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| 膀胱出口閉塞 | |
|---|---|
| その他の名称 | BOO、膀胱出口閉塞、膀胱下尿路閉塞、閉塞性尿路疾患 |
出口尿路閉塞（または閉塞性尿路疾患）は、尿が腎臓から尿管を通り、尿道を通って膀胱から排出されない場合に起こります。尿の流れが減少すると尿路が腫れ、水腎症と呼ばれる状態になります。尿路を通る尿の流れが減少するこのプロセスは、子宮内での早い時期から始まる可能性があり、胎児の腎臓と尿の正常な発達を妨げます。胎児の尿量が少ないと、羊水量が低下し、肺の成熟が不完全になります。年長児や成人も出口尿路閉塞を経験する可能性がありますが、このプロセスは通常可逆的であり、先天性出口尿路閉塞の乳児ほど多くの不良な転帰とは関連していません。
原因
膀胱出口閉塞は、尿路のどの部位で閉塞が起こるかによって分類され、上部尿路閉塞と下部尿路閉塞があります。閉塞の場所に応じて、尿路の片側または両側が影響を受けます。先天性水腎症の約50%の症例では、原因が不明です。[1]多くの場合、子宮内での尿路閉塞が、前述のCAKUTの何らかの形を引き起こします
上部尿路閉塞
上部尿路閉塞には腎盂と上部尿管が含まれます。
腎盂尿管移行部閉塞
腎盂尿管移行部閉塞（UPJ閉塞）は、尿管と腎盂のレベルにおける閉塞です。子宮内で検出される水腎症の最も一般的な原因であり、出生前超音波検査で最もよく検出される異常です。[1] [2]出生1500人あたり約1人の割合で発生し、男性に最も多く見られ、左尿管が右尿管の2倍の頻度で侵されます。[1] [2] UPJ閉塞はほとんどの場合一過性です。[2]
下部尿路閉塞
下部尿路閉塞には、下部尿管、膀胱、尿道が関与します。
尿管膀胱移行部閉塞
尿管膀胱移行部閉塞（UVJ閉塞）は、尿管と膀胱のレベルにおける閉塞です。子宮内で発見される水腎症の症例の20％を占めます。また、男性に最も多く見られ、症例の約25％では尿路の両側に発症します。[1]
後部尿道弁
後部尿道弁（PUV）は、尿道レベルでの閉塞です。出生児5,000～8,000人あたり約1人の割合で発生し、男性にのみ発生します。[1] PUVは常に尿路の両側に影響を与えるため、後部尿道弁を有する患者は、閉塞性尿路疾患による慢性腎臓病および末期腎不全を発症するリスクが最も高くなります。[1]
尿管瘤
尿管瘤は、尿管末端の嚢胞性拡張であり、膀胱または尿道に発生することがあります。出生児5000人中約1人の割合で発生し、女性に最も多く見られ、症例の約半数で尿路の両側に発生します。[1]
尿道狭窄
尿道狭窄は、尿道が狭くなり、尿が膀胱から出られなくなる病気です
診断
出生前診断
膀胱出口閉塞は、通常の出生前超音波検査において、胎児尿路の拡張[3]と羊水量の減少として特定できます。妊娠中に胎児尿路の拡張が疑われる場合は、出生後に乳児の腎臓と膀胱の超音波検査を行う必要があります
出生後診断
子宮内の超音波検査で尿路拡張症と診断されない場合、出生後に腹痛、血尿、尿路感染症などの漠然とした症状が現れることがあります。[3]
関連症候群
患者が他の先天異常を有する場合、関連症候群の評価中に膀胱出口閉塞が認識されることがあります。例えば、VACTERL症候群は、脊椎、肛門、心臓、気管食道、腎臓、四肢の欠陥を含む先天異常の集合体です。プルーンベリー症候群（またはイーグル・バレット症候群）は、腎臓に関連する別の先天性疾患のグループであり、腹壁筋の欠如、重度の尿路異常、両側停留精巣が含まれます。[4]
ダイエットクリティカル
診断されていない腎盂尿管移行部閉塞の患者は、水分摂取量の増加後、膀胱が満杯のとき、または運動したときに、腹部または側腹部の痛みを経験することがあります。[1]
用語
膀胱頸部閉塞は、排尿時に膀胱頸部が十分に開かない状態です。[5]
腎臓および尿路の先天異常（CAKUT）
膀胱出口閉塞は、腎臓および尿路の先天異常（CAKUT）に含まれます。CAKUTは先天異常の最も一般的な原因であり、出生1000人中1人の割合で発生し、小児の慢性腎臓病および末期腎不全の症例の約半数を占めています。[1] [2]
腎臓および尿路の先天異常（CAKUT）という用語は、1999年に発表された論文の中で、ヴァンダービルト小児病院研究所の小児腎臓専門医（小児腎臓病の専門家）と小児泌尿器科医（小児尿路の専門家）の協力のもとで造られました。[6] NIH （小児腎臓学および泌尿器学の卓越センター、市川が主任研究者） からの助成金によってサポートされている動物とヒトの両方での彼らの先行研究では、新生児の腎臓と尿路の他の部分の異常は、胚発生中にこれらの臓器で共有されているメカニズムのために常に同時に発見されることが示されています。[7]
CAKUT は、奇形の程度と種類によって次のように分類されます。
無形成症
無形成症は、腎組織の先天的な欠損です。
単純性低形成
年齢の割に小さい腎臓ですが、腎構造は正常です。これは腎臓の機能単位であるネフロンの数の減少につながります。 [2]
異形成
腎臓または膀胱の構造異常。[2]異形成腎は典型的には年齢に対して小さく、嚢胞を含むことがあります。多嚢胞性異形成腎は、腎異形成の極端な例です。[要出典]
単独集合管拡張
腎盂、尿管、またはその両方の拡張。水腎症とも呼ばれる。[2]
位置異常
馬蹄腎や異所性尿管など、腎臓や尿管の位置が間違っている状態。[2]
参照
参考文献
- ^ abcdefghi Kher, Kanwal K.; William Schnaper, H.; Greenbaum, Larry A. (2016). Clinical pediatric nephrology (3rd ed.). CRC Press. ISBN 978-1-4822-1462-8。
- ^ abcdefgh ブレンナー＆レクターの腎臓。スコーレツキ、カール、チャートウ、グレン・M、マースデン、フィリップ・A、タール、マールテン・W、ユウ、アラン・SL（第10版）。ペンシルベニア州フィラデルフィア。2015年10月28日。ISBN 9781455748365 OCLC 921886335
{{cite book}}: CS1 maint: location missing publisher (link) CS1 maint: others (link) - ^ ab Avner, Ellis (2016-04-08).小児腎臓学（第7版）. Springer. ISBN 978-3-662-43595-3。
- ^ 「UpToDate」www.uptodate.com . 2018年11月4日閲覧。
- ^ Nitti, VW (2005). 「男性と女性における原発性膀胱頸部閉塞」Rev Urol . 7 (Suppl 8): S12–7. PMC 1477631. PMID 16985885 .
- ^ Pope IV, JC; Brock III, JW; Adams, MC; Stephens, FD; Ichikawa, I (1999年9月). 「始まりと終わり：腎臓・尿路の先天異常（CAKUT）の発症と悪化に関する古典的および新しい理論」. Journal of American Society of Nephrology. PMID 10477156.
- ^ Nishimura, H; Yerkes, E; Hohenfellner, K; Miyagi, Y; Ma, J; Hunley, TE; Yoshida, H; Ichiki, T; Thredgill, D; Phillips III, JA; Hogan, BM; Fogo, A; Brock III, JW; Inagami, T; Ichikawa, I (1999年1月). 「マウスおよびヒトの腎臓および尿路の先天異常（CAKUT）におけるアンジオテンシン2型受容体遺伝子の役割」. Molecular Cell . 3 (1): 1– 10. doi :10.1016/s1097-2765(00)80169-0. PMID 10024874.
外部リンク
