]マイム療法の全体的な目的は、顔の筋肉の使い方と感情表現の意識的なつながりを育むことです。顔面再訓練療法は、軽度の共同運動の治療に重点を置いているのに対し、マイム療法は、能動的な運動を通じて筋肉の全体的な活力を高めることを目指し、その過程で、望ましくない共同運動を減らすように顔に指導します。

ボトックス

ボトックス（ボツリヌス毒素）は、共同運動の治療に用いられる新しい多用途のツールである。当初は顔面神経麻痺後の共同運動の軽減に用いられたが、[ 23 ]その後、ボトックスは顔面神経麻痺後の共同運動の患者に対し、不要な動きを軽減する目的で試みられた。ボトックスの効果は顕著であり、共同運動の症状は2、3日以内に消失する。最も一般的な治療ターゲットは、眼輪筋、口角下制筋（DAO）、オトガイ筋、広頸筋、反対側の下唇下制筋である。[ 24 ]ただし、ボトックスの効果持続時間が短いため、患者は約3ヶ月毎に再注射のために医師の診察を受けに来なければならない。さらに注目すべきは、患者の大多数において、3ヶ月ごとのボトックス注射を2、3回受けるだけで、様々な共同運動が完全に消失したということである。[ 25 ] より特異的な共同運動であるワニの涙症候群（食事時の過涙）は、ボトックス注射に非常によく反応することが示されています。ボトックスは涙腺に直接注入され、24～48時間以内に過涙を軽減することが示されています。この処置は簡単で安全であり、副作用の可能性は非常に低いことが示されています（ただし、まれにボツリヌス毒素の拡散により眼瞼下垂が起こることがあります）。 [ 6 ]さらに、過涙の軽減は予想されていた3か月よりも長く（約12か月）持続することが示されています。[ 25 ] ボトックスは顔面麻痺を模倣することがあるため、筋肉の不随意共同運動を軽減しながら筋緊張に影響を与えない最適な投与量が決定されています。[ 25 ]

手術

共同運動症の治療に用いられる実際的な外科手術は、神経切断術と選択的筋切除術である。神経切断術は共同運動症の緩和に効果があることが示されているが、一時的なもので、残念ながら症状は当初よりもはるかに悪化する。[ 26 ]共同運動筋を選択的に切除する選択的筋切除術は、より効果的な手法であり、永続的な緩和が得られ、再発率も低い。術後の合併症には、浮腫、血腫、斑状出血などがある。[ 3 ]

参照

参考文献

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