臨床的に孤立した症候群
神経学的発作後の症候群

臨床的に孤立した症候群（CIS ）は、神経組織の炎症または脱髄によって引き起こされる、個人における最初の神経学的エピソードの臨床的状況です。エピソードは、中枢神経系の単一の部位に症状が現れる単巣性エピソードと、複数の部位に症状が現れる多巣性エピソードに分類されます。十分な臨床的証拠を有するCISは、多発性硬化症（MS）の臨床病期とみなすことができます。また、より多くの証拠が得られれば、遡及的にMSの一種として 診断されることもあります。

臨床的に孤立性の症候群に関連する脳病変は、多発性硬化症（MS）や視神経脊髄炎など、いくつかの神経疾患を示唆している可能性があります。このような診断を下すには、中枢神経系の複数の部位に病変が見られ、通常は複数回のエピソードを経て、他の診断が考えられないことが条件となります。MSの臨床的確定診断は、MRI検査でMSに典型的な病変と一致する脳病変が検出された場合のみ下されます。その他の診断には、脳脊髄液検査や誘発反応検査などがあります。[1]

現在、多発性硬化症の臨床的進行を予測する最良の指標は、CIS中に磁気共鳴画像法で可視化されるT2病変の数とそれらの大きさであると考えられています[2]。[3]診断基準は、「確定診断への転換までの時間」を基準に評価するのが一般的です。

2001年、多発性硬化症の診断に関する国際パネル（IPD）は、ポーザー基準として知られる以前のMS診断手順を改訂したマクドナルド基準を発表しました。「マクドナルド基準は、時間的および空間的播種性という基本要件を維持しながら、MRIおよび脳脊髄液分析の所見を用いて、一度脱髄発作を起こした患者における二次発作の証拠を提供し、より迅速に診断を確定するための具体的なガイドラインを提供しました。」[4] 2005年にはさらなる改訂が発表されました。

2013年改訂版

1996年に発表されたMSの臨床経過（表現型）の定義は、2013年に国際委員会（国際臨床試験諮問委員会）によって更新されました。[5]

1996年の主な分類は発作からの回復（この臨床的特徴は再発寛解型（RR）と進行型を区別する）であったが、更新された改訂では活動性が主な分類となっている。[6]

新しい改訂版ではMSコースは活動性と非活動性に分けられており、MRIで活動性を示すCISはRRMSの一種となる（もちろん、CDMSへの変換後に遡及的に診断する必要がある） [7]

いくつかのレビューではCISを「MSの前駆段階」と表現している。 [8]

CIS と MS への変換

2010年のマクドナルド基準[9]以前は、病変の空間的および時間的拡散が証明できない場合、この病態はCISと呼ばれ、MSスペクトラムの外側とみなされていました。拡散が明らかになった場合（二次病変の発生）、その状態は「MSへの転換」と呼ばれていました。

2010年のマクドナルド基準改訂では、単一の病変（CIS）のみでMSと診断できるようになりました。そのため、2013年の病態経過の表現型の改訂では、一貫してCISがMSの臨床表現型の一つとして含まれました。[7]

したがって、現在も使用されている以前の表現「CIS から MS への変換」は、CIS が現在 MS 内にあるため、以前の変更と一貫して再定義される必要があります。[引用が必要]

参考文献

  1. ^ 「臨床的に孤立した症候群（CIS）」.図書館. 2007年12月6日時点のオリジナルよりアーカイブ。2007年10月27日閲覧。
  2. ^ Cramer, Stig P; Modvig, Signe; Simonsen, Helle J; Frederiksen, Jette L; Larsson, Henrik B. W (2015). 「血液脳関門の透過性は視神経炎から多発性硬化症への転化を予測する」Brain . 138 (9): 2571–83 . doi :10.1093/brain/awv203. PMC 4547053. PMID  26187333 . 
  3. ^ Crimi, Alessandro; Commowick, Olivier; Maarouf, Adil; Barillot, Christian (2014). 「ガドリニウムおよびUSPIO造影MRIと機械学習に基づく多発性硬化症発症時における画像マーカーの予測値」. PLOS ONE . 9 (4) e93024. Bibcode :2014PLoSO...993024C. doi : 10.1371/journal.pone.0093024 . PMC 3972197. PMID  24691080 . 
  4. ^ McDonald, W. Ian ; Compston, Alistair ; Edan, Gilles ; Goodkin, Donald ; Hartung, Hans-Peter ; Lublin, Fred D ; McFarland, Henry F ; Paty, Donald W ; Polman, Chris H ; Reingold, Stephen C ; Sandberg-Wollheim, Magnhild ; Sibley, William ; Thompson, Alan ; Van Den Noort, Stanley ; Weinshenker, Brian Y ; Wolinsky, Jerry S (2001). 「多発性硬化症の推奨診断基準：多発性硬化症の診断に関する国際委員会のガイドライン」Annals of Neurology . 50 (1): 121–7 . CiteSeerX 10.1.1.466.5368 . doi :10.1002/ana.1032. PMID  11456302。S2CID 13870943  。 
  5. ^ Lublin, FD (2014年7月15日). 「多発性硬化症の臨床経過の定義：2013年改訂版」. Neurology . 83 (3): 278–286 . doi : 10.1212/WNL.0000000000000560 . PMC 4117366. PMID  24871874 . 
  6. ^ Lublin, FD (2014年7月15日). 「多発性硬化症の臨床経過の定義：2013年改訂版」. Neurology . 83 (3): 278–286 . doi : 10.1212/WNL.0000000000000560 . PMC 4117366. PMID  24871874 . 
  7. ^ ab ルブリン、FD;サウスカロライナ州ラインゴールド;コーエン、J.A.カッター、G.R;ソレンセン、PS;トンプソン、A.J;ウォリンスキー、J.S;バルサー、L.J;バンウェル、B;バルコフ、F;ベボ、B;ペンシルバニア州カラブレシ;クラネット、M;コミ、G;フォックス、R.J;フリードマン、MS;グッドマン、AD;イングレーゼ、M;カッポス、L;キーゼイヤー、B.C; Ｊ．Ａ．リンカーン；ルベツキ、C;ミラー、A.E;モンタルバン、X;オコナー、PW;ペトカウ、J;ポッツィッリ、C; R.A.ラディック;ソルマーニ、MP;他。 （2014年）。 「多発性硬化症の臨床経過の定義: 2013 年改訂版」。神経内科。83 (3): 278–86 . doi :10.1212/WNL.0000000000000560. PMC 4117366. PMID  24871874 . 
  8. ^ デュポン, アンヌ＝クレール; ラージオー, ベレンジャー; サンティアゴ・リベイロ, マリア; ギロトー, デニス; トロネル, クレール; アルリコ, ニコラス (2017). 「トランスロケータータンパク質-18 kDa (TSPO) 陽電子放出断層撮影 (PET) イメージングと神経変性疾患におけるその臨床的影響」.国際分子科学ジャーナル. 18 (4): 785. doi : 10.3390/ijms18040785 . PMC 5412369. PMID  28387722 . 
  9. ^ Polman, Chris H; Reingold, Stephen C; Banwell, Brenda; Clanet, Michel; Cohen, Jeffrey A; Filippi, Massimo; Fujihara, Kazuo; Havrdova, Eva; Hutchinson, Michael; Kappos, Ludwig; Lublin, Fred D; Montalban, Xavier; O'Connor, Paul; Sandberg-Wollheim, Magnhild; Thompson, Alan J; Waubant, Emmanuelle; Weinshenker, Brian; Wolinsky, Jerry S (2011). 「多発性硬化症の診断基準：マクドナルド基準の2010年改訂版」Annals of Neurology . 69 (2): 292– 302. doi :10.1002/ana.22366. PMC 3084507. PMID  21387374 . 
  • 臨床的に孤立した症候群におけるMSの診断 - MRIの役割
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