小児崩壊性障害
神経発達障害
病状
小児崩壊性障害
その他の名前ヘラー症候群、
崩壊性精神病、
小児認知症
専門精神科、小児科
通常の発症3～10歳[1]
間隔生涯
原因不明[1]
鑑別診断退行性自閉症、レット症候群、鉛中毒、水銀中毒、HIV感染症、脳腫瘍、特定の発作性疾患（例：ランダウ・クレフナー症候群）、一部の神経変性疾患（例：変異型クロイツフェルト・ヤコブ病）[2] [3]
頻度10万人に1.7人[4] [5]

小児崩壊性障害（CDD ）は、ヘラー症候群や崩壊性精神病としても知られ、言語（受容と表出）、社会参加、排便と排尿、遊び、運動能力における発達の遅れ、または重度で突然の逆戻りが遅く発症することを特徴とする稀な疾患です。[1]研究者たちは、この障害の原因の発見に成功していません。[1] CDDは自閉症と類似点があり、自閉症の低機能型と考えられることもあります。[6] [7] 2013年5月、CDDは、アスペルガー症候群、古典的自閉症、特定不能の広汎性発達障害などを含む広汎性発達障害（PDD）のいくつかのサブタイプのうちの1つであり、 DSM-5マニュアルで「自閉症スペクトラム症」という単一の診断用語にまとめられました。[8]

CDDは、レオ・カナーとハンス・アスペルガーが自閉症を記述する35年前の1908年、オーストリアの教育者テオドール・ヘラー（1869–1938）によって初めて記述されました。ヘラーは以前、この障害を「小児認知症」と呼んでいました。[9]

スキルの退行が起こる前に、一見かなり正常に発達している期間が見られることがよくある。 [10]この退行が起こる年齢はさまざまであるが[11]、正常な発達から 3 年経った後に退行が起こるのが典型的である。[12]この退行は前駆症状と呼ばれ、非常に劇的なため、子供自身がそれに気づき、最初は声を出して何が起こっているのか尋ねることさえある。[13]幻覚を訴えたり、幻覚に反応しているように見える子供もいるが、最も明らかな症状は、一見獲得したスキルが失われることである。多くの子供は、この障害が明らかになった時点で既にある程度の遅れがあるが、このような遅れは年少の子供では必ずしも明らかではない。多くの著述家がこの疾患の影響は家族と個人の将来の両方に壊滅的な影響を与えると述べている。すべての PDD カテゴリの場合と同様に、CDD の適切な治療法についてはかなりの議論がある。

兆候と症状

CDDは非常にまれな疾患であり、10万人あたりわずか1.7例です。[4] [5]

小児崩壊性障害（CIDS）の患児は、当初は正常な発達を示します。少なくとも3歳までは[1] 、言語能力、社会性、理解力といった能力が正常に発達し、それらの能力を約2年間維持します。[14] [15]しかし、3歳から10歳の間に、以下の6つの機能領域のうち少なくとも2つにおいて、獲得した能力がほぼ完全に失われます。[16]

正常な機能の欠如または障害は、以下の3つの領域のうち少なくとも2つにも発生します。[17]

CDDの子供のほとんどは重度の知的障害に進行します。[18]

原因

小児崩壊性障害（CDD）の原因は未だ全てが解明されていません。[1] CDDは数日または数週間で突然発症する場合もありますが、長期間かけて進行する場合もあります。メイヨー・クリニックの報告書は、「小児崩壊性障害（CDD）と診断された小児に対する包括的な医学的および神経学的検査では、根本的な医学的または神経学的原因が明らかになることは稀です。小児崩壊性障害（CDD）の小児ではてんかんの発症率が高いものの、てんかんがCDDの原因となっているかどうかは専門家にも分かっていません。」と述べています。[19]

CDDは、特に発症年齢が遅い場合、特に以下のような他の特定の病状と関連していることが知られています。[12]

処理

言語能力の喪失、そして社会的な交流やセルフケアに関連するスキルの喪失は深刻です。罹患した子どもたちは特定の領域において継続的な障害を抱え、長期的なケアが必要となります。CDDの治療には、行動療法、環境療法、そして薬物療法が含まれます。[21]

  • 行動療法：応用行動分析（ABA）は、米国小児科学会によって自閉症スペクトラム障害の最も効果的な治療法と考えられています。[22] ABAの主な目的は、自閉症児に適応行動を教えることで生活の質と自立性を向上させることと、[23]正または負の強化を用いて時間の経過とともに行動を奨励または抑制することで、家出や自傷行為などの問題行動を軽減することです。[24 ]
  • 環境療法：感覚強化療法では、感覚体験を豊かにすることで、CDD に共通する多くの自閉症の症状を改善します。
  • 薬物療法：CDDを直接治療できる薬はありません。抗精神病薬は、攻撃的な姿勢や反復的な行動パターンといった重度の行動障害の治療に使用されます。抗てんかん薬は、発作を抑制するために使用されます。

参照

参考文献

  1. ^ abcdef Charan, Sri Hari (2012年1月～4月). 「小児崩壊性障害」. Journal of Pediatric Neurosciences . 7 (1): 55– 57. doi : 10.4103/1817-1745.97627 . PMC  3401658 . PMID  22837782.小児崩壊性障害（CDD）は、ヘラー症候群や崩壊性精神病としても知られ、言語、社会機能、運動能力の発達遅延が3歳以降に発症する稀な疾患です。[...] 小児崩壊性障害の原因は不明です。
  2. ^ メアリー・ロウズ博士（2021年1月25日）「小児崩壊性障害」
  3. ^ 栗田浩 (2011). 『自閉スペクトラム症教科書』アメリカ精神医学出版. p. 102. ISBN 9781585623419。
  4. ^ ab Fombonne E (2009年6月). 「広汎性発達障害の疫学」. Pediatr. Res . 65 (6): 591–8 . doi : 10.1203/PDR.0b013e31819e7203 . PMID  19218885.
  5. ^ ab Fombonne, Eric (2002). 「小児期の崩壊性障害の有病率」.自閉症. 6 (2): 149– 157. doi :10.1177/1362361302006002002. PMID  12083281. S2CID  145771483.
  6. ^ McPartland, James; Volkmar, Fred R. (2012). 「自閉症および関連障害」.精神疾患の神経生物学. 臨床神経学ハンドブック. 第106巻. pp.  407–18 . doi :10.1016/B978-0-444-52002-9.00023-1. ISBN 978-0-444-52002-9. ISSN  0072-9752. PMC 3848246.  PMID 22608634  .
  7. ^ Venkat A, Jauch E, Russell WS, Crist CR, Farrell R (2012年8月). 「一般医による自閉症患者のケア」. Postgrad Med J. 88 ( 1042): 472– 81. doi :10.1136/postgradmedj-2011-130727. PMID  22427366. S2CID  12331005.
  8. ^ 「小児崩壊性障害（ヘラー症候群）」. 2021年1月25日.
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  10. ^ Rogers SJ (2004). 「自閉症スペクトラム障害における発達退行」. Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 10 ( 2): 139– 43. doi : 10.1002/mrdd.20027 . PMID  15362172.
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  12. ^ ab Malhotra S, Gupta N (1999年12月). 「小児期の崩壊性障害」. J Autism Dev Disord . 29 (6): 491–8 . doi :10.1023/A:1022247903401. PMID  10638461. S2CID  189899310.
  13. ^ Dobbs, David (2016年7月6日). 「聞いたことのない最も恐ろしい小児疾患」. Spectrum . Simons Foundation Autism Research Initiative. 2022年9月25日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2022年9月25日閲覧。「前駆症状」として知られるこの不安に満ちた前兆の間、子供は何かがおかしいと強く感じているように見えることがよくあります。
  14. ^ Charan, Sri Hari (2012). 「小児期の崩壊性障害」. Journal of Pediatric Neurosciences . 7 (1): 55– 57. doi : 10.4103/1817-1745.97627 . ISSN  1817-1745. PMC 3401658. PMID 22837782  . 
  15. ^ マルホトラ, サビタ; グプタ, ニティン (1999年12月1日). 「小児期の崩壊性障害」.自閉症・発達障害ジャーナル. 29 (6): 491– 498. doi :10.1023/A:1022247903401. ISSN  1573-3432. PMID  10638461. S2CID  189899310.
  16. ^ 「小児崩壊性障害ガイド」Elemy . 2022年9月25日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2022年9月25日閲覧。
  17. ^ ブラーテン、エレン編（2018年1月29日）『SAGE知的発達障害百科事典』第2巻、SAGE出版、ISBN 9781506353296社会的交流、コミュニケーション、反復的な行動および興味のパターンの 3 つの領域のうち少なくとも 2 つにおいて、正常な機能の欠如または障害が発生します。
  18. ^ 「小児崩壊性障害」.
  19. ^ 小児崩壊性障害 - 原因 アーカイブ 2007年9月29日、Wayback Machine
  20. ^ クレテン、キャロライン;ファン・デル・ズワーン、サンネ。ブランクスポール、ルース J;マアトカンプ、アリエン。ニコライ、ジュースト。ヴァン・オス、ジム。シーベルト、ヤン・ニューメキシコ州 (2011-07-02)。「遅発性自閉症と抗NMDA受容体脳炎」。ランセット。378 (9785): 98.土井:10.1016/S0140-6736(11)60548-5。PMID  21724038。
  21. ^ Mughal, Saba; Faizy, Rubina M.; Saadabadi, Abdolreza (2022年1月). 自閉症スペクトラム障害. フロリダ州トレジャーアイランド: StatPearls Publishing. PM​​ID  30247851. 2022年9月25日時点のオリジナルよりアーカイブ – 国立バイオテクノロジー情報ブックシェルフ経由.小児崩壊性障害の治療には、行動療法、環境療法、薬物療法が必要となる。
  22. ^ マイヤーズ, スコット・M.; ジョンソン, クリス・プラウシェ (2007年11月1日). 「自閉症スペクトラム障害児の管理」 .小児科学. 120 (5): 1162–1182 . doi : 10.1542/peds.2007-2362 . ISSN  0031-4005. PMID  17967921.
  23. ^ マトソン, ジョニー; ハティア, ミーガン; ベルヴァ, ブライアン (2012年1月～3月). 「応用行動分析を用いた自閉症者の適応生活スキルの治療：レビュー」自閉スペクトラム障害研究. 6 (1): 271– 276. doi :10.1016/j.rasd.2011.05.008.
  24. ^ サマーズ, ジェーン; シャラミ, アリ; カリ, ステファニー; デメロ, シャンテル; カコ, ミレーナ; パリクシン-レルジン, アンジェルカ; サベージ, メリッサ; ショー, オリビア; ルンスキー, ヨナ (2017年11月). 「自閉症スペクトラム障害および知的障害における自傷行為：痛みと感覚入力に対する反応性の役割の探究」. Brain Sci . 7 (11): 140. doi : 10.3390/brainsci7110140 . PMC 5704147. PMID  29072583 . 
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さらに読む

  • モーリス、キャサリン（1993年）『あなたの声を聞かせて：自閉症を乗り越えた家族の勝利』ニューヨーク：クノップ社、ISBN 978-0-679-40863-5. OCLC  26633221。
  • Westphal A, Schelinski S, Volkmar F, Pelphrey K (2013年2月). 「自閉症における退行の再考：ヘラーの『幼児認知症』。Über Dementia Infantilisの翻訳を含む」. J Autism Dev Disord . 43 (2): 265–71 . doi :10.1007/s10803-012-1559-z. PMID  22677931. S2CID  3924122.
  • ドブス、デイビッド（2016年7月6日）「聞いたことのない最も恐ろしい小児疾患」スペクトラム誌。 2017年5月6日閲覧。
  • NIH/メドライン
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