| 皮膚穿孔性疾患 | |
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| 専門 | 皮膚科 |
皮膚穿孔性疾患には以下のものがある：[1]
兆候と症状
後天性穿孔性皮膚症は、角質増殖、臍窩を伴うことが多い、ミリメートル以上の丘疹や結節など、さまざまな多形性皮膚病変を呈することがある。[2]
キルレ病の典型的な症状は、中心に角質栓を伴う結節および角質増殖性丘疹です。下肢、特にふくらはぎ、脛骨部、および後面に皮膚病変が最も多く現れます。さらに、腕、頭部、頸部にも病変が現れることがあります。[3]
穿孔性毛包炎の丘疹は、通常、四肢（腕、大腿部、臀部）の毛髪のある部位に限局します。病変はしばしば無症状ですが、特に腎機能障害のある患者では掻痒が顕著な特徴となります。病変は数ヶ月から数年にわたり持続し、増悪と寛解を繰り返すことがあります。[4]
原因
後天性穿孔性皮膚症の正確な原因は不明ですが、遺伝的傾向がある症例もあるようです。[2]
キルレ病の正確な原因は不明です。感染症、角質化異常、表皮および真皮表皮境界部の分化障害、組織および血清中のフィブロネクチン濃度の上昇、尿毒症（腎不全）、高リン血症（糖尿病）など、様々な説が文献で提唱されています。[3]
特発性穿孔性毛包炎の症例はいくつか記録されているものの、一定の相関関係も指摘されています。慢性腎不全との関連性はより一般的であり、病因的な関連性を示唆していますが、一部の関連性は単なる偶然である可能性もあります。さらに、穿孔性毛包炎と糖尿病は比較的頻繁に併発することが報告されています。[4]
診断
患者の病歴、病変の臨床的所見、そして最も重要なのは、典型的な組織学的特徴を特定する組織病理学のすべてが、後天性穿孔性皮膚症の診断において重要である。[2]
カイル病の診断は、特徴的な組織学的および臨床的特徴に基づいて行われます。[3]
処理
後天性穿孔性皮膚症の管理に関するガイドラインや対照試験は存在しない。基礎疾患のコントロールと掻痒の緩和が治療の主な目的となる必要がある。[2]
キルレ病の治療法を検討した、適切に設計されたランダム化比較試験は今のところ実施されていません。現在、小規模な症例集積研究や逸話的な報告が治療推奨の根拠となっています。サリチル酸と尿素という2つの角質溶解剤が第一選択薬とされています。掻痒の治療には、皮膚軟化剤と経口抗ヒスタミン薬が用いられてきました。[3]
参照
参考文献
- ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (第6版). Chapter 57. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0。
- ^ abcd Harbaoui, Sarra; Litaiem, Noureddine (2023-02-13). 「後天性穿孔性皮膚症」. StatPearls Publishing. PMID 30969537. 2024年3月12日閲覧。
- ^ abcd Rice, Ashley S.; Zedek, Daniel (2023-06-15). 「Kyrle病」. StatPearls Publishing. PMID 30422481. 2024年3月12日閲覧。
- ^ ab 今枝 卓 (2021-04-02). 「穿孔性毛包炎：背景、病態生理、病因」Medscape Reference . 2024年3月12日閲覧。
さらに読む
- Lynde, CB; Pratt, MD (2009-08-17). 「後天性穿孔性皮膚症：糖尿病および腎不全との関連」. Canadian Medical Association Journal . 181 (9). CMA Joule Inc.: 615. doi :10.1503/cmaj.082013. ISSN 0820-3946. PMC 2764758. PMID 19687103 .
- Nair, PragyaA; Jivani, NidhiB; Diwan, NilofarG (2015). 「糖尿病および慢性腎不全を合併し透析を受けている患者におけるKyrle病」. Journal of Family Medicine and Primary Care . 4 (2). Medknow: 284– 286. doi : 10.4103/2249-4863.154678 . ISSN 2249-4863. PMC 4408719. PMID 25949985 .
- Tuttle, Marie S.; Kwon, Eun Ji; Tamburro, Joan; Honda, Kord (2010). 「嚢胞性線維症患者における穿孔性毛包炎」.小児皮膚科. 27 (6): 660– 661. doi :10.1111/j.1525-1470.2010.01329.x. PMID 21510020.
外部リンク
