モルフェア
皮膚が部分的に硬化する強皮症の一種
病状
モルフェア
その他の名前局所性強皮症または限局性強皮症
専門皮膚科 

モルフェアは強皮症の一種で、主に顔、手、足、または体の他の部位の皮膚が部分的に硬化する症状で、通常は内臓への病変は見られません。[1]しかし、深層モルフェアでは、真皮深層部、皮下層、筋膜、表層筋、骨に炎症と硬化が見られます。[2] : 130 

兆候と症状

前頭線状強皮症

モルフェアは、直径数センチの斑点や斑状として現れることが最も多いが、帯状や滴状病変、結節として現れることもある。[3] : 171 

モルフェア（Morphea）は、過剰なコラーゲン沈着により皮膚および皮下組織が肥厚し、硬化する疾患です。モルフェアには、皮膚のみに生じるごく小さなプラークから、機能的および美容上の変形を引き起こす広範な病変まで、様々な病態が含まれます。モルフェアは、内臓への病変を伴わないと考えられているため、全身性強皮症と区別されます。[4]この分類体系には、同一患者に異なる形態の皮膚病変が併存する 混合型のモルフェアは含まれていません。モルフェア患者の最大15%が、これまで認識されていなかったこのカテゴリーに該当する可能性があります。[5]

原因

医師や科学者は、黄疸性難聴の原因を解明していません。症例報告や観察研究によると、黄疸性難聴患者は自己免疫疾患の家族歴を持つ頻度が高いことが示唆されています。[5]黄疸性難聴に関連する自己抗体検査では、抗ヒストン抗体および抗トポイソメラーゼIIa抗体の頻度が高いことが示されています。[6]黄疸性難聴が、原発性胆汁性肝硬変、白斑、全身性エリテマトーデスなどの他の全身性自己免疫疾患と併発する症例報告は、黄疸性難聴が自己免疫疾患であることを裏付けています。[7] [8] [9]

ボレリア・ブルグドルフェリ感染は、強皮症の独特な自己免疫型の誘発に関連している可能性がある。これは「ボレリア関連早期発症型強皮症」と呼ばれることもあり、若年発症、ボレリア・ブルグドルフェリ感染、および高力価抗核抗体に反映される明らかな自己免疫現象の組み合わせを特徴とする。 [10]

診断

分類

  • モルフェアと硬化性苔癬萎縮症の重複は、モルフェアと硬化性苔癬萎縮症の両方の病変を特徴とし、女性に最も多く見られる。[3] : 171 
  • 全身性黄斑変性は、広範囲にわたる硬化斑と色素変化を特徴とし、筋萎縮を伴うこともあるが、内臓障害は伴わない。[3] : 171 
  • 深在性紅斑は筋膜を含む深部皮下組織を侵し、好酸球性筋膜炎、好酸球増多筋痛症候群、スペイン中毒油症候群と臨床的に重複する所見がある。[3] : 171 深在性紅斑はコルチコステロイド にほとんど反応せず、より慢性的な衰弱性経過をたどる傾向がある。[3] : 171 
  • 汎硬化性皮質硬化症は、真皮、皮下組織、筋膜、筋肉、そして時には骨の硬化を呈し、関節の動きが制限される症状です。[3] : 171 
  • 線状強皮症は局所性強皮症[11]の一種であり、皮膚が線状に厚くなる自己免疫疾患の一種で、その下の骨や筋肉に影響を及ぼすことがあります。腕、脚、額に最も多く発症しますが、複数の部位に発症する場合もあります。また、体の片側だけに発症するケースも少なくありません。線状強皮症は、一般的に幼児期に発症します。[3]
  • 前頭線状強皮症（サーベル傷またはサーベル傷様形態とも呼ばれる）は、線状強皮症の一種で、前頭または前頭頭頂部の頭皮に線状の萎縮帯と皮膚の溝ができるのが特徴です。[12] [13] 1人の患者に 複数のサーベル傷の病変が併存することがあり、ある報告では病変がブラシュコ線に沿っていたと示唆しています。[13]この病変は、サーベルの傷に似ていることからその名前が付けられました。[14]
顔面麻痺、完全な眼瞼下垂、顔面左上部の皮下組織と骨組織の顕著な萎縮を呈する少女
前頭線状強皮症
  • パシーニ・ピエリニ萎縮症（「強皮症の色素異常および萎縮型」[12] 、 「萎縮性扁平化病変」[ 12 ]、 「Sclérodermie atrophique d'emblée」[12]とも呼ばれる）は、大きな病変が明瞭な周辺境界を持ち、陥凹して突出部を伴わないことを特徴とする疾患で、生検ではエラスチンは正常であるものの、コラーゲンが肥厚している場合がある。[15]パシーニ・ピエリニ萎縮症は、20万人未満のアメリカ人に発症しており、http://rarediseases.info.nih.gov では希少疾患に分類されている。この疾患は、円形または楕円形の色素沈着した皮膚斑を生じさせる。黒ずんだ皮膚斑は、最初に現れた際には青みがかった色や紫がかった色を呈することがあり、触ると滑らかで無毛であることが多い。

処理

長年にわたり、黄疸性強皮症には、局所、病変内、全身コルチコステロイドを含む様々な治療法が試みられてきました。ヒドロキシクロロキンやクロロキンなどの抗マラリア薬も使用されてきました。メトトレキサート、局所タクロリムス、ペニシラミンなどの免疫調節薬も試されてきました。活動性黄疸性強皮症（線状強皮症、全身性強皮症、線状および限局性強皮症の混合型強皮症）の小児および10代の患者では、メトトレキサートとプレドニゾンの併用により、プラセボとプレドニゾンの併用よりも、疾患活動性または損傷の改善が顕著になる可能性があります。 [ 16] ビタミンDの処方を試して成功した人もいます。ソラレンを併用または併用しない紫外線A（UVA）療法も試みられています。 UVA-1は、UVA光のより特殊な波長であり、皮膚の深部に浸透することができるため、2つの方法でモルフェアのプラークを柔らかくすると考えられています。1つはUV光による全身免疫抑制を引き起こすこと、もう1つは皮膚の自然な日光老化の一部として皮膚のコラーゲンマトリックスを自然に分解する酵素を誘導することです。[1] Archived 2019-02-03 at the Wayback Machineしかし、UVA-1（50 J/cm 2）、低用量UVA-1（20 J/cm 2）、および狭帯域UVBが、活動性モルフェアの子供と大人の治療において有効性において互いに異なるという証拠は限られています。[16]

疫学

モルフェアは強皮症の一種で、男性よりも女性に多く、その割合は3:1です。[17]モルフェアは小児期だけでなく成人期にも発症します。[3] モルフェアはまれな疾患であり、10万人あたり2～4人が罹患すると考えられています。[18] 発生率と有病率に関する適切な研究は行われていません。また、医師がこの疾患を認識していない可能性があり、モルフェアの小さな斑点が皮膚科医やリウマチ専門医に紹介されることが少ないため、報告が不足している可能性もあります。 [要出典]

参照

参考文献

  1. ^ フィッツパトリック, トーマス・B. (2005).フィッツパトリックのカラーアトラスと臨床皮膚科学の概要（第5版）. ニューヨーク: マグロウヒル・メディカル出版. ISBN 978-0-07-144019-6。
  2. ^ Bielsa, Isabel; Ariza, Aurelio (2007年6月). 「Deep morphea」. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery . 26 (2): 90– 95. doi :10.1016/j.sder.2007.02.005 (2025年7月18日現在非アクティブ). ISSN  1085-5629. PMID  17544960.{{cite journal}}: CS1 maint: DOIは2025年7月時点で非アクティブです（リンク）
  3. ^ abcdefgh ウィリアム・ジェームズ、ティモシー・バーガー、ダーク・エルストン (2005).アンドリュース皮膚疾患：臨床皮膚科学(第10版). サンダース社. 171ページ. ISBN 0-7216-2921-0。
  4. ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP (1995). 「morphea（局所性強皮症）の分類」. Mayo Clin. Proc . 70 (11): 1068–76 . doi :10.4065/70.11.1068. PMID  7475336.
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  6. ^ 早川 郁夫、長谷川 正之、竹原 健、佐藤 誠 (2004). 「局所性強皮症における抗DNAトポイソメラーゼIIα自己抗体」. 関節リウマチ学会誌. 50 (1): 227–32 . doi :10.1002/art.11432. PMID  14730620.
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  18. ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP, Mason T, O'Fallon WM, Gabriel SE (1997). 「オルムステッド郡における1960～1993年の局所性強皮症（morphea）の疫学」. J. Rheumatol . 24 (1): 73– 80. PMID  9002014.

さらに読む

  • JAMA皮膚科患者ページ. Morphea（局所性強皮症）. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. 2013年9月
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