ブルー・フーガテス
| フーガテス | |
|---|---|
| 国 | アメリカ合衆国 |
| 現在の地域 | ケンタッキー州 |
| 設立 | 1820 |
| 創設者 | マーティン・フーガットスーザン・ウィリアムズ |
| 最後のヘッド | ベンジャミン・ステイシー |
| メンバー | ベンジャミン・ステイシー |
フーゲイツ家は、一般的に「ブルーフーゲイツ」[ 1 ]または「ケンタッキーの青い人々 」として知られ、 19世紀からケンタッキー州の丘陵地帯に住んでいた先祖代々の一族で、メトヘモグロビン血症という血液疾患を引き起こし、皮膚が青くなる 遺伝的特徴を持つことで知られています。
祖先
1820年頃にケンタッキー州ハザード近郊で結婚して定住したマーティン・フゲイトとエリザベス・スミス[ 2 ]は、共に劣性メトヘモグロビン血症（メトH）遺伝子の保因者であった。その結果、彼らの9人の子供のうち4人が青い肌を呈した。限られた地元の遺伝子プール内での繁殖と交通インフラの不足により、フゲイト家の多くの子孫がメトHを持って生まれた。[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]
この疾患は、血液中のメトヘモグロビンの量が20%を超えると心臓異常や発作を引き起こす可能性がありますが、10%から20%の範囲では、他の症状を伴わずに皮膚が青くなることがあります。フーゲイト家のほとんどは長生きし、健康でした。青いフーゲイト家の中でも「最も青い」と評されたルナ・ステイシーは、13人の子供を産み、77歳まで生きました。[ 6 ]
この遺伝子を持つ子孫は、20世紀に入ってもトラブルサム・クリークとボール・クリークの近くに住み続けました。彼らは最終的に血液学者マディソン・カウェイン3世の目に留まり、看護師ルース・ペンダーグラスの協力を得て、彼らの症状と祖先について詳細な研究を行いました。[ 2 ] [ 7 ]アラスカ先住民で同様の現象を研究していた公衆衛生医師EMスコットが1960年にJournal of Clinical Investigationに発表した報告に基づき、カウェインは、ジアホラーゼという酵素の欠乏によって赤血球の酸素不足が起こり、血液が茶色くなり、その結果、影響を受けた人の皮膚が青くなるという結論を下しました。[ 5 ]彼はメチレンブルーで家族を治療し、症状が緩和され、皮膚の青い色も薄くなりました。[ 8 ]彼の研究結果は1964年にArchives of Internal Medicineに掲載されました。[ 9 ]
1975年生まれのベンジャミン・ステイシーは、この疾患の特徴的な青い皮膚の色を呈して生まれたフーゲイツ家の最後の子孫として知られているが、すぐに青い皮膚の色調は失われ、寒くなったり興奮したりしたときに唇と指先に青みがかった色が現れただけであった。[ 5 ]
参照
参考文献
- ^ 「青い肌の一家、150年間科学を困惑させた」 MSN 、 2012年2月24日。 2013年1月22日時点のオリジナルよりアーカイブ。2013年5月10日閲覧。
- ^ a b Trost, Cathy (1982年11月). 「The Blue People of Troublesome Creek」(PDF) . Science 82. 2015年9月27日時点のオリジナルよりアーカイブ(PDF) .
- ^アダムズ、セシル（1998年7月24日）「本当に青い人種がいるのか？」『ザ・ストレート・ドープ』。2021年11月26日時点のオリジナルよりアーカイブ。2021年4月22日閲覧。
- ^ 「希少疾患で登山家が青くなる」アリゾナ州フェニックス：アリゾナ・リパブリック、1974年11月7日、12ページ。2019年4月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。2019年4月3日閲覧– Newspapers.com経由。
- ^ a b c James, Susan Donaldson (2012年2月22日). 「ケンタッキー州のフーゲイツ：ルイーズ湖よりも青い肌」 ABCニュース. 2012年3月18日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2014年10月4日閲覧。
- ^ 「ケンタッキー州のフーゲイツ：ルイーズ湖よりも青い肌」ABCニュース。2012年3月18日時点のオリジナルよりアーカイブ。2022年6月3日閲覧。
- ^ James, Susan Donaldson (2012年3月8日). 「ブルーピープル、ケンタッキー・フーゲイツとの遺伝的つながりを探る」 ABCニュース. 2014年10月17日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2014年10月4日閲覧。
- ^ Davis, Lyle E. (2006年1月19日). 「The Blue People of Troublesome Creek」 . The Paper. 2019年7月19日時点のオリジナルよりアーカイブ。2014年11月4日閲覧。
- ^ Cawein, M.; Behlen, Charles H.; Lappat, EJ; Cohn, JE (1964). 「遺伝性ジアホラーゼ欠損症とメトヘモグロビン血症」.内科アーカイブ. 113 (4): 578– 85. doi : 10.1001/archinte.1964.00280100086014 . PMID 14109019 .
