非典型線維黄色腫
病状
非典型線維黄色腫
その他の名前非典型線維性組織球腫
非典型線維黄色腫
専門腫瘍学、リウマチ学 
症状潰瘍または出血。[1]
通常の発症70代または80代。[1]
リスク要因日光曝露、加齢、および色素性乾皮症。[1]
診断方法皮膚生検および免疫組織化学的研究[1]
鑑別診断未分化多形肉腫、基底細胞癌、扁平上皮癌、メルケル細胞癌、無色素性黒色腫、化膿性肉芽腫、および付属器腫瘍。[1]
処理外科的切除[1]

皮膚の非典型線維黄色腫（AFX ）は、悪性線維性組織球腫に関連する低悪性度腫瘍であり、組織学的には悪性線維性組織球腫に類似しています。[2] : 613 非典型線維黄色腫は、硬いピンク色または赤色の丘疹または結節として現れ、数ヶ月かけて増殖し、出血や潰瘍を形成することがあります。典型的には頭頸部に発生します。非典型線維黄色腫は通常無症状です。

非典型線維黄色腫の正確な原因は不明です。筋線維芽細胞に由来すると考えられています。紫外線と日光曝露が最も可能性の高い危険因子です。非典型線維黄色腫は、 P53遺伝子変異、色素性乾皮症、放射線療法、外傷、免疫抑制とも関連しています。

非典型線維黄色腫はまれな疾患であり、他の疾患と類似する可能性があるため、診断には皮膚生検が用いられます。治療は外科的切除です。非典型線維黄色腫は女性よりも男性に多く見られ、通常は70代または80代に発症します。

兆候と症状

非典型線維黄色腫（AFX）は、多くの場合、数ヶ月かけて腫れ上がり、出血や潰瘍化を起こす可能性のある、単一の硬いピンク色または赤色の丘疹または結節として現れます。[3] [4]腫瘍の直径は通常2cm未満ですが、時には数cmにまで大きくなることもあります。[5]まれに色素沈着型のAFXが報告されています。[6] [7]

AFXの発生部位として最も頻度が高いのは頭頸部です。体幹や四肢に発生する頻度は低いものの、腫瘍はより大きな腫瘍として現れることがあります。角膜や眼瞼などの部位が影響を受けることは稀です。[8] [9]

AFX腫瘍の大部分は無症状です。まれに病変に圧痛が生じることがあります。掻痒感を感じることは稀です。[5]

原因

非典型線維黄色腫の原因は不明である。筋線維芽細胞または線維芽細胞に類似した細胞が起源であると考えられている。[10]病変の大部分は白人患者の日光曝露部位である頭部および頸部に形成されるため、紫外線が重要な要因であると考えられる。[11] [5]

AFXでは、皮膚がんの発生に関与する紫外線光産物であるシクロブタンピリミジン二量体だけでなく、 P53変異も発見されている。[12] [13] AFXは色素性乾皮症の小児に観察されている。[14] [15] AFXの原因としては、放射線療法、[5]免疫抑制、[16]火傷、[17]外傷などが仮説として挙げられている。 [18]

診断

非典型線維黄色腫は、臨床的には無色素性黒色腫、メルケル細胞癌、基底細胞癌および扁平上皮癌に類似するまれな疾患であるため、皮膚生検が診断のゴールドスタンダードである。[19]

非定型線維黄色腫（AFX）は、表皮と隣接しているか、狭いコラーゲン層（グレンツ層）によって表皮から隔てられている、境界明瞭で被包のない真皮腫瘍であることが多い。また、核の突出した紡錘形細胞、類上皮細胞、多核巨細胞、非定型有糸分裂と重度の細胞多形性、薄いまたは潰瘍化した表皮、あるいは周辺表皮の襟状部がさまざまな程度に存在する。[9]

処理

非典型線維性黄色腫の場合、外科的切除が推奨される治療法です。以前は1cmの切除マージンで行われていましたが、現在ではモース顕微鏡手術と定期的な経過観察が標準となっており、再発率は0.0%から6.9%です。[19]

疫学

AFXは女性よりも男性に多く発症し、70代や80代の成人に多く発症します。[3] [20] AFXはあらゆる民族の人々に発症する可能性がありますが、報告されている症例の大部分は非ヒスパニック系白人です。[5] AFXの患者には、基底細胞がんや扁平上皮がんの既往歴があることが多いです。[21] [11]

参照

参考文献

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  2. ^ ジェームズ、ウィリアム、バーガー、ティモシー、エルストン、ダーク (2005).アンドリュース皮膚疾患：臨床皮膚科学(第10版). サンダース社. ISBN 0-7216-2921-0。
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さらに読む

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  • Mirza, Basit; Weedon, David (2005-09-30). 「非典型線維黄色腫：89症例の臨床病理学的研究」. Australasian Journal of Dermatology . 46 (4). Wiley: 235– 238. doi :10.1111/j.1440-0960.2005.00190.x. ISSN  0004-8380. PMID  16197421.
  • ダームネット
  • 病理学の概要
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