コペンハーゲン病
小児脊椎疾患
病状
コペンハーゲン病
その他の名前進行性非感染性前方椎体固定、コペンハーゲン症候群
専門整形外科
原因未知
診断方法X線、MRI

コペンハーゲン病は、コペンハーゲン症候群または進行性非感染性前方 椎体癒合症（PAVF）とも呼ばれ、特徴的な放射線学的特徴を有する、原因不明の非常にまれな小児脊椎疾患です。脊椎の胸腰部における前方椎体の進行性癒合が特徴です。[1]

この疾患は1949年に初めて特定され[2]、それ以来80～100件の症例が報告されており、そのうち60%が女性でした[3] 。この疾患の希少性のため、この疾患に関する研究は限られています[4] 。

コペンハーゲン病は、症例の大部分がコペンハーゲン大学病院で発見されたことからこのように呼ばれています。[5] [6]

病態生理学

コペンハーゲン病の初期段階は、椎体の成長領域の障害により脊椎が楔形に変形するショイアーマン病と酷似しています。しかし、コペンハーゲン病における椎骨の変形の進行はショイアーマン病とは異なります。 [2]コペンハーゲン病では、椎間板の前壁が狭窄し、隣接する終板が侵食されます。この狭窄は椎間板のスペースがなくなるまで進行し、骨の強直、つまり関節の硬直を引き起こし、最終的には椎体前部が癒着します。[7]しかし、ショイアーマン病では、成人が成人期に強直を発症することは非常にまれです。[1]

プレゼンテーション

コペンハーゲン病の症例のほとんどはヨーロッパでのみ報告されています。[8] [9]

コペンハーゲン病は多くの場合無症状であり、偶発的な医学的所見として発見されることが一般的です。症例によっては、背部痛、歩行困難、首や背中の硬直、脊柱後弯症などの症状が現れることがあります。[10] [11]病気が進行するにつれて、完全な骨強直が起こります。 [9]コペンハーゲン病には、骨形成不全症などの先天性脊椎欠損が併発することがあります。[12] [13]

放射線学的所見では、椎骨終板の前方侵食および不整が認められる場合があります。これは、特定の領域における椎骨間のスペースの狭小化に関連しています。その後、脊椎固定術が行われますが、これは病気の後期を除いて、椎間板後方スペースでは通常認められません。[14]

文献では以下の徴候と症状が報告されている: [10] [11] [9] [14]

一般的な症状 あまり一般的ではない症状

診断

コペンハーゲン病の診断を確定するためには、椎間強直の範囲を視覚化し、顕著な特徴を特定するために、 MRI（優先的）と胸腰椎X線検査が用いられる。 [15] [16]早期発見は介入と治療の改善につながるため、出生直後に採取したレントゲン写真が診断に用いられる。[5]

CTスキャンも椎骨を視覚化するために使用できますが、この技術は現在のところ文献による裏付けがありません。3D -CTスキャンは椎骨奇形の範囲を明らかにし、鑑別診断を支援するために利用できます。[12] [13]

処理

治療の選択肢には、脊椎装具、外科的治療、慢性疼痛管理などがあります。定期的な臨床検査と整形外科医による綿密な管理は、矢状面のアンバランスを防ぐ上で不可欠です。脊柱前弯症と脊柱後弯症はどちらも適切な治療が必要であり、多くの場合、外科的矯正、理学療法、抗炎症薬による治療が行われます。[10] [17]

Malageladaらは、手術的治療と非手術的治療による機能スコアと症状の発現に有意差は見られなかったことを明らかにした。しかし、治療法の選択は後弯症の進行に影響を及ぼす可能性がある。[18] また、装具の有効性と種類に関する情報は限られており、臨床医のガイドラインに関するさらなるデータが必要である。[17]

予後

コペンハーゲン病自体は進行性ではあるものの、生命を脅かしたり、重大な障害を引き起こしたりするとは考えられていません。しかしながら、この疾患の患者では腰痛がかなり多く見られ、何らかの脊柱後弯症やそれに伴う合併症を抱えながら生活しなければならない場合もあります。[5] [10]思春期から成人期にかけて、胸腰椎の典型的な前方癒合は、完全癒合まで進行します。その後、病状の進行は安定し、症状は徐々に軽減していきます。[11]縦断的画像診断による長期追跡調査の症例報告はほとんどありません。[17]

参考文献

  1. ^ ab ムーリス F、イラニ MJ、デイヴィス RJ (2001 年 4 月)。 「成人のコペンハーゲン病のMRI」。臨床放射線学。56 (4): 335– 7.土井:10.1053/crad.1999.0176。PMID  11286590。
  2. ^ ab Knutsson F (1949年12月). 「成長帯における非感染性障害に伴う椎骨癒合」. Acta Radiologica . 32 ( 5– 6): 404– 6, 図. doi : 10.3109/00016924909140003 . PMID  15402751.
  3. ^ Hughes RJ, Saifuddin A (2006年6月). 「3人の小児における進行性非感染性前方椎体固定（コペンハーゲン症候群）：レントゲン写真とMRI所見」. Skeletal Radiology . 35 (6): 397– 401. doi :10.1007/s00256-005-0033-9. PMID  16328382. S2CID  28254365.
  4. ^ Malagelada, Francesc; Sewell, Mathew D.; Fahmy, Amr; Gibson, Alexander (2015-04-01). 「19の病変レベルを有するコペンハーゲン症候群の長期臨床および放射線学的転帰：症例報告」 . The Spine Journal . 15 (4): e19 – e23 . doi :10.1016/j.spinee.2014.12.005. ISSN  1529-9430.
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  17. ^ abc Malagelada F, Sewell MD, Fahmy A, Gibson A (2015年4月). 「19の病変レベルを有するコペンハーゲン症候群の長期臨床および放射線学的転帰：症例報告」. The Spine Journal . 15 (4): e19-23. doi :10.1016/j.spinee.2014.12.005. PMID  25485486.
  18. ^ Malagelada F, Butler JS, Rajput L, Iliadis A, Mansouri R, Saifuddin A, Gibson A (2016年3月). 「コペンハーゲン病に対する非手術的または手術的治療を受けた患者の臨床像と転帰：30年間の経験」. European Spine Journal . 25 (3): 919–27 . doi :10.1007/s00586-015-4324-0. PMID  26582167. S2CID  35094973.
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