線維化性大腸症
病状
線維化性大腸症
その他の名前腹痛、腹部膨満、嘔吐、便秘[1]
原因高用量の膵酵素サプリメント[1]
リスク要因若年、腸の手術歴、コルチコステロイドやH2ブロッカーなどの特定の薬剤[2]
頻度60件以上の症例が報告されている[2]

線維化大腸症は、嚢胞性線維症の患者が高用量の膵酵素サプリメントを投与されて発症する疾患です。[1] [2]症状は非特異的で、腹痛、腹部膨満、嘔吐、便秘などが見られます。[1]

リスク要因としては、若年であること、腸の手術歴があること、コルチコステロイドやH2ブロッカーなどの特定の薬剤を使用していることなどが挙げられます。[2]遠位腸閉塞症候群やクローン病などの炎症性大腸炎に類似した症状が現れることがあります。[1]

この症状を予防するために、膵酵素サプリメントとして1日1キログラムあたり最大10,000 IUのリパーゼを摂取することが推奨されています。 [3] 1999年時点で60件以上の症例が報告されています。[2]この疾患は、酵素の遅延放出コーティングとして使用されるメタクリル酸コポリマーによって引き起こされると考えられていますが、信頼できる証拠はありません。[4]

兆候と症状

線維化性大腸症の臨床症状は腸閉塞の症状と似ており、便秘や下痢、腹痛、血便、[5] 嘔吐、吐き気、体重増加不良などが含まれます。 [6]

原因

正確な病因は未だ不明である。若年（2～13歳）、消化管疾患の既往（DIOS、胎便性イレウス）、過去の腹部手術、HDPE 、ヒスタミンH2受容体遮断薬、コルチコステロイド、または組換えヒトデオキシリボヌクレアーゼ（DNase）の使用はリスク因子である。 [7]線維化性大腸症と嚢胞性線維症は強い相関関係にある。[6]

診断

病変を有する結腸の組織学的所見には、筋層の肥厚、粘膜下線維化、敷石状の外観、持続性粘膜炎症などがある。[8]直腸が比較的温存されている場合、画像診断により結腸腔のびまん性狭窄、短縮、およびハウスレーションの消失が明らかになる。[9]

参照

参考文献

  1. ^ abcde Smyth RL (1996年5月). 「嚢胞性線維症における線維化性大腸症」.小児疾患アーカイブ. 74 (5): 464–8 . doi :10.1136/adc.74.5.464. PMC 1511547.  PMID 8669970  .
  2. ^ abcde Lloyd-Still, JD; Beno, DW; Kimura, RM (1999年6月). 「嚢胞性線維症性大腸症」Current Gastroenterology Reports . 1 (3): 231–7 . doi :10.1007/s11894-999-0040-4. PMID  10980955. S2CID  37595322.
  3. ^ Schibli, S; Durie, PR; Tullis, ED (2002年11月). 「膵酵素の適切な使用法」. Current Opinion in Pulmonary Medicine . 8 (6): 542–6 . doi :10.1097/00063198-200211000-00010. PMID  12394164.
  4. ^ Borum, ML; Ginsberg, AL (1999). 「ヒトにおける5-ASAによる線維化大腸炎の証拠の欠如」.消化器疾患と科学. 44 (7): 1494. doi :10.1023/a:1026676407838. PMID  10489937. S2CID  34629882.
  5. ^ Terheggen, G; Dieninghoff, D; Rietschel, E; Drebber, U; Kruis, W; Leifeld, L (2011). 「成人患者における狭窄性線維化大腸炎の非侵襲的治療の成功」. European Journal of Medical Research . 16 (9). Springer Science and Business Media LLC: 411– 414. doi : 10.1186/2047-783x-16-9-411 . ISSN  2047-783X. PMC 3352147. PMID 22024442  . 
  6. ^ ab Fiore, Dominic; Sohini, Vidhur; Mileti, Elizabeth; Fiore, Nicholas (2023年6月9日). 「シスチン症患者にみられる線維化大腸症」. JPGN Reports . 4 (3). Wiley: e321. doi :10.1097/pg9.0000000000000321. ISSN  2691-171X. PMC 10435035. PMID 37600607  . 
  7. ^ FitzSimmons, Stacey C.; Burkhart, Greg A.; Borowitz, Drucy; Grand, Richard J.; Hammerstrom, Thomas; Durie, Peter R.; Lloyd-Still, John D.; Lowenfels, Albert B. (1997). 「嚢胞性線維症小児における高用量膵酵素サプリメントと線維化性大腸症」. New England Journal of Medicine . 336 (18). マサチューセッツ医師会: 1283– 1289. doi : 10.1056/nejm199705013361803 . ISSN  0028-4793. PMID  9113931.
  8. ^ Pawel, Bruce R; de Chadarévian, Jean-Pierre; Franco, Maria E (1997). 「嚢胞性線維症に伴う線維化性大腸炎の病理：12症例の研究と文献レビュー」. Human Pathology . 28 (4). Elsevier BV: 395– 399. doi :10.1016/s0046-8177(97)90025-3. ISSN  0046-8177. PMID  9104936.
  9. ^ Schwarzenberg, SJ; Wielinski, CL; Shamieh, I.; Carpenter, BLM; Jessurun, J.; Weisdorf, SA; Warwick, WJ; Sharp, HL (1995). 「嚢胞性線維症関連大腸炎および線維化性大腸症」. The Journal of Pediatrics . 127 (4). Elsevier BV: 565– 570. doi :10.1016/s0022-3476(95)70113-3. ISSN  0022-3476. PMID  7562277.

さらに読む

  • DODGE, JA (2000年2月1日). 「線維化大腸症」. Gut . 46 (2). BMJ: 152–153 . doi :10.1136/gut.46.2.152. ISSN  0017-5749. PMC 1727820.  PMID 10644305  .
  • Bansi, DS (2000年2月1日). 「膵酵素サプリメントの過剰摂取による成人の線維化大腸症」. Gut . 46 (2). BMJ: 283–285 . doi :10.1136/gut.46.2.283. ISSN  0017-5749. PMC 1727802.  PMID 10644326  .
  • 嚢胞性線維症における線維化大腸症
  • 嚢胞性線維症財団 - 膵酵素臨床ケアガイドライン
「https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=線維性結腸症&oldid=1321661796」より取得