| 神経節腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | 神経節細胞腫 |
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| 異形成小脳神経節腫（レルミット・デュクロ病） | |
| 専門 | 神経腫瘍学 |
| 通常の発症 | 通常、小児期から青年期[1] |
| 処理 | 主に手術 |
| 予後 | 小児の5年生存率は90％以上[2] |
神経節膠腫は、まれでゆっくりと増殖する原発性中枢神経系（CNS）腫瘍であり、小児および若年成人の側頭葉に最も多く発生します。 [3]神経節細胞と神経グリア細胞の両方の成分を含む混合細胞腫瘍です。[4]これは、様々な大きさのニューロンで構成され、グリア細胞を含まない神経節細胞腫（神経節細胞腫瘍）と混同しないでください。
分類
神経節膠腫は一般的にWHOグレードIの良性腫瘍です。グリア細胞成分に未分化変化が認められる場合は、WHOグレードIII（未分化神経節膠腫）とみなされます。WHOグレードIIの基準は提案されていますが、確立されていません。脊髄神経節膠腫の悪性化は、ごく少数の症例でのみ認められています。成人の神経節膠腫患者の予後不良因子としては、診断時の年齢が高いこと、男性であること、および悪性の組織学的特徴が挙げられます。
組織病理学
組織学的には、神経節膠腫は腫瘍性のグリア細胞と神経節細胞の両方から構成され、これらは無秩序で細胞が可変で非浸潤性です。神経節細胞腫瘍と、ニューロンが閉じ込められた浸潤性神経膠腫との鑑別が困難な場合があります。異常なクラスターを形成する腫瘍性神経節細胞の存在、二核化および異形ニューロンの存在は、神経膠腫よりも神経節膠腫であることを示す有用な手がかりです。神経節膠腫のグリア成分には、さまざまな程度の細胞異型を伴う線維性星状細胞が含まれます。腫瘍性の神経細胞成分は、クラスター化しているか不規則な配向をしていることがよくあります。神経成分に限定された線維性血管間質、血管周囲のリンパ球浸潤、および小さな石灰化病巣がよく見られ、シナプトフィジン、ニューロン特異的エノラーゼ、およびクロモグラニン Aに対する免疫陽性もよく見られます。Ki-67およびp53標識指数の上昇は、神経膠腫の小児および成人において、腫瘍の悪性度が高いことと関連しています。まれに発生する悪性転化はグリア細胞集団に限定され、細胞密度および有糸分裂活性の増加、内皮細胞の増殖、そして壊死を 特徴とします。
診断
コンピュータ断層撮影（CT）は、脊髄腫瘍の診断および評価には一般的に推奨される検査法ではありません。磁気共鳴画像（MR）による評価では、脊髄の長い区間にわたって、T1信号が低信号で、T2信号が高信号となる限局性の充実性腫瘤、または充実性と嚢胞性の混合性腫瘤が最も多く認められます。増強パターンは極めて多様で、軽微なものから著明なものまで様々であり、充実性、縁状、結節性の場合があります。反応性側弯症に加えて 、隣接脊髄浮腫、脊髄空洞症、腫瘍周囲嚢胞が認められる場合があります。
画像診断のみでは、神経膠腫と他のより一般的な髄内腫瘍との鑑別はほぼ不可能です。星細胞腫と上衣腫は、T2高信号、増強、腫瘍性嚢胞、脊髄浮腫など、神経膠腫と多くの類似点を持つ、より一般的な髄内腫瘍です。境界不明瞭な所見は星細胞腫を示唆する可能性が高い一方、脊髄中心部への腫瘍の浸潤、出血、ヘモジデリン染色は上衣腫でよく見られます。血管芽腫と傍神経節腫は、あまり一般的ではない髄内腫瘍ですが、神経膠腫よりも頻繁に遭遇するため、鑑別診断に含める必要があります。
処理
神経節膠腫の根治的治療には全摘出が必要であり、これが達成されれば一般に良好な予後が期待されます。しかし、腫瘍の縁が不明瞭であったり、正常な脊髄組織、運動機能、感覚機能を温存したいという要望から、腫瘍の完全切除が困難な場合があります。Langらによる一連の研究によると、脊髄神経節膠腫を切除した複数の患者を検討したところ、完全切除後の5年生存率と10年生存率はそれぞれ89%と83%でした。[5]その研究では、脊髄神経節膠腫の患者はテント上神経節膠腫の患者と比較して、腫瘍再発の相対リスク が3.5倍高かったです。術後の結果は、術前の神経学的状態だけでなく、完全切除を達成できるかどうかとも密接に相関することが認識されています。
WHOグレードIIIの未分化神経節膠腫を除き、放射線療法は一般的に神経節膠腫の治療には効果がないと考えられています。実際、放射線療法は数年後に再発した神経節膠腫の悪性化を誘発する可能性があります。術後化学療法も通常は未分化神経節膠腫にのみ行われますが、病勢進行の兆候が認められる低悪性度脊髄神経節膠腫の部分切除例にも、症例によっては用いられています。
参照
参考文献
- ^ 「神経節腫」.セントジュード小児研究病院. 2023年3月8日閲覧。
- ^ 「神経節腫」.セントジュード小児研究病院. 2023年3月9日閲覧。
- ^ Oppenheimer DC, Johnson MD, Judkins AR (2015). 「脊髄の神経節膠腫」. Journal of Clinical Imaging Science . 5 : 53. doi : 10.4103/2156-7514.166355 . PMC 4629305. PMID 26605127 .
- ^ 「神経膠腫 | 遺伝性・希少疾患情報センター（GARD）– NCATSプログラム」. rarediseases.info.nih.gov . 2019年6月14日閲覧。[リンク切れ]
- ^ Lang FF, Epstein FJ, Ransohoff J, Allen JC, Wisoff J, Abbott IR, Miller DC (1993年12月). 「中枢神経系ガングリオグリオーマ. パート2：臨床転帰」. Journal of Neurosurgery . 79 (6): 867– 873. doi :10.3171/jns.1993.79.6.0867. PMID 8246055.
外部リンク
