ボクサー心筋症

ボクサー心筋症（「ボクサー不整脈性右室心筋症」とも呼ばれる）は、主にボクサー犬に発症する心筋疾患です。心室性頻脈性不整脈を特徴とし、失神や突然心臓死を引き起こします。心筋不全やうっ血性心不全はまれな症状です。[ 1 ]

概要

ボクサー心筋症は、不整脈性右室心筋症（ARVC）と呼ばれるヒトの心筋疾患と顕著な類似点を有する。 [ 1 ]病理組織学的には、心室心筋（主に右室心筋）が脂肪組織または線維性脂肪組織に進行性に置換されることを特徴とする。[ 2 ]臨床的には、心室頻拍や心室細動などの心室性頻脈性不整脈の発症を特徴とする。罹患犬は失神や突然心臓死のリスクが高い。[ 2 ]

原因

ボクサー心筋症は、常染色体優性遺伝の遺伝病である。[ 3 ]罹患した子孫の症状は非常に多様であり、不完全浸透を示唆している。[ 3 ] 2009年に、ワシントン州立大学のキャサリン・ミュールス博士率いるグループは、ボクサー心筋症に関連する遺伝子異常を1つ特定したと発表しましたが、[ 4 ] [ 5 ] 2012年時点でも、この発見の重要性については議論が続いています。

臨床症状

ボクサー心筋症は成人発症の疾患であり、3つの異なる臨床症状を示します。

潜伏型は、心室性期外収縮(PVC) を伴う無症状の犬を特徴とします。

顕性型は、心室性頻脈性不整脈と失神を特徴とします。顕性型疾患の犬は、断続的な筋力低下や運動不耐症も呈する場合がありますが、主な症状は失神です。

3番目の形態は、はるかに頻度が低いが、心筋収縮機能不全を特徴とする。これは、左心室、右心室、または両心室性うっ血性心不全を引き起こす可能性がある。この形態が独立した臨床病態を表すのか、それとも一連の疾患の一部なのかは不明である。[ 2 ]

突然の心臓死

ボクサー心筋症を患うすべての犬は、突然心臓死のリスクがあります。これには無症状の犬も含まれ、突然死が病気の最初の兆候となる可能性があります。[ 6 ]

突然心臓死は通常、心室頻拍が心室細動へと悪化することで引き起こされます。除細動によって速やかに心停止させない限り、通常は数分以内に死に至ります。[ 6 ]

診断

身体検査 身体検査では異常が見つからないことが多いが、期外収縮を特徴とする不整脈が検出されることがある。[ 6 ]

心電図： 心電図ではしばしば心室性期外収縮（PVC）が認められます。これらは典型的にはII誘導（左脚形態）において直立した形態を示します。これは、通常、期外収縮が右心室で発生するためです。場合によっては、心電図が正常となることもあります。これは心室性不整脈の間欠性の性質によるものであり、正常な心電図を根拠に診断を除外すべきではありません。[ 2 ] [ 6 ]

ホルター心電図： ホルター心電図は、 24時間心電図を携帯型でモニタリングすることを可能にします。心室性期外収縮の頻度と重症度を定量化することが容易になり、罹患犬の管理において重要です。[ 2 ]ボクサーのブリーダーは、罹患犬をスクリーニングするために、繁殖犬に対して毎年ホルター心電図検査を行うことが推奨されています。[ 7 ]

遺伝子検査： ボクサー心筋症の遺伝子検査は現在市販されている。[ 8 ]遺伝子検査はまだ決定的な検査としては認められておらず、表現型を特徴づけ、治療介入を導くためには追加の診断検査が依然として不可欠である。

心エコー検査：構造的心疾患の有無を確認するために心エコー検査が推奨されます。一部の犬では心筋収縮機能不全の兆候が見られ、長期予後に影響を及ぼす可能性があります。[ 2 ]

処理

ボクサー心筋症に対する現在の治療法は、主に経口抗不整脈薬の使用に限られている。治療の目的は、心室性期外収縮を最小限に抑え、失神エピソードをなくし、突然の心臓死を予防することである。[ 9 ]アテノロール、プロカインアミド、ソタロール、メキシレチン、アミオダロンなど、多くの薬剤がこの目的で使用されている。併用も可能である。ソタロールは、現時点でおそらく最も一般的に使用されている抗不整脈薬である。[ 6 ] [ 9 ]ソタロール単独、またはメキシレチンとアテノロールの併用により、心室性期外収縮の頻度と複雑性が減少することが実証されている。[ 9 ]これらの薬剤は失神エピソードも減少させる可能性があり、これが突然死のリスク減少にもつながることが期待される。[ 6 ] [ 10 ]そのため、ARVCを患うボクサー犬には、獣医心臓専門医によって抗不整脈療法が推奨されることが多い。[ 10 ]比較的まれではあるが、経口抗不整脈薬は一部の犬では催不整脈作用を示す可能性があるため、適切なモニタリングとフォローアップが推奨される。[ 2 ] [ 11 ]

ボクサー犬心筋症の理想的な治療法は、植込み型除細動器（ICD）の植え込みです。これは限られた数の犬で試みられています。[ 12 ]残念ながら、ICDは人間用にプログラムされており、使用されているアルゴリズムは犬には適していないため、不適切なショックを与えるリスクが高まります。将来的には、ICDの再プログラミングにより、ボクサー犬心筋症の治療における現実的な選択肢となる可能性があります。[ 12 ]

参考文献

  1. ^ a b Basso C, Fox PR, Meurs KM, et al. ボクサー犬における突然心臓死を引き起こす不整脈性右室心筋症：ヒト疾患の新しい動物モデル. Circulation 2004;109:1180–1185
  2. ^ a b c d e f g Meurs KM. ボクサー犬の心筋症：最新情報. Vet Clin North Am Small Anim Pract 2004;34:1235–1244.
  3. ^ a bムールス KM、スパイアー AW、ミラー MW、他。ボクサーにおける家族性心室不整脈。 J Vet Intern Med 1999;13:437–439​​。
  4. ^ Meurs et al. 抄録：ボクサー心筋症ジャーナル獣医内科2009;23:687-688)
  5. ^ Powell, C. 獣医心臓専門医が心臓病の遺伝子を発見。2009年4月。URL: http://www.wsutoday.wsu.edu/pages/publications.asp?Action=Detail&PublicationID=14446。2011年7月18日アーカイブ。Wayback Machineで 。2009年12月12日アクセス。
  6. ^ a b c d e f Kittleson MD, Kienle RD. 不整脈性右室心筋症. Small Animal Cardiovascular Medicine. St Louis, MO:Mosby; 1998.
  7. ^アメリカン・ボクサー・クラブ. 「繁殖プログラムにおけるボクサーの健康診断に関する推奨事項」 .
  8. ^匿名。「ボクサー型不整脈性右室心筋症（ARVC）」ノースカロライナ州立大学獣医心臓遺伝学研究所 URL: http://www.ncstatevets.org/genetics/boxerarvc/ アクセス日: 2013年10月9日
  9. ^ a b c Meurs KM, Spier AW, Wright NA, Atkins CE, DeFrancesco T, Gordon S, et al. ボクサー犬における家族性心室性不整脈に対する4種類の抗不整脈治療の効果の比較. J Am Vet Med Assoc 2002;221:522–7.
  10. ^ a b Meurs, KM 不整脈性右室心筋症；Kirk's Current Veterinary Therapy XV 2014
  11. ^ Roden, DM., 催不整脈のメカニズムと管理 Am ​​J Cardiol 1998年8月20日;82(4A):49I-57I.
  12. ^ a b O. Lynne Nelson, Sunshine Lahmers, Terri Schneider, Pam Thompson. ボクサー犬における植込み型除細動器の使用による不整脈性右室心筋症の臨床徴候の抑制 J Vet Intern Med 2006;20:1232–1237
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