DEBRA（旧称DebRA）は、表皮水疱症のあらゆるタイプに対する効果的な薬物治療と最終的には治療法の確保を目的とした国際的な医療研究 慈善団体の名称であり、英国と米国を含む40か国以上の国立グループが活動しています。[1]
歴史
「デブラ」は、この病気を持つ他の幼い子供たちの親、保護者、介護者のための支援グループとして始まった、英国におけるこの団体の創立者フィリス・ヒルトンの娘の名前である。
ジストロフィー性表皮水疱症研究協会の頭文字は、過去にDEBRA UKによって使用されていましたが、 [2]この組織は、EBの3つの主なサブタイプの1つであるジストロフィー性EBだけでなく、すべての形式のEBに関する情報、研究資金、およびサポートを提供しています。他の2つは単純性EBと接合型EBです。
DebRA US 組織は、1980 年の設立以来、Dystrophic EB Research Association of America (米国ジストロフィー性 EB 研究協会) を表す前述の頭字語 DEBRA を使い続けています。
仕事
表皮水疱症は遺伝性の疾患で、最も重症化すると、皮膚、口腔内や食道の内壁、さらには眼球など、体のあらゆる粘膜に影響を及ぼすことがあります。[3]重症化すると、わずかな摩擦でも粘膜が水疱になったり、皮膚から剥がれたりします。例えば、寝返りを打つと耳の後ろの皮膚が剥がれ落ちたり、毎朝最大30個の水疱ができた状態で目覚めることもあります。
これらの水疱の成長を止めるには、切開と排液以外に治療法はありません。最も重症の患者は皮膚がんにより早期に死亡し（平均余命は通常30～40年短縮されます）、中には乳児期に死亡する人もいます。患者は毎日、体液の喪失や開放創による感染症との闘いに直面しています。水疱は口や喉などの体の内壁にも影響を及ぼすことがあります。最も重症の患者は、口の中の痛みのために食事を摂るのが困難になり、しばしば経管栄養が必要になります。
EBにはいくつかの明確な病型があります。最も軽症の場合、水疱は手足に限られます。重症の場合、全身に影響が及び、傷の治癒が非常に遅くなり、瘢痕、身体変形、そして重大な障害を引き起こします。
英国では
DEBRA UKは、EBに苦しむ個人とその家族を支援する、全国的な医療研究慈善団体であり、患者支援団体です。この深刻な疾患を抱える患者は、英国では少なくとも5,000人、世界では50万人に上ります。[要出典]
DEBRA UKは1978年に設立され、NHSと提携してEB（表皮水疱症）専門の看護サービスを強化し、EBを患う子供と大人、そして家族と直接関わる地域支援スタッフに最適な医療を提供しています。この慈善団体はまた、効果的な薬物療法、そして最終的にはEBの治療法を見つけることを目指し、この疾患に関する研究を委託しています。DEBRA UKは全国に90以上のチャリティショップを展開しています。寄付金とショップからの収益は、表皮水疱症に罹患した家族への支援と、この疾患に関する医学研究に充てられています。[4]
劣性ジストロフィー性表皮水疱症のモデルであるルーシー・ビール・ロットは、 DEBRA UK のアンバサダーです。[5] [6]
アメリカでは
デブラ・オブ・アメリカは、アーリーン・ペサールと、表皮水疱症（EB）を患って生まれた息子のエリック・ロペスによって1980年に設立されました。[7]デブラ・オブ・アメリカは、EBコミュニティに包括的な支援を提供する唯一の米国非営利団体であり、治療法の研究への資金提供と、EB患者向けの無料プログラムやサービスの提供を通じて支援を提供しています。デブラ・オブ・アメリカの使命は、EBの治療法と治療法の研究への資金提供を行いながら、無料プログラムとサービス[8]を通じて、米国に住むEB患者とその家族、そして介護者の生活の質を向上させることです。[9]
2015年、デブラ・オブ・アメリカは、#ItWontHurtToWatchと題したキャンペーンと並行して、一連のテレビコマーシャルとウェブコマーシャルを開始しました。[10]健康とウェルネスの広告代理店HAVAS Worldwide Tonicによって制作されたこれらのコマーシャルは、衰弱性の希少疾患に対する認識を広めることを目的としています。
その他の国
各国の団体のリストはDEBRA Internationalでご覧いただけます。[11]
参考文献
- ^ 「DEBRA International | 私たちについて」。
- ^ DEBRA UK | 蝶の皮の慈善団体
- ^ バーダン、アジョイ;ブルックナー・トゥダーマン、リーナ。チャップル、イアンLC;いいよ、ジョーデイヴィッド。ハーパー、ナターシャ。そうだ、クリスティーナ。マージン、トーマス M.マリンコビッチ、M.ピーター。マーシャル、ジョン F.ジョン・A・マクグラス;メレリオ、ジェマイマ E. (2020 年 9 月 24 日)。「表皮水疱症」。Nature レビューの病気のプライマー。6 (1): 78.土井:10.1038/s41572-020-0210-0。ISSN 2056-676X。PMID 32973163。S2CID 221861310 。
- ^ “DEBRA Shops”. 2013年12月17日時点のオリジナルよりアーカイブ。2015年9月23日閲覧。
- ^ Ali, Siobhan (2020年3月17日). 「珍しい皮膚疾患を抱えながらもモデルとして活躍を続けるセントアンドリュース大学の学生」The Tab . 2025年7月8日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2025年7月23日閲覧。
- ^ 「Our Ambassadors」. DEBRA UK . 2025年7月23日閲覧。
- ^ DebRA USについて 2015年4月アクセス
- ^ 「Get Help | debra of America」.
- ^ “アメリカのデブラについて - ジストロフィー性表皮水疱症研究協会”. www.debra.org 。2016 年3 月 28 日に取得。
- ^ #見ていても痛くない
- ^ “National EB groups”. 2013年12月3日時点のオリジナルよりアーカイブ。
外部リンク
- DEBRAインターナショナル公式サイト
- EBナースサイト
- EB Info Worldサイト
- 被害者のサイト
- DEBRA英国サイト
- アメリカのデブラのサイト
