猫の先天性感音難聴
白猫の先天性難聴率の高さ
完全に耳が聞こえない、真っ白で青い目の猫
黄色い目をした耳の聞こえない白い猫

この彫刻は、壁に二匹の猫がいて、その下で犬が吠えている様子を描いています。まだら模様の猫は犬に向かってシューシューと音を立てますが、耳の聞こえない白い猫は吠え声に気づかず居眠りをしています。

先天性感音難聴は、白い毛色の飼い猫によく見られます。これは内耳の退化によって引き起こされる先天性の難聴です。[1]難聴は、他の毛色の猫よりも白い猫に多く見られます。

発生

青い目と白い毛並みを持つ飼い猫は、しばしば完全に耳が聞こえない。[2] チャールズ・ダーウィンは著書『種の起源』の中で、相関する変異を説明するためにこの現象について述べている。[3]黄色、緑、青の虹彩を持つ白猫でも難聴は起こり得るが、青い虹彩を持つ白猫で起こる可能性が最も高い。[4]片方の目が青く、もう片方の目が異なる色をしている白猫（オッドアイの猫）では、難聴は青い目側の耳に起こる可能性が高い。[1]白猫の約50％は片方または両方の目が青い。[5]

ASPCAの猫の完全ガイドによると、「青くない目の白猫の17〜20％は聴覚障害があり、片方の目が青い「オッドアイ」の白猫の40％は聴覚障害があり、青い目の白猫の65〜85％は聴覚障害があります。」[6]

1997年に行われた白猫の研究では、72%の動物が完全に聴覚障害を呈していることが判明しました。蝸牛にあるコルチ器官全体が生後数週間で退化していることが判明しましたが、この数週間においても聴覚刺激による脳幹反応は誘発されず、これらの動物は聴覚感覚を全く経験していなかったことが示唆されました。コルチ器官の退化から数ヶ月後、蝸牛のらせん神経節も退化が始まったことが判明しました。 [7]

BAERテスト（脳幹聴覚誘発反応）は猫の難聴の検査に使用されます。[8]

遺伝学

これを、神経堤細胞の発達における遺伝子の破壊によって引き起こされる難聴と脱色素症の症候群である、ヒトのワールデンブルグ症候群に関与することが知られている遺伝子と関連付ける研究はほとんど行われていないが、そのような破壊は猫でも同様にこの症状を引き起こす可能性がある。[9]ワールデンブルグ症候群2A型（ MITFの変異によって引き起こされる）は、犬、ミンク、マウスを含む他の多くの小型哺乳類で発見されており、それらはすべて、聴覚障害のある白猫と同様に、少なくとも斑状の白い脱色素症と蝸牛および球形嚢の退化を示している。[10] [11]

猫の毛が白くなる主な原因遺伝子は、優性マスキング遺伝子、つまり色素沈着と聴覚を抑制するKITの対立遺伝子である。猫はもともと毛色と模様を持っているが、優性白色遺伝子が存在すると、その模様は発現せず、猫は聾となる。この遺伝子のホモ接合体（WW）またはヘテロ接合体（Ww）の猫は、模様/模様があるにもかかわらず、毛色が白くなる。この優性マスキング遺伝子（ww）を欠く猫は、毛色/模様を示す。[12] KITの変異は、ヒトにおいても斑状の脱色素化や虹彩の色の相違を引き起こしており[13]、KITはヒトのワールデンブルグ症候群2A型に関与する遺伝子であるMITFの発現を増加させることが分かっている。 [14]

聴覚障害のない青い目の白い猫

聴覚障害と青い目の関連性は、聴覚障害、青い目、そして真っ白な毛並みとの関連性に見られるように確立されています。しかしながら、青い目の白い猫はすべて聴覚障害を持つという誤解がよくあります。[15]この遺伝子を持たない猫でも、極端な白斑として白い毛並みを持つ猫が存在する可能性がありますが、これは稀で、通常は小さな白くない斑点が残ります。

さらに、青い目を担う遺伝子は複数存在し、その中には、オホス・アズレスが持つ優性ブルーアイ（DBE）遺伝子のように、マスキング、白毛、難聴とは関連しない遺伝子もいくつかあります。また、 TYR遺伝子の変異は、シャム猫や近縁種に見られる部分的アルビノの一種であるポイントカラーリングを引き起こします。シャム猫の白色変異種であるフォーリーホワイトも、難聴になりにくいです。[要出典]

  • ウォリアーズシリーズの書籍『危険な道』に登場するスノーキットは、先天性感音難聴を患っています。[16]この障害により、彼は母親が捕食動物の出現を警告しても聞こえず、死に至りました。[17]

参照

参考文献

  1. ^ ab Bosher, SK; Hallpike, CS (1965年4月13日). 「聴覚障害のある白猫の内耳変性における組織学的特徴、発達、および病因に関する観察」Proceedings of the Royal Society B: Biological Sciences . 162 (987): 147– 170. Bibcode :1965RSPSB.162..147B. doi :10.1098/rspb.1965.0030. PMID  14285813. S2CID  36675534.
  2. ^ Webb, AA; Cullen, CL (2010年6月). 「毛色および毛色のパターンに関連する神経疾患および神経眼疾患」. Can. Vet. J. 51 ( 6): 653–7 . PMC 2871368. PMID 20808581  . 
  3. ^ ダーウィン、チャールズ(1909) [1859]. 『種の起源』. PF コリアー. p. 13. ISBN 9788187572664。 {{cite book}}:ISBN / 日付の非互換性（ヘルプ）
  4. ^ 「エリザベスに聞く：白い猫と失明／難聴」コーネル大学獣医学部. コーネル大学獣医学部、ニューヨーク州イサカ. 2016年12月3日閲覧。
  5. ^ Bergsma, DR; Brown, KS (1971年5月). 「飼い猫における白い毛、青い目、そして難聴」. Journal of Heredity . 62 (3): 171– 183. doi :10.1093/jhered/62.3.171. PMID  5137350.
  6. ^ リチャーズ、J. (1999). ASPCA 猫完全ガイド：ペットの選び方とケアについて知っておくべきことすべて. クロニクルブックス. p. 71. ISBN 9780811819299。
  7. ^ Heid, S; Hartmann, R; Klinke, R (1998年1月). 「言語習得前難聴のモデル、先天性難聴の白猫 ― 個体群統計と退行性変化」. Hearing Research . 115 ( 1–2 ): 101–12 . doi :10.1016/S0378-5955(97)00182-2. PMID  9472739. S2CID  38262220.
  8. ^ Webb, Audrey (2009年3月). 「動物における脳幹聴覚誘発反応（BAER）検査」. Canadian Veterinary Journal . 50 (3): 313– 318. PMC 2643461. PMID  19436486 . 
  9. ^ Omenn, Gilbert S.; McKusick, Victor A.; Gorlin, Robert J. (1979). 「ワールデンブルグ症候群とヒルシュスプルング巨大結腸症の関連性」. American Journal of Medical Genetics . 3 (3): 217– 223. doi :10.1002/ajmg.1320030302. ISSN  1096-8628. PMID  484594.
  10. ^ マーカキス、マリオス N.ソエドリング、ヴィベケ E.ダンツァー、ヴィベケ。クヌード・クリステンセン。アニストロエイ、ラズヴァン（2014年8月1日）。 「ヘドランド ホワイト アメリカン ミンク (Neovison vison) における MITF 遺伝子と聴覚および色素沈着表現型の関連」。遺伝学ジャーナル。93 (2): 477–481 .土井:10.1007/s12041-014-0370-3。hdl : 10067/1211550151162165141。ISSN  0973-7731。PMID  25189243。S2CID 16725018  。
  11. ^ Strain, George M. (2015). 「家畜における難聴の遺伝学」. Frontiers in Veterinary Science . 2 : 29. doi : 10.3389/fvets.2015.00029 . ISSN  2297-1769. PMC 4672198. PMID 26664958  . 
  12. ^ David, Victor A.; Menotti-Raymond, Marilyn; Wallace, Andrea Coots; Roelke, Melody; Kehler, James; Leighty, Robert; Eizirik, Eduardo; Hannah, Steven S.; Nelson, George; Schäffer, Alejandro A.; Connelly, Catherine J. (2014年10月1日). 「KITがん遺伝子への内因性レトロウイルス挿入が飼い猫の白斑および白点病を決定する」. G3: Genes, Genomes, Genetics . 4 (10): 1881– 1891. doi :10.1534/g3.114.013425. ISSN  2160-1836. PMC 4199695. PMID 25085922  . 
  13. ^ ハマダ、イサム;チスティ、ムザミル。ハイダー、マンスール。アル・ドッサリ、ハヤ。アルフマイダン、ラワン。マイヤー、ブライアン F.サルマ・M・ワキル（2019年7月13日）。 「斑点拡大症候群を有する家族における新規のKIT変異」。JAAD 症例報告書。5 (7): 627–631。土井:10.1016/j.jdcr.2019.01.021。ISSN  2352-5126。PMC 6630042。PMID  31341943。 
  14. ^ Lee, Youl-Nam; Brandal, Stephanie; Noel, Pierre; Wentzel, Erik; Mendell, Joshua T.; McDevitt, Michael A.; Kapur, Reuben; Carter, Melody; Metcalfe, Dean D.; Takemoto, Clifford M. (2011年3月31日). 「KITシグナル伝達は、正常および悪性マスト細胞増殖においてmiRNAを介してMITF発現を制御する」. Blood . 117 (13): 3629– 3640. doi :10.1182/blood-2010-07-293548. ISSN  0006-4971. PMC 3072881. PMID 21273305  . 
  15. ^ ストレイン、ジョージ・M. (2011). 犬と猫の難聴. CABインターナショナル. pp. 68. ISBN 9781845937645。
  16. ^ ハンター、エリン（2015年3月17日）『危険な道』ハーパー・チルドレンズ社、p.79-81、ISBN 9780062367006。
  17. ^ ハンター、エリン（2015年3月17日）『危険な道』ハーパー・チルドレンズ社、94ページ。ISBN 9780062367006。
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