ドケルバン病
Medical condition
ドケルバン病
その他の名前巨細胞性甲状腺炎、亜急性肉芽腫性甲状腺炎
亜急性甲状腺炎における肉芽腫を示す顕微鏡写真。H &E染色。
専門内分泌学 

ド・ケルバン病は、亜急性肉芽腫性甲状腺炎または巨細胞性甲状腺炎としても知られ、甲状腺の自然治癒可能な炎症性疾患です。[1]ド・ケルバン病は、発熱、インフルエンザ様症状、甲状腺腫の痛み、頸部痛を特徴とします。この疾患の自然経過は、甲状腺痛、甲状腺中毒症、甲状腺機能正常期、甲状腺機能低下期、そして回復期（甲状腺機能正常期）の4つの段階に分けられます。

ド・ケルバン病甲状腺炎は、おたふく風邪、アデノウイルス、エンテロウイルスなど、様々な疾患との関連が指摘されています。遺伝性の要素を持つ可能性があり、患者の3分の2は組織適合抗原（HLA）B35陽性です。非典型例ではHLA B15 /62陽性で、 HLA B67陽性の患者では夏季または秋季に多く発症します。

ド・ケルバン甲状腺炎は、臨床検査結果と検査所見によって診断され、C反応性タンパク質の上昇や赤血球沈降速度の上昇などの臨床検査所見がみられます。甲状腺機能検査では、急性期には甲状腺刺激ホルモンの減少とトリヨードチロニンおよびチロキシンの血清値の上昇がしばしばみられます。甲状腺スキャンでは、急性期には甲状腺濾胞の破壊により集積が最小限に抑えられますが、回復期には甲状腺のヨウ素捕捉能の亢進により集積が増加します。甲状腺超音波検査では、通常、甲状腺の腫大と低エコーがみられますが、カラードップラー超音波検査では、血流低下または正常がみられることがあります。組織診断はまれですが、疑わしい症例では穿刺吸引細胞診が、片側性の病変と嚢胞または腫瘍への出血との鑑別に役立つことがあります。

治療には対症療法、重症の場合はグルココルチコイド、甲状腺機能亢進症の症状にはβ遮断薬が使用されます。この症状は通常3～6ヶ月で治まります。しかし、成人患者の20～56%は一過性甲状腺機能低下症を経験し、これは何年も続くことがあります。再発性甲状腺機能低下症はまれで、症例の約2%に発生し、通常は診断後1年以内に発症します。晩期再発も報告されています。

兆候と症状

患者は通常、微熱と、咽頭痛、筋肉痛、関節痛、倦怠感などのインフルエンザ様症状を呈し、その後、高熱、痛みを伴う広範囲の甲状腺腫、頸部痛が現れる。[2]頸部痛は通常、最初は片側性で、その後反対側に広がり、同側の顎、耳、後頭部、胸部に放散することがある。[3] [4]気道閉塞による嚥下障害や呼吸困難などの他の症状はまれである。[2]

甲状腺は激しい痛みを伴い、硬くなり、腫れ上がります。左右対称の場合もあれば、非対称の場合もあります。 [2]罹患した青年の約半数と成人の3分の2は、広範囲に甲状腺が侵されています。[3] [5] 甲状腺結節は成人患者の4分の1に認められます。[6]周囲の皮膚は時折熱を持ち、紅斑を呈します。頸部リンパ節腫脹はまれです。[2]初期段階では、患者のほぼ半数が不安、頻脈、動悸、体重減少などの甲状腺機能亢進症の症状を経験します。[7] [8]

ド・ケルバン病甲状腺炎の典型的な自然経過は4つの段階に分かれており、甲状腺の不快感と甲状腺中毒症から始まり、短期間の甲状腺機能正常期、一時的な甲状腺機能低下期、そして回復期の甲状腺機能正常期へと続きます。[7]

原因

ド・ケルバン病甲状腺炎は、おたふく風邪、 [ 9] 、 アデノウイルス、[10] 、 エプスタイン・バーウイルス、 [11]、サイトメガロウイルス、 [ 12 ] 、 コクサッキーウイルス、[13] 、インフルエンザ、[10] 、エコーウイルス、[14] 、エンテロウイルスなど、さまざまなウイルス性疾患に関連していることが分かっています。[15]  

さらに、ド・ケルバン病甲状腺炎の発症には遺伝的要素がある可能性がある。[2]ド・ケルバン病甲状腺炎患者の約3分の2は、組織適合抗原（HLA）B35が陽性であることが判明した。[16] [17]さらに、 HLA B35ハプロタイプがヘテロ接合である一卵性双生児も、同時にド・ケルバン病甲状腺炎を発症したことが判明した。[18]ド・ケルバン病甲状腺炎の非定型症例もHLA B15 /62陽性であることが確認されており、 [19] HLA B67が陽性の人にド・ケルバン病がより多く発生するのは夏または秋である。[20]

機構

ド・ケルバン病の原因は未だに解明されていません。入手可能なデータによると、自己免疫疾患ではありません。しかしながら、最も可能性の高い原因はウイルス感染です。[2]ウイルス関連甲状腺炎の病態生理学に関する一つの説は、甲状腺濾胞細胞の破壊は、ウイルスと細胞抗原の複合体を細胞傷害性T細胞が認識することによって引き起こされるというものです。 [15] [21]

診断

ド・ケルバン甲状腺炎の診断には、臨床検査と検査結果が最も一般的です。[2] C反応性タンパク質および赤血球沈降速度の上昇は、この疾患の臨床検査値の特徴です。[3]通常は正常ですが、白血球数はわずかに増加することがあります。正色素性および正球性貧血がみられる場合もあります。甲状腺機能検査では、急性期に甲状腺刺激ホルモン（TSH）の低下と血清トリヨードサイロニン（T3）およびチロキシン（T4）の上昇が頻繁に認められます。 [2]甲状腺内のT3およびT4値は、T3/T4比で示されることが多く、通常は20（ng/dLをμg/dLで割った値）未満です。[22]ほぼすべての患者で血清サイログロブリン値の上昇が認められますが、これは濾胞破壊と一致します。[23]

テクネチウム（99mTc）過テクネチウム酸塩またはRAIUを用いた甲状腺スキャンでは、急性期には通常、集積は最小限に抑えられます。これは、甲状腺濾胞が破壊され、ヨウ素の捕捉が阻害されたときに起こります。[2]甲状腺スキャンの集積は、甲状腺のヨウ素捕捉能力の向上により回復期を通して増加しますが、完全に回復すると最終的には正常に戻ります。[7]

甲状腺超音波検査では、炎症部位と相関する甲状腺腫大と低エコー領域が典型的に観察されます。[24]カラードプラー超音波検査では、低血流または正常血流が示されることがあります。[25]

組織診断が必要になることは稀です。痛みの部位が単一の結節または限られた領域に限定されている場合など、疑わしい症例では、穿刺吸引細胞診が有用となることがあります。これは、片側性の病変と嚢胞や腫瘍への出血を鑑別するのに役立ちます。[26]

処理

治療の目標は、甲状腺機能亢進症の症状を軽減し、不快感を和らげることです。疼痛管理には、非ステロイド性抗炎症薬またはアスピリンによる対症療法のみが必要です。[2]重症患者にはグルココルチコイド薬が効果的であり、24～48時間以内に顕著な効果が得られる場合が多いです。[4]甲状腺中毒症の症状は、アテノロールやプロプラノロールなどのβ遮断薬で管理されます。[2]

見通し

ド・ケルバン病は、3～6ヶ月で自然に治まる疾患です。[3] [5]疾患の重症度や治療法の種類に関わらず、成人患者の20～56%は、甲状腺機能亢進期の数週間後に一過性甲状腺機能低下症を経験しました。[27]持続性甲状腺機能低下症は症例の5～15%にしか起こりませんが、診断後数年経ってから発症することもあります。[6] [28]再発性ド・ケルバン病はまれで、症例の約2%に発生し、通常は診断後1年以内に再発します。しかし、数年後に晩期再発が報告されていることもあります。[6] [29] [30]

疫学

亜急性甲状腺炎（ドゥケルバン病）は稀な診断であり、年間10万人中12.1人に発症します。[31]小児がドゥケルバン病を発症することは稀です。男女比は4～7:1であるため、女性の方が男性よりも発症しやすいです。[2]

歴史

ド・ケルバン甲状腺炎は、1895年にミュギンによって初めて報告されました。[32] フリッツ・ド・ケルバンは1904年に組織学的発見に基づいてこの病気を他の種類の甲状腺炎と区別し、 [33]ド・ケルバンとジョルダネンゴは1936年にこの診断を確認しました。[34]

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