ベルンハイム症候群は、心臓の心室中隔壁の変位により右心室が重度に圧迫され、心不全に至る疾患と考えられています。1910年にイポリット・ベルンハイムによって初めて報告されました。現在では、ベルンハイム症候群が実際に症候群であるのか、それとも左心室が著しく拡大し、右心室のスペースを侵食する左心室性心不全などの他の心臓疾患の副作用なのかが議論されています。[1]
兆候と症状
ベルンハイム症候群の徴候や症状は定義が曖昧で、典型的には心不全の徴候や症状に続く。ベルンハイムは、肺うっ血の証拠がない状態でうっ血による静脈の怒張を呈することで、ベルンハイム症候群を典型的な心不全の症状と区別した。[2]また、静脈閉塞が肺循環に入る証拠もあるため、心臓の右側に限局している。ベルンハイム症候群の症状には、高血圧、肺気腫、浮腫、静脈膨張、灌流不良の兆候などがある。[2]ベルンハイム症候群の末期と推定されるまで、呼吸困難や肺うっ血の症状は現れないことに注意することが重要である。[2]
病因
ベルンハイム症候群は、心室中隔が右方向に移動して右心室を圧迫するが、肺うっ血は起こさないと考えられている。[3]これはイポリット・ベルンハイムが初めて報告したもので、彼は右心不全の徴候と症状を示す10人の患者を診察し、死後の剖検で右心室スペースを侵した心室中隔が明らかになった。[1]これは、右心不全、つまり右心室が拡大する右心室肥大という従来の見解に反する。ベルンハイムは、膨らんだ心室中隔壁が原因で、右心室がスリットの大きさになったと述べている。[要出典]
ベルンハイム症候群は、解剖学的段階と臨床段階の2段階で発症すると考えられています。解剖学的段階では、症候群の臨床徴候は見られませんが、右心室狭窄により、正常な容積まで心室を満たすことが困難になります。これは、右心房が異なる容積を取り込むため拡張することで相殺されます。臨床期には、徴候と症状が現れます。臨床期には2つの段階があります。第1段階では、肺血流は正常に継続しますが、右心室狭窄による静脈閉塞の臨床徴候が明らかになります。第2段階では、全身静脈うっ血などの循環不良の症状が明らかになります。[2]この時点で、患者は心不全を起こしているように見えます。[要出典]
診断
ベルンハイム症候群の症例のほとんどは、死後剖検で確認されています。心筋の断面では、右心室の大幅な縮小が見られます。剖検では、心臓と肺の重量が通常よりも高いことが示され、これは肺に血液が溜まっていること、つまり肺うっ血が起こっていることを示しています。したがって、肺の重量は正常範囲内（900～1,280g）にあることが期待され、肺うっ血を除外することができます。 [4]肝臓の重量も診断に含まれており、正常範囲（1,440～1,680g）よりも大幅に高い重量は静脈の膨張を示しています。[4]
臨床現場において、バーンハイムは、単独の右室不全は明らかに左室肥大に起因し、それがバーンハイム症候群の症状に続発したものであると主張している[2] 。これは、心不全が心筋の虚弱ではなく心筋壁の狭窄に起因する場合に特に考慮される。心臓の血流を観察するために用いられる透視検査も、信頼できるツールとみなされている。左室と右心房が拡大し、他の2つの心室は「正常」に見えることが予想される[2] 。しかし、剖検においてのみバーンハイム症候群の存在が確認されたのは典型的な例であった。[要出典]
歴史
しかし医学界では、ベルンハイム症候群は実際には存在せず、左室肥大などの別の病態の観察される副作用に過ぎないと考えられています。これは、右室スペースを侵食すると予想される左室肥大を伴わずに、右室圧迫のみに関する所見がないためであり、ベルンハイムが述べたような心室中隔の右方移動は観察されないと主張されています。さらに、右室と左室の最高収縮期圧の証拠を用いて、彼らはそもそも右室狭窄の証拠がないと判断しました。[1]左室心不全を伴わずに右室心不全が見つかった場合、肺塞栓症や僧帽弁狭窄を伴っていました。[4]これらの所見のため、ベルンハイム症候群を医学用語から削除する動きがありました。[要出典]
参考文献
- ^ abc Chung, Monica S.; Ko, Jo Mi; Chamogeorgakis, Themistokles; Hall, Shelley A.; Roberts, William C. (2013年10月). 「ベルンハイム症候群の神話」.ベイラー大学医療センター紀要. 26 (4): 401– 404. doi :10.1080/08998280.2013.11929018. ISSN 0899-8280. PMC 3777094. PMID 24082420 .
- ^ abcdef Russek, Henry I.; Zohman, Burton L. (1945-11-01). 「バーンハイム症候群」. American Heart Journal . 30 (5): 427– 441. doi :10.1016/0002-8703(45)90039-1. ISSN 0002-8703. PMID 21003402.
- ^ アトラス、ドナルド・H.; アイゼンバーグ、ハーマン・L.; ガバーマン、ピーター (1950年4月). 「ベルンハイム症候群：症例報告」. Circulation . 1 (4): 753– 758. doi :10.1161/01.CIR.1.4.753. ISSN 0009-7322.
- ^ abc Drago, Eugene E.; Aquilina, Joseph T. (1964-10-01). 「ベルンハイム症候群」.アメリカ心臓病学会誌. アメリカ心臓病学会年次総会. 14 (4): 568– 572. doi :10.1016/0002-9149(64)90044-X. ISSN 0002-9149. PMID 14215071.
