星細胞腫
脳腫瘍の種類
Medical condition
星細胞腫
2枚のPET画像。上は正常な脳、下は星細胞腫を示す。
専門神経腫瘍学、脳神経外科

星細胞腫は脳腫瘍の一種です。星細胞腫（アストロサイトーマとも呼ばれます）は、大脳にある星状グリア細胞の一種であるアストロサイトーマに由来します。このタイプの腫瘍は通常、脳や脊髄の外に転移することはなく、他の臓器にも影響を及ぼすこともありません。星細胞腫は、神経膠芽腫に次いで2番目に多い神経膠腫であり、脳のほとんどの部位に発生する可能性があり、まれに脊髄にも発生することがあります。[1]

文献では星細胞腫には、以下の 2 つの大まかなクラスが認められています。

  • 診断画像上で明確に輪郭が描かれることが多い、狭い浸潤領域（ほとんどが非浸潤性腫瘍、例えば毛様細胞性星細胞腫、上衣下巨細胞性星細胞腫、多形性黄色星細胞腫）
  • びまん性浸潤帯（例：高悪性度星細胞腫）は、中枢神経系のどの部位にも発生する可能性があるものの、大脳半球に好発するなど、様々な特徴を共有しています。通常は成人に発生し、より進行した悪性度に進行する傾向があります。[2]

星細胞腫はどの年齢でも発症する可能性があります。低悪性度型は小児や若年成人に多く見られ、高悪性度型は成人に多く見られます。脳底部の星細胞腫は若年者に多く見られ、神経上皮腫瘍の約75%を占めています。[3]

病態生理学

星細胞腫は、脳実質の圧迫、浸潤、破壊、動脈および静脈の低酸素症、栄養素の競合、代謝最終産物（例：フリーラジカル、変化した電解質、神経伝達物質）の放出、および正常な実質機能を破壊する細胞メディエーター（例：サイトカイン）の放出とリクルートメントによって局所的な影響を引き起こします。[2]二次的な臨床的後遺症は、直接的な腫瘤効果、血液量の増加、または脳脊髄液量の増加に起因する頭蓋内圧の上昇によって引き起こされる可能性があります。[2]

遺伝子および分子の変異

CDKN2A/Bのホモ接合欠失は、高悪性度星細胞腫の主な特徴です。さらに、ゲノムワイドなDNAコピー数異常（CNA）のパターンが明らかにされており、これは患者の生存率および治療反応と相関しています。このパターンは、低悪性度星細胞腫患者において、CNA遺伝子型が約1年の生存率と相関するサブタイプを特定します。[4] [5]

診断

これらの腫瘍の範囲（大きさ、位置、硬さ）を特徴づけるには、X線コンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴画像（MRI）スキャンが必要です。CTでは通常、第三脳室と側脳室の歪み、および前大脳動脈と中大脳動脈の変位が示されます。2021年までは、星細胞腫のグレード分類の主な方法として組織学的分析が用いられていました。[6]世界保健機関（WHO）が推奨する現在の診断グレード分類基準では、より包括的な診断のために、病理組織学的所見と分子生物学的所見の両方が活用されています。 [6]

診断の第一段階では、医師は症状の履歴を聴取し、眼科検査、視力、バランス、協調性、精神状態の検査を含む基本的な神経学的検査を実施します。その後、医師は患者の脳のCTスキャンとMRI検査を実施します。CTスキャンでは、患者の脳のX線画像をさまざまな方向から撮影します。これらの画像はコンピュータで合成され、脳の断面画像が作成されます。MRI検査では、患者がトンネル状の装置の中でリラックスしている間、脳が磁場の変化にさらされます。画像は、磁場に対する脳の水分子の反応に基づいて作成されます。これらのスキャンの前に、造影剤を静脈に注入して造影剤を生成し、腫瘍を特定しやすくする場合もあります。[要出典]

腫瘍が発見された場合、脳神経外科医は生検を実施する必要があります。これは、少量の腫瘍組織を採取し、神経病理専門医に送って検査とグレード分けを行うというものです。生検は腫瘍の外科的切除の前に行われる場合もあれば、手術中にサンプルを採取する場合もあります。腫瘍サンプルのグレード分けは、医師が星状細胞腫の重症度を判断し、最適な治療法を決定するのに役立つ分類方法です。神経病理専門医は、異型細胞、新生血管の増殖、そして有糸分裂像と呼ばれる細胞分裂の指標を調べることで腫瘍のグレード分けを行います。[要出典]

  • 中脳（蓋板）の低悪性度星細胞腫、造影剤投与後の矢状断T1強調磁気共鳴画像：腫瘍は矢印で示されている。腫瘍前方の髄液腔は、圧迫誘発性内水頭症により拡張している。
    中脳（蓋板）の低悪性度星細胞腫、造影剤投与後の矢状断T1強調磁気共鳴画像：腫瘍は矢印で示されている。腫瘍前方の髄液腔は、圧迫誘発性内水頭症により拡張している。
  • 星状細胞腫の病理標本
    星状細胞腫の病理標本
  • 星細胞腫患者のMRIスキャン。7年間にわたる腫瘍の進行を示している。
    星細胞腫患者のMRIスキャン。 7年間にわたる腫瘍の進行を示している。

グレーディング

中枢神経系腫瘍の分類には数多くの悪性度分類システムが用いられていますが、星細胞腫では世界保健機関 （WHO）の悪性度分類システムが一般的に用いられています。診断における混乱を解消するために1993年に制定されたこのWHOシステムは、星細胞腫の4段階の組織学的悪性度分類ガイドラインを確立し、1から4までの悪性度を付与しています。1が最も悪性度が低く、4が最も悪性度が高いとされています。[要出典]

WHO分類は、異型、有糸分裂、内皮増殖、壊死といった特定の特徴の出現に基づいています。これらの特徴は、浸潤と増殖速度の観点から腫瘍の悪性度を反映しています。様々なタイプの星細胞腫には、以下のWHO分類が与えられます。

WHOグレード 星細胞腫 説明
私 ゆっくりと増殖する良性星細胞腫で構成され、長期生存と関連しています。定位手術による完全切除が可能な、非常にゆっくりと増殖する腫瘍を持つ患者は、完全寛解を得る可能性があります。[7]外科医が腫瘍全体を切除できない場合でも、腫瘍は不活性状態のままであったり、放射線治療で治癒したりする可能性があります。
II 比較的ゆっくりと増殖する星細胞腫で構成され、通常は良性と考えられていますが、悪性度の高い腫瘍に進行したり、より悪性度の高い腫瘍になることがあります。若い人に多く見られ、発作を呈することが多いです。生存期間の中央値は腫瘍の細胞の種類によって異なります。グレード 2 の星細胞腫は浸潤性神経膠腫と定義され、腫瘍細胞が周囲の正常な脳に浸潤するため、外科的治療が困難になります。乏突起膠腫(起源細胞が共通している可能性がある[8] ) の患者は混合乏突起星細胞腫の患者よりも予後が良好で、混合乏突起星細胞腫の患者は (純粋な) 低悪性度星細胞腫の患者よりも予後が良好です。生存に影響するその他の要因には、年齢 (若いほど良い) やパフォーマンス ステータス (日常生活の動作を実行する能力) などがあります。これらの腫瘍は浸潤性であるため、再発が比較的多く見られます。患者によっては、術後に放射線療法または化学療法が選択肢となります。グレード2の星細胞腫の患者の5年生存率は、無治療の場合約34％、放射線療法の場合約70％です。[7]平均生存期間は4年です。[7]
3 未分化星細胞腫から構成されます。発作、神経学的欠損、頭痛、または精神状態の変化を伴うことがよくあります。標準的な初期治療は、神経学的欠損を悪化させることなく、腫瘍を可能な限り切除することです。放射線療法は生存期間を延長することが示されており、標準的な治療要素となっています。グレード3の星細胞腫患者は、治療（放射線療法と化学療法）を行わない場合、平均生存期間は18ヶ月です。[7]この種の腫瘍に対する術後化学療法や他の治療法の補助による効果は証明されていません。テモゾロミドは再発性未分化星細胞腫の治療に有効ですが、放射線療法の補助としての役割は十分に検証されていません。
IV
  • グレード4星細胞腫
 低悪性度星細胞腫が高度に形質転換した後に形成されるグレード4の星細胞腫（WHO 2021年現在）で構成されます。これらは若い患者に多く見られます（平均年齢45歳対62歳）。[8]許容できない神経学的損傷を回避できる限り、外科的切除が依然として治療の中心となります。この腫瘍は浸潤性が極めて高いため、外科的な切除は完全には不可能です。放射線療法で神経膠芽腫が治癒することはめったにありませんが、支持療法のみの場合と比較して、患者の生存期間の中央値が2倍になることが研究で示されています。[9]これらのグレード4の神経膠腫の予後は最悪です。3年以上生存する患者はほとんどいません。グレード4の星細胞腫の患者の生存期間の中央値は、無治療で17 [7] 週間、放射線療法で30 [7] 週間、腫瘍の大部分を外科的に切除した後に放射線療法を行った場合は37 [7]週間です。長期生存（5年以上）は3％を大きく下回ります。[10] [11]
びまん性神経膠腫の診断、主にIDH変異と核ATRX喪失による星細胞腫の診断。[12]

WHOのデータによると、最もグレードの低い星細胞腫（グレードI）は記録された星細胞腫のわずか2%、グレードIIは8%、グレードIIIは20%を占めています。最もグレードの高い星細胞腫（グレードIV GBM）は、最も一般的な原発性神経系癌であり、脳転移に次いで2番目に多い脳腫瘍です。星細胞腫は他のヒト癌と比較して発生率が低いものの、死亡率は高く、グレードIIIおよびIVでは高い死亡率を示します（主に腫瘍の発見が遅れるため）。[要出典]

防止

星細胞腫の正確な原因は不明であるため、正確なガイドラインは存在しません。[要出典]

処理

IDH変異型神経膠腫の治療。中央と右に星細胞腫が見られる。[12]

低悪性度星細胞腫の場合、腫瘍を切除することで一般的に長年の機能的生存が可能となる。一部の報告では、腫瘍が適切に切除された場合の5年生存率は90%を超えている。実際、低悪性度疾患への広範な介入は議論の余地がある。特に、毛様細胞性星細胞腫は一般的に進行が緩徐であり、正常な神経機能を維持する可能性がある。しかし、放置すると、これらの腫瘍は最終的に腫瘍性転化を起こす可能性がある。現在までに、高悪性度星細胞腫の完全切除は、腫瘍細胞が正常実質にびまん的に浸潤するため不可能である。したがって、高悪性度星細胞腫は初回手術または初回治療後に必然的に再発し、通常は初回腫瘍と同様に治療される。数十年にわたる治療法の研究にもかかわらず、高悪性度星細胞腫に対する根治的介入は未だ存在せず、患者ケアは最終的には緩和ケアに重点が置かれている。[3]

社会と文化

注目すべき事例

1990年3月、アメリカ合衆国共和党の政治戦略家リー・アトウォーターは、右頭頂葉に腫瘍が見つかり、星細胞腫と診断されました。放射線療法（当時新しかったインプラント放射線療法を含む）を受けた後、アトウォーターは翌年40歳で亡くなりました。[13]

1966年の大量殺人事件で複数人を殺害したテキサス大学の狙撃手チャールズ・ホイットマンは、死後、星細胞腫と診断されました。この銃撃事件を調査したコナリー委員会はこれに異議を唱え、腫瘍を膠芽腫と特定し、この腫瘍が「感情と行動を制御できない状態に陥らせた可能性があった」と結論付けました。[14]

メジャーリーグの投手ダン・クイゼンベリーは1998年1月にグレードIVの星細胞腫と診断され、1998年にカンザス州リーウッドで45歳で亡くなった。[15]

2001年 世界ラリー選手権の優勝者であるリチャード・バーンズは、 2003年に星細胞腫と診断されました。世界ラリー選手権で優勝した4年後の2005年11月25日、バーンズは脳腫瘍のために数日間昏睡状態にあった後、ロンドンのウェストミンスターで34歳で亡くなりました[16] 。 [17]

プロレスラーの マット・カポテリは2005年12月にグレード2/3の星細胞腫と診断され、WWEのメインロスターに昇格する計画は頓挫した。WWEのリアリティ番組『タフ・イナフ』シーズン3を通じてWWEと契約を勝ち取ったカポテリは、診断当時はオハイオバレー・レスリングの ヘビー級チャンピオンだったが、腫瘍が癌であることを確認した後、2006年2月にタイトルを返上した[18]。カポテリは手術と化学療法に成功したが[19] [20] [21]、レスラーとして現役復帰することはできなかった。2013年にトレーナーとしてOVWに復帰した[22] [23]。彼は2018年6月29日に亡くなった[24]。

ケリー・マックはアメリカの女優でした。[25]彼女はテレビドラマ『ウォーキング・デッド』（2018～2019年）シーズン9でアディ役を演じました。また、映画『プロファイル』（2018年）や『ブロードキャスト・シグナル・イントゥレクション』（2021年）にも出演しました。2025年1月、マックは星細胞腫と診断されたことを発表しました。[26] [27] 2025年4月までに陽子線治療を完了しました。[25]マックは2025年8月2日、33歳でシンシナティで亡くなりました。[28] [29] [30]

参考文献

  1. ^ 「星細胞腫とは？」WebMD . 2021年7月1日閲覧。
  2. ^ abc 星細胞腫（eMedicine）
  3. ^ ab 「星細胞腫」. Lecturio Medical Concept Library . 2021年7月1日閲覧。
  4. ^ CH Lee*; BO Alpert*; P. Sankaranarayanan; O. Alter (2012年1月). 「GSVDを用いた患者マッチング正常および腫瘍aCGHプロファイルの比較により、多形性膠芽腫の生存を予測する全体的なコピー数変化が明らかになる」. PLOS ONE . 7 (1) e30098. Bibcode :2012PLoSO...730098L. doi : 10.1371 /journal.pone.0030098 . PMC 3264559. PMID  22291905. ハイライト. 
  5. ^ SP Ponnapalli, et int.; O. Alter (2020年5月). 「回顧的臨床試験により、グリオーブラストーマにおけるゲノムワイドDNAコピー数変化パターンが生存予測因子であることが実験的に検証された」. APL Bioengineering . 4 (2): 026106. doi : 10.1063/1.5142559 . PMC 7229984. PMID  32478280. プレスリリース. 
  6. ^ ab 「星細胞腫の精査：アプローチの検討、臨床検査、画像検査」emedicine.medscape.com . 2025年11月3日閲覧。
  7. ^ abcdefg mdguidelines.com Astrocytoma Archived 2017-11-30 at the Wayback Machine Retrieved on Mars 26, 2010
  8. ^ ab 大垣 裕子; ポール クレイヒューズ (2009). 「神経膠腫の進化における遺伝子変異とシグナル伝達経路」. Cancer Science . 100 (12): 2235–41 . doi : 10.1111/j.1349-7006.2009.01308.x . PMC 11159448. PMID  19737147. S2CID  16742915. 
  9. ^ 「神経膠腫 - 症状と原因」メイヨークリニック。
  10. ^ Buckner, Jan C.; Brown, Paul D.; O'Neill, Brian P.; Meyer, Fredric B.; Wetmore, Cynthia J.; Uhm, Joon H. (2007). 「中枢神経系腫瘍」. Mayo Clinic Proceedings . 82 (10): 1271–86 . doi :10.4065/82.10.1271. PMID  17908533.
  11. ^ "CBTRUS - CBTRUS". CBTRUS .
  12. ^ ab Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G; et al. (2021). 「成人びまん性神経膠腫の診断と治療に関するEANOガイドライン」Nat Rev Clin Oncol . 18 (3): 170– 186. doi :10.1038/s41571-020-00447-z. PMC 7904519. PMID  33293629 . {{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)
    「この記事はクリエイティブ・コモンズ 表示 4.0 国際ライセンスの下で提供されています」
  13. ^ ブレイディ、ジョン（1996年12月1日）「I'm Still Lee Atwater」ワシントン・ポスト、2010年4月11日閲覧。
  14. ^ ウォーリング、トーマス・R.編「陪審は殺人事件の原因は腫瘍にあると断定、医師はホイットマンに影響はないと主張」ニュース・アンド・クーリエ[チャールストン]1966年8月5日:9B。印刷。
  15. ^ ヘンダーソン、ヘザー (1999). 「ダン・クィゼンベリー - 彼自身の言葉で」1999年ビッグバッド・ベースボール・アニュアル. 2013年6月24日閲覧。
  16. ^ “Deaths England and Wales 1984–2006”. 2009年8月31日時点のオリジナルよりアーカイブ。2015年11月25日閲覧。
  17. ^ 「元世界チャンピオンのバーンズが死去」bbc.co.uk、2005年11月26日。 2008年2月25日閲覧。
  18. ^ ブレイディ、ヒックス「2006年：レスリングの年」PWIプレゼンツ：2007年レスリング年鑑と事実集。カッパ出版。17ページ。2007年版。
  19. ^ Dee, Louie (2007年4月6日). 「マット・カポテッリが脳手術を受ける」WWE .
  20. ^ 「カポテッリが手術を受ける」World Wrestling Entertainment . 2007年5月1日. 2015年8月26日閲覧。
  21. ^ 「カポテッリ、順調に回復中」ワールド・レスリング・エンターテインメント2007年5月9日。
  22. ^ 「レスラーのグリップ力向上を支援する」.クーリエ・ジャーナル. ケンタッキー州ルイビル. 2013年11月12日. 2015年8月26日閲覧。
  23. ^ 「Matt Cappotelli Beginner's Program」. Ohio Valley Wrestling . 2015年8月20日時点のオリジナルよりアーカイブ。2015年8月26日閲覧。
  24. ^ Xu, Linda (2018年6月29日). 「元WWEレスラーで『タフ・イナフ』優勝者のマット・カポテッリが38歳で死去」TheWrap . 2018年6月29日閲覧。
  25. ^ ab Robinson, KiMi. 「『ウォーキング・デッド』『シカゴ・メッド』の女優、ケリー・マックが33歳で死去」USA Today . Gannett . ISSN  0734-7456. OCLC  8799626. 2025年8月6日閲覧。
  26. ^ 引用エラー: 名前付き参照が呼び出されましたが、定義されていません (ヘルプ ページを参照してください)。 Moses
  27. ^ Rudoy,​​ Matthew (2025年8月6日). 「ウォーキング・デッドのスター、ケリー・マックが33歳で逝去」. Screen Rant . Valnet . 2025年8月6日閲覧。
  28. ^ Saunders, Angel (2025年8月5日). 「『ウォーキング・デッド』女優ケリー・マック、33歳で死去」. People . People Inc. ISSN  0093-7673. OCLC  794712888. 2025年8月5日閲覧。
  29. ^ Mendoza, Leia (2025年8月5日). 「『9-1-1』と『ウォーキング・デッド』の女優、ケリー・マックが33歳で死去」. Variety . Penske Media Corporation . ISSN  0042-2738. OCLC  60626328. 2025年8月6日閲覧。
  30. ^ Memetz, Dave (2025年8月5日). 「ウォーキング・デッドのケリー・マック、33歳で死去」. TVLine . TVLine Media, LLC . 2025年8月6日閲覧。

参考文献

  • 「星細胞腫」。KidsHealth - 子どもの健康に関するウェブ上で最もアクセス数の多いサイト。ウェブ。2024年5月1日。KidsHealth.org - Nemours KidsHealth。
  • 「星細胞腫 - メイヨークリニックにおける診断と治療オプション」メイヨークリニック：医療・研究センター。ウェブ。2009年12月7日。神経膠腫 - 症状と原因。
  • 「メイヨークリニックにおける多形性神経膠芽腫の治療」メイヨークリニック：医療・研究センター。ウェブ。2009年12月7日。神経膠腫 - 症状と原因。
  • 「中枢神経系腫瘍の新しいWHO分類」スティーブン・B・タッター医学博士、MGH著　Wayback Machineで2012年1月30日アーカイブ
ウィキメディア コモンズには、星状細胞腫瘍に関連するメディアがあります。
  • Cancer.Net: 小児星細胞腫
  • 星細胞腫の画像診断 MR、CT、病理学
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Astrocytoma&oldid=1321915366"