青色児症候群
乳児のチアノーゼを引き起こす2つの状況

病状
青色児症候群
その他の名前青色の赤ちゃん、チアノーゼの乳児、チアノーゼの赤ちゃん、チアノーゼの新生児
チアノーゼを起こした 新生児、または「ブルーベビー」。
指先の青い色に注目してください。
専門小児科、心臓外科

ブルーベビー症候群とは、血中酸素濃度の低下により乳児にチアノーゼ（皮膚の青みがかった色）を引き起こす状態を指します。この用語は、伝統的に以下の原因によるチアノーゼを指します。[1]

  1. チアノーゼ性心疾患は、先天性心疾患の一種で、血中酸素濃度を低下させます。[2]肺への血流減少、または酸素化された血液と酸素化されていない血液の混合によって引き起こされる可能性があります。[2]
  2. メトヘモグロビン血症は、血液中のメトヘモグロビン濃度が高い状態を特徴とする疾患です。メトヘモグロビン濃度の上昇は、組織への酸素の放出を阻害し、低酸素血症を引き起こします。[3]

これらはチアノーゼの最も一般的な原因ですが、他にも赤ちゃんの皮膚や粘膜が青みがかった色になる原因となる可能性があります。これらの要因としては、低換気、肺の灌流または換気の差、酸素化された血液の心拍出量の低下などが挙げられます。青色児症候群、またはチアノーゼは、脱酸素化ヘモグロビンの絶対量が3g/dLを超える場合に発生し、通常は酸素飽和度が85%未満となります。[1]

これらの症状はどちらもチアノーゼ、つまり皮膚や粘膜が青みがかった色に変色する症状を引き起こします。[4]通常、酸素化された血液は赤く、酸素化されていない血液は青みがかった色をしています。[5]酸素レベルが低い赤ちゃんや、酸素化された血液と酸素化されていない血液が混ざっている赤ちゃんでは、血液が青や紫色になり、チアノーゼを引き起こすことがあります。[6]

兆候と症状

青色児症候群の主な症状はチアノーゼです。チアノーゼの原因によっては、以下のような症状が現れることがあります。[7]

  • 発育不全
  • 無気力
  • 鼻を鳴らす
  • 心拍数の上昇
  • 呼吸数の増加
  • 発作
  • 息切れ

原因

青色児症候群はチアノーゼ性の先天性心疾患やメトヘモグロビン血症に起因すると考えられていますが、赤ちゃんがチアノーゼになる原因は他にもあります。例えば、次のようなものがあります。[8]

  • 気道閉塞
  • 血液灌流の減少
  • 呼吸の制御障害（例：チアノーゼ性息止め発作、発作）
  • 肺疾患（例：肺高血圧症、嚢胞性線維症）
  • 呼吸窮迫症候群[9]

機構

チアノーゼ性心疾患

特定の種類の先天性心疾患では、血液が心臓の右側から左側へ直接シャントすることで肺を迂回し、チアノーゼを引き起こします。[10]これらの疾患では、酸素化されていない血液が体循環に入り、皮膚が青みがかった色になり、乳児はチアノーゼのように見えます。これらの種類の心疾患を持つ乳児は、皮膚の青みがかった色が持続する場合もあれば、断続的にチアノーゼを呈する場合もあります。チアノーゼの程度は、体循環に送り出される前に酸素化されていない血液が酸素化された血液とどの程度混ざり合うかによって決まります。

ファロー四徴症や肺動脈弁閉鎖症など、肺への血流が減少する心臓疾患では、血液の酸素化が低下します。また、大動脈転位症や総動脈幹症などの心臓疾患では、肺への血流は全体的に増加しますが、酸素化された血液が体の他の部位に流れ込む量は制限されます。大動脈縮窄症など、全身循環への血流が乏しい疾患では、体に必要な酸素化された血液が十分に供給されず、チアノーゼが生じます。[11]

ブルーベビー症候群を引き起こす可能性のある最も一般的な 5 つのチアノーゼ性心臓欠陥は次のとおりです。

病理学 簡単な説明 疫学 図
1. 持続性（または開存性）動脈幹 心臓から出る2本の別々の主要血管の代わりに、1本の共通の血管があります。[12] 出生10万人あたり3～5人[13]
2.大血管の転位 肺動脈と大動脈の位置が入れ替わり、大動脈は右心室に、肺動脈は左心室につながります。[14] 出生10,000人あたり1～5人[15]
3.三尖弁閉鎖症 右心房と右心室をつなぐ心臓弁が正常に形成されず、心臓内の血流が妨げられる。[16] 出生10万人あたり1～9人[17]
4.ファロー四徴症 肺動脈の狭窄、右心室の肥厚、右心室と左心室の両方につながる大動脈、心室壁の穴という4つの特徴を伴う心臓の欠陥。[18] 出生10,000人あたり1～5人[19]
5.肺静脈還流異常 肺から酸素を含んだ血液を戻す肺静脈が心臓に正しく接続されない。[20] 出生10万人あたり6～12人[21]

メトヘモグロビン血症

ヘモグロビン酸素解離曲線。メトヘモグロビン血症の場合、酸素親和性が高くなるため、曲線は左にシフトする。[22]

メトヘモグロビン血症は、後天性と先天性の2種類があります。ヘモグロビン中の鉄がFe 2+からFe 3+に酸化されることで発生し、酸素との結合が悪くなります。さらに、すでに結合している酸素は、より高い親和性によりヘモグロビンにさらに強く結合するため、酸素供給量が減少します。メトヘモグロビン値が1.5 g/dLを超えるとチアノーゼを引き起こします。最も一般的な先天性の原因は、血中のメトヘモグロビンを還元する酵素であるシトクロムb5還元酵素の欠損です。 [22]

しかし、乳児におけるメトヘモグロビン血症の最も一般的な原因は、硝酸塩（NO−3）は井戸水や食物を通して体内に吸収されます。亜硝酸塩（NO−2) は、硝酸塩の微生物還元によって（飲料水の中で直接、または乳児が摂取した後消化器系で）生成される、硝酸塩よりも強力な酸化剤であり、ヘモグロビンのテトラピロールヘム中の Fe 2+をFe 3+に酸化する実際の化学物質です。4 か月未満の乳児は、体重あたりの水分摂取量が多く、NADH -シトクロム b5 還元酵素の活性が低く、メトヘモグロビンに変換されやすい胎児ヘモグロビンのレベルが高いため、リスクが高くなります。さらに、乳児は、細菌による亜硝酸塩の生成により、胃腸炎を発症した後、リスクが高くなります。[22]硝酸塩の発生源には、農地で使用される肥料、廃棄物処理場、または便所が含まれます。[23]たとえば、米国およびその他の国では、飲料水の水質基準を遵守するために、硝酸塩レベルが監視されています。[24] [25]青色児症候群と飲料水中の硝酸塩との関連性は広く認められているが、2006年時点では、他の汚染物質や食事中の硝酸塩源もこの症候群に影響を与えている可能性があることを示す研究もある。[26] [27] [28]

診断

青色児症候群の診断には、徹底的な病歴聴取と身体検査が重要です。病歴聴取においては、症状の発現時期を特定し、出生前歴や井戸水へのアクセスといったリスク要因や曝露について尋ねることが重要です。[29]

幼児の足にパルスオキシメーターを装着。

身体検査では、末梢性チアノーゼと中枢性チアノーゼを区別するために、チアノーゼがどこに現れているかを視覚的に確認することが重要です。中枢性チアノーゼは、通常、体全体と粘膜が青みがかった変色として観察されます。一方、末梢性チアノーゼは、通常、四肢が青みがかった変色として観察されます。乳児では、皮膚が最も薄い唇、舌、舌下領域の周囲にチアノーゼが認められます。[30]さらに、鼻翼を広げる、肋骨下の陥没などとして視覚的に確認される呼吸困難の兆候がないか乳児を観察することが重要です。診察には、呼吸器系と心臓系の評価を含める必要があります。[29]

診断における重要なツールの一つは、酸素飽和度を測定するパルスオキシメーターです。重度のチアノーゼは容易に確認できますが、酸素飽和度が80%程度まで低下すると、軽度の臨床的チアノーゼにとどまり、目視では判断が困難です。[6]さらに、動脈血ガス分析も有用です。例えば、メトヘモグロビン血症の場合、酸素飽和度が低くてもPO2は正常であると予想されます。追加の検査には、血球計算、血糖値、血液培養、胸部X線検査、心エコー検査などがあります。[29]

先天性心疾患によるチアノーゼを呈する乳児は、通常、生後数時間から数日で症状を呈する。チアノーゼに加えて、頻呼吸（呼吸が速い）、心雑音、末梢脈拍数の低下などの徴候がみられることが多い。[6] [31]新生児に先天性心疾患が疑われる場合、医師は胸部X線、心エコー、心電図など、心臓を評価するためにいくつかの検査を行う可能性が高い。[32]ファロー四徴症では、乳児がチアノーゼを呈するエピソードはテット発作と呼ばれ、典型的には授乳中または泣いているときに起こる。[18]年齢が上がると、小児はしゃがんで楽になることがある。これは、しゃがむことで全身の血管抵抗が増加し、肺に向かう血液が増え、結果として酸素化が促進されるためである。[18]

メトヘモグロビン血症によるチアノーゼを呈する乳児は、新生児期にもチアノーゼを呈することが一般的ですが、パルスオキシメーターによる測定値は偽高値を示す場合があり、必ずしも血中酸素飽和度の低下を示すとは限りません。メトヘモグロビン血症が疑われる場合は、動脈血ガス分析による酸素飽和度とCOオキシメーターによる測定値の差から、 COオキシメーターを用いて血中メトヘモグロビン濃度を検出することができます。また、直接メトヘモグロビン濃度を測定することも可能です。[33]

予防/スクリーニング

2007年5月22日現在、米国環境保護庁は、乳児への潜在的な有害影響を考慮して、飲料水中の硝酸塩の最大汚染レベルを10mg/L、亜硝酸塩の最大汚染レベルを1mg/Lに設定しました。[34]

重篤な心疾患（生後1年以内に手術または介入を必要とする心臓病変）をスクリーニングするためのスクリーニングツールが開発されました。重篤な先天性心疾患のスクリーニングは、すべての新生児に対して24時間後または退院直前に実施する必要があります。酸素飽和度は右手と両足で測定されます。[35]

以下の場合、スクリーニングは陽性とみなされます。

  • 酸素飽和度が両肢とも90％未満、
  • 1時間間隔で3回測定し、両肢の酸素飽和度は90～94％であった。
  • 1時間間隔で3回測定し、両末端の酸素飽和度の差が3%を超えている。

管理

青色児症候群の治療法は、根本的な原因によって異なります。

チアノーゼや呼吸窮迫の患者を評価する際には、バイタルサイン、特に心拍数と酸素飽和度をモニタリングする必要があります。血管アクセスを確立しておくことは有益です。新生児の場合、パルスオキシメーターは通常、右手に装着し、動脈管（大動脈と肺動脈の接続部）の前の酸素化度（動脈管前酸素化度）を測定します。 [ 36 ]これにより、心臓と脳が受ける酸素化レベルがわかります。伝統的に、酸素補給は段階的に行われ、最初は自由流量酸素から始まり、陽圧換気または持続陽圧呼吸へと進み、最後に機械的挿管で終了します。目標酸素飽和度は85～95%です。乳児が長時間酸素補給を必要とする場合は、熱損失を防ぐために加温加湿する必要があります。[36]

チアノーゼ性心疾患

チアノーゼ性心疾患を持って生まれた赤ちゃんの中には、出生後にプロスタグランジンE1による治療を受ける赤ちゃんもいます。これは動脈管を開いた状態に保ち、より多くの酸素を含んだ血液を体内に送り出すためです。また、血液中の酸素濃度を高めるために酸素療法を受ける赤ちゃんも多くいます。これらの赤ちゃんのほとんどは、構造的心疾患を修復するために乳児期に手術を受ける必要があります。[31]

重度のメトヘモグロビン血症

重度のメトヘモグロビン血症の第一選択治療はメチレンブルーです。これは血中のメトヘモグロビンを減少させる薬剤です。これはメチレンブルーがNADPHを酸化し 、メトヘモグロビンをヘモグロビンに戻すことができるためです。[33]

疫学

先天性心疾患を持って生まれた乳児のうち、約25%がその結果としてチアノーゼを呈します。ファロー四徴症は、チアノーゼを伴う心疾患の中で最も一般的なものです。[37]

メトヘモグロビン血症はまれであると考えられており、先天性よりも後天性のメトヘモグロビン血症の方が多く見られます。[38]

成果

チアノーゼ性心疾患の場合、乳児の約75%が1歳まで生存し、69%が18歳まで生存します。これらの患者は、発達遅延、心不全、または心拍リズム障害のリスクが高くなります。[37]

メトヘモグロビン血症は治療によく反応しますが、その予後はメトヘモグロビン血症のレベルとそれが引き起こす末梢臓器障害の程度に左右されます。メトヘモグロビン値が70%に達すると死に至る可能性があります。[39]

歴史

ファロー四徴症による青色児症候群の治療に初めて成功した手術は、1944年にジョンズ・ホプキンス大学で行われた。小児心臓専門医ヘレン・タウシグ、外科医アルフレッド・ブラロック、外科技術者ヴィヴィアン・トーマスの協力により、ブラロック・トーマス・タウシグ・シャントが開発された。タウシグ博士は、ファロー四徴症に加えて動脈管開存症（PDA）を併発している小児は一般的に長生きすることを認識していたため、3人は鎖骨下動脈を肺動脈に接合することでPDAと同じ効果を生み出し、小児のチアノーゼを軽減しようと試みた。[40]この手術は1945年に米国医師会雑誌に発表され、世界中の青色児の治療に影響を与えた。[41]

アンナは、当時実験的な処置と考えられていた手術で最初に生き残った犬の名前です。アンナは2度の肺バイパス手術を経て、最初の手術を生き延びました。2度目の手術では、元の縫合糸を柔軟なものに交換する必要がありました。アンナの手術成功後、ブラロックとトーマスは1944年にアイリーン・サクソンに世界初の開胸手術を行う勇気を得ました。1950年には、アンナの物語が映画化され、様々な学校やその他の団体で上映されました。[42]

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