慢性硬化性唾液腺炎
病状
慢性硬化性唾液腺炎
専門歯科

慢性硬化性唾液腺炎は、唾液腺に生じる慢性（長期にわたる）炎症性疾患です。比較的稀な発生頻度で良性ですが、硬く硬結し、腫大した腫瘤として現れ、臨床的には唾液腺腫瘍や腫瘍との鑑別が困難です。現在ではIgG4関連疾患の症状の一つとみなされています。[1]

顎下腺の病変はキュットナー腫瘍としても知られており、1896年に初めて顎下腺病変の症例4例を報告したドイツの口腔外科医ヘルマン・キュットナー（1870-1932）にちなんで名付けられました。[2]

プレゼンテーション

クットナー腫瘍の炎症性病変は片側（片側性）または両側（両側性）に発生することがあり、主に顎下腺に発生しますが、[3]他の大唾液腺や小唾液腺にも発生することが知られており、[4]耳下腺も含まれます。[5] [6] 全体的に唾液腺腫瘍は比較的まれで、西洋諸国では年間10万人あたり約2.5～3例見られますが、唾液腺の悪性腫瘍は頭頸部がん全体の3～5％を占めています。[7]しかし、唾液腺腫瘍は形態学的多様性に富み、病変の性質（悪性 vs. 良性）も多様です。耳下腺腫瘍の約20%～25%、顎下腺腫瘍の35%～40%、舌下腺腫瘍の90%以上が悪性です。[8]この状況は、キュットナー腫瘍の診断の難しさを浮き彫りにしています。この病態は良性であるにもかかわらず、唾液腺の悪性腫瘍の臨床的所見に類似しています。

キュットナー腫瘍の腫瘤は一般的に痛みを伴うため、悪性腫瘍の可能性が疑われる場合は、腺組織の一部または全部を外科的に切除すること（「唾液腺切除術」）が勧められます。キュットナー腫瘍の確定診断は、切除された腫瘤の術後組織病理学的検査によってのみ下されます。

組織学的特徴

クットナー腫瘍[9]の特徴的な組織病理学的特徴には以下が含まれる：

  • リンパ球（主に活性化 B 細胞とヘルパー T 細胞）と形質細胞（総称して「リンパ形質細胞浸潤」と呼ばれる）による腺組織の重度の浸潤。
  • 浸潤部には反応性リンパ濾胞が存在し、非定型リンパ細胞が欠如しているのが特徴です (これはリンパ腫の症状とは著しく対照的です)。
  • 腺房（唾液腺にある分泌細胞の集まり）の萎縮と喪失。
  • その領域に慢性的な炎症性浸潤が存在する結果、腺管が厚い線維組織に包まれた状態。この状態は腺管周囲線維症として知られています。
  • 最終的には、腺管周囲および小葉間（腺内部）の硬化（通常の組織が硬い結合組織に置き換わる）が起こります。

病因

この慢性疾患の原因と病態は十分に解明されていません。いくつかの要因が想定されています。

  • 唾液腺管内にカルシウム塩が蓄積することで、硬い唾石（唾石）が形成される（唾石症として知られる）。これは顎下腺のキュットナー腫瘍の最も一般的な原因として提唱されており、唾石はかなりの割合の症例で観察されている。[10] [11]しかし、多くの症例では唾石の関与が認められないこともある。
  • 唾液腺管の異常により管内分泌物が過剰に蓄積または滞留し、慢性炎症を引き起こす可能性がある。[6]
  • 免疫、特に自己免疫による原因[12]は、腺の組織がリンパ系免疫細胞[13] と線維性結合組織で覆われていること、および体の他の部位で見られる非常に類似した病変（組織学的および免疫組織化学的所見を含む）からの裏付けにより、有力視されています。[14] [15]唾液腺に浸潤する形質細胞に関連する免疫グロブリンG4 （IgG4）の豊富な存在、および血清IgG4濃度の上昇は、キュットナー腫瘍の患者で指摘されています。[16] [17] [18]

この慢性疾患は主に成人（40～70歳）の患者にみられます。しかし、顕著な免疫病理学的特徴を伴うキュットナー腫瘍が、2012年にブラジルの11歳の男児で報告されています。[19]

診断

術前の確定診断が困難であることから、キュットナー腫瘍の臨床実体はこれまで報告も認識も著しく不足していました。近年、この疾患の発生や観察可能な特徴に対する理解が深まったことで、外科医は正確な暫定診断を行うために術前超音波検査や穿刺吸引細胞診（FNAC）にますます頼るようになり、 [20]ある推計によると、顎下腺切除術を受けた患者の約44%にこの疾患が認められます。[20]超音波画像では、キュットナー腫瘍は拡散した不均一なエコー陰影を特徴とします。[21] FNACでは、細胞数が大幅に減少し（「少細胞性」と呼ばれる）、リンパ形質細胞浸潤と線維性沈着を背景に、散在する管状管が認められます。[21]線維性鞘に包まれた細胞と管の数が減少しているものの、中等度であること、および腺隔壁の線維性増殖がみられることがある。[22]細胞診所見だけでは特異的ではない場合があり、診断には超音波検査と臨床所見の両方を併せて考慮する必要がある。磁気共鳴画像法（MRI）の応用は、キュットナー腫瘍の形態学的変異を非侵襲的に検査し、悪性腫瘍に見られる変異と鑑別するために試みられてきた。[23]罹患組織のMRI所見と細胞浸潤のパターンは、この疾患の診断に何らかの手がかりを与える可能性があるものの、これまでのところ決定的な結果は得られていない。[23]

既存の治療法

現在までに行われた標準的かつ最も効果的な治療法は腺性唾液腺摘出術であり、手術合併症はかなり低いが、最近ではステロイド投与（炎症性病変を縮小し、血清IgG4値を低下させることが知られている）が好意的に考えられており[16] [17]、若年患者や手術を拒否する患者には有効な可能性がある。

参照

参考文献

  1. ^ John H. Stone、Arezou Khosroshahi、Vikram Deshpande、他 (2012年10月). 「IgG4関連疾患およびその個々の臓器系症状の命名法に関する推奨事項」Arthritis & Rheumatism . 64 (10): 3061– 3067. doi :10.1002/art.34593. PMC 5963880.  PMID 22736240  .
  2. ^ キュットナー、H (1896)。 「Ueber entzündliche Tumoren der submaxillar-speichheldrüse」。Beiträge zur Klinischen Chirurgie。15 : 815–828。hdl : 2027 /uc1.b3731679。
  3. ^ Kiverniti, E; Singh A; Clarke P (2008). 「Küttner腫瘍：唾液腺肥大の稀な原因」Hippokratia . 12 (1): 56– 58. PMC 2532958 . PMID  18923750. 
  4. ^ Blanco, Mario; Mesko T; Cura M; Cabello-Inchausti B (2003). 「慢性硬化性唾液腺炎（クットナー腫瘍）：大小唾液腺の両側浸潤を伴う稀な症例」Annals of Diagnostic Pathology . 7 (1): 25– 30. doi :10.1053/adpa.2003.50004. PMID  12616471.
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