後部尿道弁
後部尿道弁
正面から見た精嚢と精管膨大部。後部尿道弁は前立腺部尿道の背側（後方）にあります
専門泌尿器科

後部尿道弁（PUV）障害は、男児新生児の尿道および泌尿生殖器系における閉塞性の発達異常です。 [ 1 ]後部尿道弁は、子宮内発育異常の結果として、男児の後部尿道にある閉塞性の膜です。これは、男児新生児における膀胱出口閉塞の最も一般的な原因です。この障害の程度は様々で、軽症の場合は症状が軽いため、発症が遅れます。より重症の場合は、羊水量が少ないために肺の発育不全から腎不全および呼吸不全を引き起こす可能性があり、集中治療と綿密なモニタリングが必要になります。[ 2 ]約8,000人に1人の赤ちゃんに発生します。[ 3 ]

症状

新生児水腎症は出生前、あるいは超音波検査で男児に水腎症が認められる出生時に診断されることもあります。尿路閉塞により羊水過少症の赤ちゃんもいる場合があります。[ 4 ]後期症状としては、尿路感染症、昼間遺尿症、排尿痛などが挙げられます

合併症

診断

排尿時膀胱尿道造影検査でみられる尿道弁による膀胱後閉塞。

腹部超音波検査はある程度の有用性がありますが、診断には役立ちません。後部尿道弁を示唆する所見としては、両側水腎症、平滑筋肉柱の肥厚を伴う膀胱壁の肥厚、および膀胱憩室が挙げられます。

排尿時膀胱尿道造影（VCUG）は、より特異的な診断を可能にします。正常な円形襞は外観が多様で、正常なVCUGではしばしば認められません。排尿時膀胱尿道造影における尿道前壁（PUV）は、精丘付近で尿道口径が急激に狭くなることを特徴とし、その程度は発達段階によって異なります。また、50%以上の症例で膀胱尿管逆流が認められます。後部尿道が拡張している場合が多く、急激な狭窄がより顕著になります。膀胱壁には、肉柱状構造、嚢状構造、さらには憩室が認められることがあります。

膀胱鏡検査によっても診断が可能です。この検査では、小型カメラを尿道に挿入し、後方に位置する弁を直接観察します。この検査法の限界は、後方弁の組織が半透明であるため、流入する洗浄液によって尿道壁に押し付けられ、観察が困難になることです。膀胱鏡検査では、膀胱の変化も観察できる場合があります。

ヨーロッパや日本のセンターでも膀胱超音波検査で優れた結果が得られていますが、米国ではまだ承認されていません。[ 5 ]

分類

男性の尿道は前面（上面）が開口しています。後部弁は通常、精嚢入口と精丘の間の襞が癒合し、膜様尿道まで伸びています

後部尿道閉塞は、1919年にHH Youngによって初めて分類されました。尿道精丘（山状の隆起）は前立腺尿道の特徴的なランドマークであり、後部弁障害の全身的分類において重要です。

  • I型 - 最も一般的なタイプ。尿道襞が前方癒合し、精丘の底から前立腺と膜様尿道に沿って遠位に粘膜鰭が伸びているためである[ 6 ]
  • タイプII - 最も頻度の低い変異体。精丘と近位前立腺尿道および膀胱頸部の間に垂直または縦方向のひだがある。
  • タイプIII - あまり一般的ではない変異体。精丘遠位部の組織円板で、球部尿道の先天性尿生殖器遺残の発達異常であるとも考えられている。

Dewan は、後部尿道閉塞は、先天性後部尿道膜閉塞 (COPUM) と呼ぶ方が適切であると提唱しており、この概念は、歴史的論文の詳細な分析と、器具を使わずに閉塞した尿道をビデオ録画することが可能になった出生前診断を受けた患者の評価から生まれたものである。[ 7 ] 1919 年に Young がタイプ III 弁と名付けた球部尿道の先天性閉塞病変は、コブのカラーまたはムーアマン輪とも呼ばれている。[ 8 ] COPUM (後部尿道) 病変と Cobb (球部尿道) 病変のそれぞれにおいて、閉塞の程度はさまざまであり、胎児病態のさまざまな発現と一致している。[ 9 ] 後部尿道弁の命名法は今ではほぼ100年前のものですが、その命名法は限定的な放射線学と原始的な内視鏡検査に基づいていたため、COPUMやCobb'sへの変更は適切でした。

処理

出産前に疑われる場合は、リスクを評価し、治療の選択肢を検討するために小児外科医/小児泌尿器科医に相談することが推奨されることがあります。

新生児の男児にとって最も重要な最初の治療は、尿道カテーテルまたは恥骨上ドレナージによって膀胱を解放することです。[ 10 ]

治療は内視鏡的弁アブレーションによる。胎児手術は、重度の羊水過少症の患者にのみ行われる高リスク手術であり、出生時にみられる肺の発育不全（肺低形成）を抑制することを目的としている。胎児手術のリスクは大きく、四肢の挟み込み、腹部損傷、胎児または母体の死亡などが含まれる。子宮内介入の具体的な手順としては、羊水注入、連続膀胱穿刺、羊膜と胎児膀胱の連結（膀胱羊水シャント）などがある。 [ 5 ]

後部尿道弁に対する内視鏡的治療法には、次の 3 つがあります。

  • 膀胱造瘻術に続いて弁アブレーションを実施します。膀胱にストーマ（穴）を作製します。これは低位転換術とも呼ばれ、その後弁がアブレーションされ、ストーマが閉じられます。
  • 腎盂造設術に続いて弁切除術 - 腎盂にわずかに高い迂回路としてストーマを作成し、その後弁を切除してストーマを閉じます。
  • 一次（経尿道的）弁アブレーション - ストーマを作成せずに尿道から弁を除去する

標準的な治療法は弁の一次（経尿道的）アブレーションである。[ 11 ]尿路変更は選択された症例で使用されるが[ 11 ]、その利点は議論の余地がある。[ 12 ] [ 13 ]

後尿道弁症候群の患者は、術後長期にわたる経過観察が必要となり、小児外科医／小児泌尿器科医、小児腎臓専門医、呼吸器専門医、新生児専門医、放射線科医、そして患者家族など、多職種連携の取り組みが必要となることがよくあります。適切な膀胱コンプライアンスと腎機能の維持に配慮するとともに、本疾患に伴う肺の著しい発育不全をモニタリングし、治療する必要があります。膀胱尿管逆流症に対しても根治的治療が必要となる場合があります。

参考文献

  1. ^ Manzoni C, Valentini A (2002). 「後部尿道弁」. Rays . 27 ( 2): 131–4 . PMID  12696266
  2. ^ 「Emedicine - 後部尿道弁 - 概要と治療」 Emedicine . 2010年7月26日閲覧。
  3. ^ 「後尿道弁 - 疾患情報」ボストン小児病院。2011年5月19日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2011年1月31日閲覧。
  4. ^ Klaassen, I.; Neuhaus, TJ; Mueller-Wiefel, DE; Kemper, MJ (2006). 「腎起源の出生前羊水過少症：長期転帰」 .腎臓学・透析・移植. 22 (2): 432– 439. doi : 10.1093/ndt/gfl591 . ISSN 0931-0509 . PMID 17065192 .  
  5. ^ a b「Emedicine - 後部尿道弁 - 診断と治療」Emedicine . 2012年7月8日時点のオリジナルよりアーカイブ。2010年7月18日閲覧。
  6. ^ 「Nationwide Children's Hospital, Radiology - Posterior urethral valves」 . Nationwide Children's Hospital . 2010年7月26日閲覧。
  7. ^ Dewan, Paddy (2014-07-19). 「後部尿道閉塞：COPUM」 .バングラデシュ内視鏡手術ジャーナル. 2 (1): 29– 32. doi : 10.3329/bje.v2i1.19590 . ISSN 2306-4390 . 
  8. ^ 「Nationwide Children's Hospital, Radiology - Cobb's Collar」 . Nationwide Children's Hospital . 2010年7月26日閲覧。
  9. ^ Dewan, PA; Goh, DW (1995). 「後尿道の先天性膜の多様な発現」.泌尿器科. 45 (3): 507–509 1995. doi : 10.1016/s0090-4295(99)80024-7 . PMID 7879340 . 
  10. ^ Rink, Richard C.; Mouriquand, Pierre DE (2010).小児泌尿器科. Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-3204-5。
  11. ^ a b Warren J, Pike JG, Leonard MP (2004年4月). 「オンタリオ州東部における後部尿道弁 - 30年の展望」Can J Urol . 11 (2): 2210–5 . PMID 15182412 {{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)
  12. ^ Kim YH, Horowitz M, Combs A, Nitti VW, Libretti D, Glassberg KI (1996年8月). 「一次弁アブレーション、膀胱造設術、または近位バイパス術後の尿流動態所見の比較」. J. Urol . 156 (2 Pt 2): 673–6 . doi : 10.1097/00005392-199608001-00028 . PMID 8683757 . {{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)
  13. ^ Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM, Duckett JW (1996年5月). 「一次弁アブレーションおよび経過観察を受けた後尿道弁の長期転帰」. J Urol . 155 (5): 1730–4 . doi : 10.1016/S0022-5347(01)66186-X . PMID 8627873 . {{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)
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