グリシン脱水素酵素（脱炭酸）

GLDC
識別子
エイリアス	GLDC、GCE、GCSP、HYGN1、グリシン脱水素酵素、グリシン脱炭酸酵素
外部ID	オミム: 238300 ; MGI : 1341155 ;ホモロジーン: 141 ;ジーンカード: GLDC ; OMA : GLDC - オルソログ
遺伝子の位置（ヒト） キリスト 9番染色体（ヒト）[ 1 ] バンド 9p24.1 始める 6,532,467 bp [ 1 ] 終わり 6,645,729 bp [ 1 ]
遺伝子の位置（マウス） キリスト 19番染色体（マウス）[ 2 ] バンド 19 C1|19 24.87 cM 始める 30,075,847 bp [ 2 ] 終わり 30,152,829 bp [ 2 ]
RNA発現パターン ブギー 人間 マウス（相同遺伝子） 上位の表現 肝臓の右葉 腎臓尿細管 生殖腺 人間の腎臓 心室帯 腓骨神経 胎盤 後腎糸球体 睾丸 胚 上位の表現 耳板 耳小胞 卵黄嚢 桑実胚 原始的な条線 桑実胚 胚葉上層 肝臓の左葉 右腎臓 毛様体 より多くの参照表現データ バイオGPS より多くの参照表現データ
遺伝子オントロジー 分子機能 リアーゼ活性 電子移動活性 酸化還元酵素活性 触媒活性 ピリドキサールリン酸結合 タンパク質二量体化活性 グリシン結合 グリシン脱水素酵素（脱炭酸）活性 タンパク質ホモ二量体化活性 ピリドキサール結合 酵素結合 細胞成分 ミトコンドリアマトリックス 細胞膜 核 グリシン分解複合体 ミトコンドリア 生物学的プロセス 細胞内アミノ酸代謝プロセス グリシンの代謝プロセス グリシン分解系によるグリシン脱炭酸 グリシンの分解過程 メチルアミンへの反応 リポ酸への反応 白血病阻害因子に対する細胞応答 電子伝達系 出典：Amigo / QuickGO
オーソログ 種 人間 ねずみ エントレズ 2731 104174 アンサンブル ENSG00000178445 ENSMUSG00000024827 ユニプロット P23378 Q91W43 RefSeq (mRNA) NM_000170 NM_138595 RefSeq（タンパク質） NP_000161 NP_613061 場所（UCSC） 9章: 6.53 – 6.65 Mb 19章: 30.08 – 30.15 MB PubMed検索 [ 3 ] [ 4 ]
ウィキデータ
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グリシン脱炭酸酵素
識別子
EC番号	1.4.4.2
CAS番号	37259-67-9
データベース
インテンズ	IntEnzビュー
ブレンダ	ブレンダエントリー
エクスパス	NiceZymeビュー
ケッグ	KEGGエントリー
メタサイクル	代謝経路
プリアモス	プロフィール
PDB構造	RCSB PDB PDBe PDBsum
遺伝子オントロジー	アミゴー/クイックゴー
検索 PMC 記事 パブメッド 記事 NCBI タンパク質

グリシン脱炭酸酵素は、グリシン分解系Pタンパク質またはグリシン脱水素酵素としても知られ、ヒトではGLDC遺伝子によってコードされている酵素である。^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]}

反応

グリシン脱炭酸酵素（EC 1.4.4.2）は、以下の化学反応を触媒する酵素です。

グリシン + H-タンパク質-リポイルリジン ⇌ H-タンパク質-S-アミノメチルジヒドロリポイルリジン + CO ₂

したがって、この酵素の2つの基質はグリシンとHタンパク質リポイルリジンであり、その2つの生成物はHタンパク質-S-アミノメチルジヒドロリポイルリジンとCO2_である。^{[ 8 ]}

この酵素は酸化還元酵素ファミリーに属し、特にジスルフィド基を受容体としてCH-NH ₂基の供与体に作用する酵素です。グリシン、セリン、スレオニンの代謝に関与し、ピリドキサールリン酸という補因子を必要とします。

関数

グリシン脱炭酸酵素は、真核生物のグリシン分解系のPタンパク質です。グリシン分解系はグリシンの分解を触媒します。Pタンパク質は、ピリドキサールリン酸補因子を介してグリシンのα-アミノ基に結合します。二酸化炭素が放出され、残りのメチルアミン部分はHタンパク質のリポアミド補因子へと転移されます。

グリシンの分解は、ミトコンドリアタンパク質の4つの成分、すなわちPタンパク質（ピリドキサールリン酸依存性グリシン脱炭酸酵素）、Hタンパク質（リポ酸含有タンパク質）、Tタンパク質（テトラヒドロ葉酸要求性酵素）、およびLタンパク質（リポアミド脱水素酵素）から構成されるグリシン分解システムによって引き起こされます。^{[ 7 ]}

臨床的意義

グリシン脳症は、グリシン分解系のGLDCまたはAMTの欠陥が原因です。 ^{[ 7 ]}

参考文献

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さらに読む

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